漏斗胸的微创治疗

漏斗胸的微创治疗,漏斗胸,漏斗胸(funnel chest)是一种先天性并常常是家族性的疾病，俗称塌胸脯，男性较女性多见(4:1)。漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关，属伴性显性遗传；此外由于维生素D缺乏造成钙、磷等矿物质不能沉积在骨骼上的佝偻病，有的造成双腿的畸形，有的则造成小儿胸廓的畸形。漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长所发现。外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背及一个突出的上腹。,漏斗胸有什么症状？,1) 漏斗胸在临床上非常容易发现，畸形一目了然，即胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成“漏斗状”。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。,2) 轻微的漏斗胸可以没有症状，畸形较重的压迫心脏和肺，影响呼吸和循环功能。小儿肺活量减少，易发生反复呼吸道感染，使小儿的体格发育受到影响；年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸，甚至心前区疼痛，部分患者还可以出现心律失常，以及收缩期杂音。,3) 漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病，这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形。,漏斗胸的诊断检查,1) X线胸片检查：下段胸骨向后凹陷，与脊柱间的距离缩短；心影多向左侧胸腔移位，心影的中部有一个明显的放射线半透明区，右心缘常与脊柱重叠；侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲，有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。,2) 胸部CT片：能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。3) 心电图(ECG)：表现为V1的P波倒置或双向，也可以有右束支传导阻滞。4) 心导管检查：可以描记至舒张期斜坡和平台，与缩窄性心包炎所见相同。5) 心血管造影：显示右心受压畸形和右室流出道受阻。,漏斗胸在临床上非常容易诊断，畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严度则有一定的困难，目前临床上有很多描述方法。包括：漏斗胸指数，Haller指数，胸脊间距，盛水法，体表波纹分域图等。各种方法自行体系但又可以相互参考，对术前PE畸形的测定和术后效果的评估有重要的指导意义。,1.漏斗胸指数,漏斗指数（FI）是一种表达畸形的方法。根据凹陷畸形大小与前胸壁的比例，作为手术指征的参考。FI=abc/ABC。图2.1漏斗指数及其测量方法示意图a.凹陷部的纵径长度；b.凹陷部的横径长度；c.凹陷部的深度长度；A.胸骨的长度；B.胸廓的横径的长度；C.胸肌角至椎体的最短距离。,判断漏斗胸凹陷程度的标准是：重度：FI0.3，中度0.3FI0.2，轻度：FI0.2有手术指征。但FI测定法诞生于胸骨翻转术治疗PE的年代，考虑到其术式的创伤性，手术指征控制较严格，随着新术式的发展，目前手术指征以相对放宽,2.Haller指数（CT指数）,CT片上胸部冠状面内径值除以从漏斗最深点到脊柱前方的距离值。如不对称的漏斗胸，凹陷最低点不在脊柱前方，则在脊柱前方和凹陷最低点画两条水平线，按两线间的距离计算修正的CT指数。,正常人平均指数为2.52，轻度为3.5。Daunt等报道，漏斗胸手术矫治的标准为Halle指数3.2，相当于漏斗胸指数的中、重度，两者均直接反应胸廓凹陷的程度，所以在比较上有一定的对比和借鉴意义。,3.胸脊间距,根据X线胸部侧位片测算，胸骨凹陷深处后缘与脊椎前缘间距表示PE畸形的程度。如果胸脊间距7cm为轻度；5-7cm为中度；3岁，最佳年龄612岁。 2中、重度对称性漏斗胸畸形，CT 检查Haller指数大于3.2。 3肺功能检查提示限制性或阻塞性气道病变，易患上呼吸道感染， 剧烈活动耐受量降低，跑步或爬楼梯时会气喘。 4心脏受压移位，心电图检查示心肌损害。 5其他手术方法失败者。 6.心理负担严重，要求矫正外观的青少年。,漏斗胸微创手术的适应症,顾凯时等综合考虑患儿的胸廓外观、内脏受压情况、胸脊间距和PE指数等情况将漏斗胸的分级和手术指征概括为下表。1漏斗胸分级和手术指征级别胸骨凹陷心肺受压胸脊间距漏斗胸指数手术指征轻度稍为明显_7cm0.2 +高度更显著显著5-7cm0.2-0.3 +重度严重更显著0.3 +本表主要是针对胸骨翻转术和胸骨上举术而言，可见手术指征掌握的很严格，制定的时候充分考虑了患儿的手术承受能力。,由于NUSS手术的问世彻底改变了漏斗胸的外科治疗,2002年Croitoru等系统提出NUSS手术用于矫正PE的手术适应症，要求符合下列条件中的2项或2项以上：1）CT检查Haller指数3.25或PE指数0.20；2）肺活量降低25%，肺功能检查提示限制性或阻塞性气道病变；3）心脏受压移位，心电图检查心脏损害或伴有瓣膜脱垂，房室间传导阻滞、右束支传导阻滞等；4）畸形程度进展且症状进行性加重；5）胸骨抬举术后复发；6）NUSS术后复发。,目前我国学者经临床上的实践亦有提出将手术年龄3岁和外观畸形患儿无法忍受作为两个独立的条件加入以上条件中，而将手术指征修正为符合3项或3项以上。由以上的手术指征表述来看，只要诊断为漏斗胸，畸形的程度便只是条件之一，而非是手术所必须的要求。由此可见NUSS手术以其特有的特点明显扩大了手术指征。,手术年龄的选择,先天性漏斗胸通常在生后36月发现，前胸壁的凹陷畸形常随年龄增长而加重，长期临床观察未发现有自愈病例，除个别畸形极轻可随访观察外，均应手术治疗，但具体手术年龄存在争论。Nuss认为6-12岁是NUSS手术的最佳时机，理由是此年龄段畸形多局限在肋软骨，肋骨受累较小，矫形后可按正常轮廓发育，另外PE对患儿有明显的心理影响，宜在学龄前矫正。,近年我国有关报道提出小儿漏斗胸的最佳手术年龄为1岁半3岁，其理由是：此时手术的范围小，手术对胸廓的影响也较小，疗效满意。避免畸形加重、胸廓过度扁平或发展成不对称性漏斗胸，增加手术难度，影响术后矫效果。心肺功能的影响较小，并且术后心肺功能恢复的时间较短。减少感冒及肺炎、促进患儿生长发育。若畸形重，经常感冒肺炎，手术年龄也可提前至1岁左右。,漏斗胸微创手术的禁忌症,1年龄2岁； 2Haller 指数小于3.0 ，轻度漏斗胸畸形而无症状者； 3严重的非对称性漏斗胸及局限凹陷非常重的漏斗胸。,胸膜腔入路微创手术,胸膜腔入路微创手术术前准备 胸部X线拍片、CT扫描，了解畸形程度肺功能、心电图、超声心动图了解心肺功能，控制呼吸道感染。术中处仰卧位，胸部垫起，双上肢外展90常规消毒、铺巾。,选择合适长度的钢板 在胸廓凹陷最低点做标记，并做横线，于漏斗嵴选择适当肋间隙位置。经胸廓凹陷最低点两侧腋中线之距离减12cm为备选支架长度，调整钢板，弧度与预设抬举高度一致。固定器的位置应尽量靠近钢板入胸的位置。对于不对称性漏斗胸可采用斜行放置钢板或不规则钢板支撑。,胸膜腔入路微创手术切口 双侧腋前线至腋中线间横行或纵向切口,长22.5cm。切开皮肤皮下组织，游离肌瓣至同侧凹陷边缘（预选钢板出、入点），右侧切口肋间5 mm trocar刺入胸腔，建立人工气胸（56mmHg），置入胸腔镜。术中使用0度或30度腔镜。一般右侧胸腔空间较大，Trcor放置于右侧；注意避免Trocar损伤膈肌和肝脏。国外有学者推荐于钢板置入点以上肋间放置Trocar。,胸骨后建立隧道 在胸腔镜监视下，在预选的肋间隙用Lorenz穿通器穿过胸壁，小心穿过胸骨后纵隔至对侧胸壁穿出点，达对侧切口。退出穿通器，引入粗带。注意勿损伤心包。,胸膜腔入路微创手术钢板放置 导入钢板 ：将粗带与支撑钢板牢靠固定，牵拉粗带，在胸腔镜的监视下，支撑钢板弓形向后穿过隧道。 调整钢板：调整钢板使其与胸壁弧度完全一致。翻转器旋转支撑钢板180，使其弓形向上，支撑于胸骨后，钢板一端或两端上固定器。 固定钢板：麻醉师协助鼓肺(PEEP46cmH2O)，排除胸腔气体，直视下见肺完全膨胀。Trocar戳孔予以缝闭；钢板与固定器以尼龙线或钢丝线予以捆绑固定，再以胸壁肌肉、筋膜包埋缝合固定钢板两端及固定器。为防止移位，有学者用不锈钢丝将钢板与肋骨绑定，或使用3点固定法。关闭切口 缝合皮下组织，皮肤行皮内缝合。,胸膜外入路微创手术,手术基本原理 近年来有学者提出经胸膜外入路进行手术。手术的基本原理与胸膜腔入路一致。区别在于通过右侧切口经胸膜腔外导入引导器：先在直视下将引导器尖端经右侧切口肌层下隧道置于肋骨最高点肋间隙，引导器轻轻游离开肋间肌；在胸腔镜下透过半透明的胸膜可显示胸膜外引导器的尖端，于胸膜外间隙向胸骨最低点钝性分离，引导器的作用点紧贴肋骨，避免刺破胸膜，使引导器在胸膜外紧贴胸膜游离达胸骨最低点后，继续贴胸骨分离至对侧肋间穿出。其余步骤同胸膜腔入路。因此，Nuss钢板置于胸膜腔外。,胸膜外入路微创手术的优点,1. 降低了心包损伤的可能性。 2. 胸膜腔完整，避免了钢板对胸膜、肺的刺激，避免钢板压迫壁胸膜，减少疼痛刺激。 3. 维持胸膜腔的完整性，更符合生理，创伤更小，降低胸膜腔感染的机会。 4. 钢板受胸膜外隧道组织的支持，不易发生移位、滑动和旋转。,漏斗胸微创手术并发症,微创手术后并发症，文献报道可高达2167%，其中较为严重的并发症包括：心脏穿通伤，血气胸，心包积液或心包炎，感染，金属过敏，固定器及钢板移位等。不同并发症文献报告的差异较大，分别为气胸2.9%59.6%、胸腔积液1.7%56.7%、支撑钢板移位2.8%29.9%。术后气胸、胸腔积液、肺不张及疼痛对预后的影响不大，仅延长住院时间。心包积液的发生与术中心包损伤有关，应高度警惕，早期诊断，激素治疗有效。,较罕见的并发症包括：心脏及肝脏损伤、支撑钢板过敏、继发性脊柱侧弯等。继发性脊柱侧弯多因术后疼痛所致。伤口感染率为16.8，病原体以金黄色葡萄球菌为主，大多数病例经引流及抗生素治疗可以控制，无须早期取出钢板。,漏斗胸微创手术后的处理,1. 疼痛的处理：术后疼痛最常见，应积极处理，否则有导致获得性脊柱侧弯的可能。常用的方法有：静脉镇痛泵、口服止痛片、止痛栓塞肛等。较多学者主张持续硬膜外麻醉镇痛；术中还可以进行肋间神经阻滞麻醉。,2. 加强呼吸道管理：可行雾化吸入、祛痰等治疗，鼓励患儿吹气球，防止肺炎、肺不张。,3. 抗感染治疗。4. 部分病人可有腹胀、腹痛或便秘等症状，可能与钢板挤压肋间神经或使用镇痛剂有关