浅谈原醛症

浅谈原发性醛固酮增多症,内分泌 朱茉莉,主要内容,相关病例回顾原醛症概述原醛症病因分类原醛症临床表现原醛症诊断及及治疗原醛症护理,病例介绍,1. 基本资料 中年男性，35岁，病程3年2. 主要症状 反复头痛,发现血压升高3年,近3天恶心呕吐,双手抽搐,肌肉疼痛、全身乏力不适。3.体查 血压147/96，慢性面容，双上肢肌力4级，双下肢肌力3 级。,4.辅助检查电解质血压平均在140150/9099实验室检查 肾功能：尿素1.51mmol/L；血脂：甘油三酯2.41mmol/L 、高密度脂蛋白胆固醇1.12mmol/L ； 肝功能：丙氨酸氨基转移酶94u/L ,直接胆红素 7.7umol/L ,天门冬氨酸氨基转移酶244u/L ； 甲状旁腺激素：177.6pg/ml ；,促肾上腺皮质激素（16点）4.4pg/ml; 24小时尿VMA（4月2号）87.63ummol/L 5.影像学检查 心电图：左心室肥大伴复极化异常；胸片：心胸比值增大；肾上腺CT：左肾上腺肿块性质待定；肾脏彩超:左肾小结石；眼科：视网膜动脉硬化。6.出院诊断：1.原醛症 左肾上腺醛固酮瘤 左肾上腺嗜铬细胞瘤待删 继发性高血压 2.左肾小结石,概述,原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。,病因及分类,1.醛固酮分泌瘤（APA）2.特发性原醛（IHA）3.分泌醛固酮的肾上腺皮质癌4.血管紧张素II反应性肾上腺皮质瘤5. 原发性肾上腺皮质增生症6.糖皮质激素可抑制性原醛症7. 家族性原醛症8.异位醛固酮分泌分泌性腺瘤和腺癌,醛固酮瘤：多见，多为一侧腺瘤，左侧多于右侧，直径2cm以下，女性多见。特 醛 症：亦多见，双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节对血管紧张素敏感性增强，血管紧张素转换酶抑制剂可使醛固酮分泌减少。,临床表现,早期：仅有高血压期，此期无低血钾症状；高血压、轻度钾缺乏期：血钾轻度下降或呈间歇性低血钾或在某种诱因下（如用利尿剂、或因腹泻）出现低血钾；高血压、严重钾缺乏期。,高血压：最常出现，随着病情进展，血压渐高，对常用降血压药效果不及一般原发性高血压，部分患者可呈难治性高血压、心血管卒中等。神经肌肉功能障碍：肌无力及周期性瘫痪：麻痹多累及下肢，严重时累及四肢，甚至呼吸、吞咽困难。肢端麻木，手足搐搦等。,高血压、严重钾缺乏期,临床表现,肾脏表现：肾小管上皮细胞空泡变性，浓缩功 能减退伴多尿，夜尿多，继发口渴、多饮；尿路感染；尿蛋白增多，少数发生肾功能减退。心脏表现：心电图呈低血钾图形：Q-T 间期延长， T 波增宽、降低或倒置，U 波明显，T 、U波相连成驼峰状；心律失常：较常见者为阵发性室上速，严重时可发生室颤。其他表现：儿童生长发育障碍、糖耐量减低等。,ALD,潴钠,排钾,细胞外液扩张、血容量增加,血管壁内及血循环钠离子浓度增加,血管对去甲肾上腺素反应增强,排钠系统反应,近曲小管重吸收钠减少、心钠肽分泌增加,盐皮质激素脱逸现象,高血压,神经、肌肉、肾脏功能异常,细胞内失钾钠、氢离子,细胞外氢离子,碱血症,低钾血症,实验室检查,一般检查（1）低血钾大多数患者血钾低于正常，多在23mmol/L，也可低于1mmol/L，低钾呈持续性。（2）高血钠轻度增高。（3）碱血症细胞内pH下降，细胞外pH升高，血pH和二氧化碳结合力在正常高限或轻度升高。,实验室检查,（4）高尿钾 尿钾增高（20mmol/24h），尤其血钾低于3.5时，尿钾仍25mmol/24h以上。（5）尿比重及尿渗透压降低：肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml,实验室检查,醛固酮测定 血浆醛固酮浓度及尿醛固酮排出量受体位及钠摄 入量的影响，立位及低钠时升高，原醛症血浆、尿醛固酮皆增高。 参考值：血浆醛固酮卧位时280.225pmo l/ L，立位时438.372pmo l/ L (pmol/L换算ng/dl 除以27.7)；尿醛固酮： 14-53nmol/d 。,实验室检查,四、肾素、血管紧张素测定 血浆肾素、血管紧张素基础值降低 正常参考值：前者卧位为(0. 55 士0.09) pg/(ml h)，立位为(3.48土0.52) pg/ml。血管紧张素参考值：卧位为(26.0 士1.9) pg/(ml h)， 立位(45.0士6.2) pg/mL。,治 疗,醛固酮瘤的根治方法为手术切除，特发性增生者手术效果差，应采用药物治疗。手术治疗：切除醛固酮腺瘤 术前准备：术前低盐饮食，口服螺内酯400mg/天，至少6周，血钾恢复正常，血压下降后再进行手术。药物治疗：不能手术的肿瘤患者以及特发性增生型患者，用螺内酯治疗。 钙拮抗药可使一部分原醛症醛固酮产生量减少，血钾和血压恢复正常；特醛症，血管紧张素转换酶抑制剂也可奏效。,护理诊断/护理问题,1、电解质平衡紊乱：与钾离子排泄增加、钠离子吸 收增加有关。2、高血压：与钠潴留使血容量增加有关。3