卫生资格考试备考辅导指导：血友病如何护理

复习指导 血友病如何护理 血友病 hemophilia 是一组凝血功能障碍的遗传性疾病 本组疾病传统上指 血友病 甲 即因子 或抗血友病球蛋白 缺乏症 血友病乙 即因子 或凝血活酶前质缺乏 症 血友病丙即因子 XI 或凝血活酶前质缺乏症 血友病甲 乙较多见 血友病甲和乙 均属伴性隐性遗传 病理基因位于 X 染色体上 由女性传递 男性发病 多数有家族病史 无家族病史者 可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故 血友病丙属常染色体不完全 性隐性遗传 两性均可发病 临床表现 共同特征是凝血活酶生成减少 凝血时间延长 终身有轻微外伤后出血倾向 血友病甲 乙的症状较重 血友病丙症状较轻 可终身不发病 患者自幼年起常有皮肤瘀斑 皮下及肌肉血肿 粘膜出血 关节积血 亦可见消化道 泌 尿道等内脏出血 颅内出血少见 但常危及生命 关节积血以膝关节常受累 且常反复发 生在同一关节 急性期出现关节红肿 疼痛 初发者可于数日数周内血肿完全吸收 疼痛 消失 功能恢复正常 反复关节出血者 血肿吸收不全 可致慢性关节炎症 滑膜增厚 持续数月或数年后滑膜及骨质破坏 关节纤维化 导致关节强直畸形 功能丧失 治疗原则 1 止血 尽快输注凝血因子 血友病甲首选凝血因子 AHG 浓缩剂 其次可选用冷沉 淀剂 新鲜冰冻血浆 血友病乙首选凝血酶原复合物 次选新鲜冰冻血浆 6 氨基己酸 止血环酸可能有利于止血 1 脱氨基 8D 精氨酸加压素 DDAVP 静注 有提高因子 活 性的作用 2 避免创伤 尽量避免手术及可能引起出血的护理操作 3 基因治 疗血友病乙基因治疗已获成功 常见护理诊断 1 潜在并发症 出血与血液中缺乏凝血因子有关 2 疼痛 与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有关 3 躯体移动障碍 impairedphysicalmobility 与关节腔积血 关节强直畸形有关 4 有损伤的危险 riskfortrauma 与缺乏凝血因子 患儿年龄幼小不能识别危险因素 有关 护理措施 1 预防出血及出血加重 避免损伤 尽量避免肌内注射 深部组织穿刺 必需肌注时 应采用细小针头 注射后延长按压时 间 尽量避免手术 如必需外科手术时 应在术前 术中和术后补充所缺乏的凝血因子 2 止血 局部压迫 如皮肤出血可行包扎加压止血 口腔 鼻粘膜出血可用 00 肾上腺素或新 鲜血浆浸棉球 明胶海绵压迫 关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节 并抬高患肢保 持在功能位 尽快输注所缺乏的凝血因子 名出血期应密切观察生命体征变化 及早发现内脏及颅内 出血 以便组织抢救 3 减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位 对出血部位可用冰袋冷敷 限制其活动 4 预防致残 关节出血停止后 逐渐增加活动 对因反复出血已致慢性关节损害者 需指导其进行康复 锻炼 5 输注凝血因子及输血的护理 按输血常规操作 AHG 浓缩剂 凝血酶原复合物制剂 内含因子 IX X 应按说明要求稀释后输注 滴 速每分钟不超过 ml 剂量 AHG 浓缩剂 凝血酶原复合物首次量为 IU kg 血浆 ml kg 可满足一般患 儿达止血水平需要 因 AHG 的生物半衰期为 6 小时 因子 IX 的生物半衰期为 24 小时 故前者需每小时 后者需每 24 小时输注首次剂量的 1 2 量 直至出血完全停止 少数患儿输注凝血因子时有发热 寒颤 头痛等不良反应 需在输注时密切观察 发现 不良反应可酌情减慢输注速度 如遇严重不良反应者 需停止输注血液 制品及输液器保 留送检 6 健康教育 指导家长让患儿养成安静的生活习惯 以避免损伤引起出血 对患儿家长