总论常见症状

第二章 神经系统疾病的常见症状Symptomatology of the Neurological Diseases,指大脑的觉醒程度 CNS对内外环境刺激应答反应能力 机体对自身&周围环境感知&理解能力 可通过语言躯体运动&行为表达出来,该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍, 包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变,意识(Consciousness)-概念,1. 脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating system),2. 广泛的大脑皮质神经元完整性 (中枢整合机构),维持意识清醒的重要结构,意识(Consciousness)-概念,意识障碍程度,意识障碍-临床分类,(1) 嗜睡 (somnolence),(2) 昏睡 (stupor),(3) 昏迷 (coma),患者处于睡眠状态唤醒后定向力基本完整, 能配合检查意识障碍早期表现, 常见于颅内压增高病人,意识障碍程度,(1) 嗜睡 (somnolence),意识障碍-临床分类,较深的睡眠状态较重的疼痛或言语刺激方可唤醒, 简单模糊作答, 旋即熟睡,意识障碍程度,(2) 昏睡 (stupor),意识障碍-临床分类,患者起病状态症状&体征可能提示昏迷病因可分为浅中深昏迷,意识障碍程度,(3) 昏迷 (coma),意识水平严重下降, 是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应, 不能被唤醒,意识障碍-临床分类,意识障碍程度,(3) 昏迷 (coma),表2-1 意识障碍的分级及鉴别要点,意识障碍-临床分类,意识范围缩小, 嗜睡, 常有定向力障碍, 注意力不集中 突出表现: 错觉, 幻觉少见, 激惹, 或与困倦交替 可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白潮红) 运动障碍(震颤或肌阵挛) 可见于癔症,2. 不严重的意识水平下降,(1) 急性意识模糊(acute confusion state),意识障碍-临床分类,定向力自知力障碍, 注意力涣散, 不能与外界正常接触 常有错觉幻觉, 错视为主, 形象生动逼真恐惧外逃或 伤人行为 急性谵妄状态-高热中毒(如阿托品类) 慢性谵妄状态-慢性酒中毒,2. 不严重的意识水平下降,(2) 谵妄状态(delirium state)-较前者严重,意识障碍-临床分类,3. 特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),无意识睁眼闭眼咀嚼&吞咽光角膜反射存在, 对外界刺激无反应去皮层强直状态, 病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病, 脑皮质广泛损害(CVD外伤等),(1) 去皮层综合征(decorticate syndrome),意识障碍-临床分类,3. 特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),对外界刺激无意识反应, 四肢不动不语, 肌肉松弛无锥体束征, 无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则 多汗尿便潴留或失禁),(2)无动性缄默症(akinetic mutism),脑干上部或丘脑网状激活系统, 前额叶-边缘系统损害,意识障碍-临床分类,鉴别-闭锁综合征(locked-in syndrome),几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫), 不能讲话吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷, 实为清醒, EEG正常多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损),意识障碍-临床分类,与昏迷鉴别: 让患者 “睁开你的眼睛” “向上看”, “向下看”, “看你的鼻尖”, 可做出鉴别,失语症(Aphasia)概念,脑损害导致语言交流能力障碍,后天获得的各种语言符号(口语文字手语等)表达理解能力受损或丧失,表2-2 临床常见的失语症临床特点伴随症状&病变部位,失语症临床表现,构音障碍(dysarthria)特点发音困难语音不清音调&语速异常,纯口语(speech)语音障碍发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调语言形成&接受能力, 听理解阅读书写正常,病变: 上下运动神经元病变导致球麻痹小脑病变Parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力),鉴别诊断-构音障碍,失语症临床表现,视觉障碍 Disturbances of Vision,视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理,视网膜 retina 视神经 optic nerve 视交叉 optic chiasm(a) 视束 optic tract 外侧膝状体 lateral geniculate nuclei 视放射 optic radiations 枕叶距状裂皮质 calcarine cortex of the occipital lobes,视觉传导径路(Visual pathways) 图2-3,视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础(图2-3),视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应,视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理,视觉系统动脉供血 图2-4,眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜,大脑中动脉,分支供血视放射,大脑后动脉,供血视皮质,视觉障碍(Disturbances of vision)血液供应,1. 视力障碍-单眼视力障碍,视觉障碍-临床表现,突然视力丧失单眼一过性黑朦,进行性视力障碍-数h, d (ON、MS),颈内动脉TIA眼型偏头痛,不规则视野缺损后视力障碍或失明视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤),Foster-KennedySyndrome额叶底部肿瘤同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿可伴同侧嗅觉丧失,眼动脉或视网膜中央动脉闭塞,视觉障碍-临床表现,1. 视力障碍-双眼视力障碍,双眼一过性视力障碍,双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔光反射),进行性视力障碍,中毒营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿 (肿瘤血肿炎症ICP增高),视觉障碍-临床表现,病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变,黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质),对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲,2. 视野缺损,对侧视野同向象限盲,视觉障碍-临床表现,双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损,双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损,2. 视野缺损,眼球运动障碍 Disturbances of Eye Movements,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),1. 周围性眼肌麻痹,动眼神经麻痹上睑下垂外斜视复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),1. 周围性眼肌麻痹,滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视,外展神经麻痹内斜视复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病,睑下垂 神经麻痹完全性 眼睑失交感神经支配部分性(如Horner征),单侧睑下垂动眼神经或上分支病变提上睑肌麻痹 Horner征常伴瞳孔小 用力睁眼可暂克服,双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力 眼肌型肌营养不良,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),2. 核性眼肌麻痹,合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束,分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌,见于脑干血管病炎症肿瘤,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),3.1 前核间性眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),3. 核间性眼肌麻痹,病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6),双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼集合运动正常,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),病变: 一侧内侧纵束下行纤维受损,双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收,3.2 后核间性眼肌麻痹,3. 核间性眼肌麻痹,3.3 一个半综合征,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损,向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展, 对侧眼球不能内收累及对侧已交叉的MLF, 使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展, 伴眼震图2-6,3. 核间性眼肌麻痹,双眼水平同向运动障碍凝视麻痹(gaze palsy)双眼向病灶侧凝视刺激性病灶 引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-6,病变皮层侧视中枢 (眼球水平同向运动中枢),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features),4. 中枢性(核上性)眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features),瞳孔调节障碍,动眼神经副交感纤维 支配瞳孔括约肌,瞳孔调节,普通光线下瞳孔正常34mm,颈上交感神经节交感纤维 支配瞳孔散大肌,丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路,临床常见的异常瞳孔,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features),散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药拟交感药中毒,中等大固定瞳孔中脑水平病变,针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒神经梅毒,不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小,霍纳征(Horner sign),一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗,霍纳征,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features),霍纳征(Horner sign),颈上交感神经径路&脑干网状结构交感纤维损害 (图2-7),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features),瞳孔散大,无眼外肌麻痹, 见于钩回疝早期 (副交感纤维位于动眼神经表面最先受损) 伴失明, 见于视神经损害,面肌瘫痪Facial Paralysis,鼓索与面神经分离前伴舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍,解剖图2-8,运动,感觉,副交感纤维,面肌瘫痪-解剖学基础,发出镫骨肌支以上 面神经受损 伴同侧舌前2/3味觉丧失 唾液分泌障碍 听觉过敏,患侧额纹变浅或消失口角低垂, 鼻唇沟变浅皱额闭目鼓颊&露齿 均不能(图2-9),周围性面瘫,面肌瘫痪-分型&临床表现,中枢性面瘫,一侧皮质核束损害, 病变对侧眼裂以下面瘫, 常伴该侧中枢性舌瘫(皮质核束), 偏瘫(皮质脊髓束受损) 见于脑血管病肿瘤等(图2-9),面肌瘫痪-分型&临床表现,中枢性面瘫,面肌瘫痪-分型&临床表现,周围性面瘫,听觉障碍和眩晕 Auditory Disorders & Vertigo,解剖基础-蜗神经传导径路 图2-10,1. 耳聋,混合性耳聋传导性&神经性耳聋并存,听觉障碍-解剖基础&分类,传导性耳聋(传音性) 外耳道和中耳病变 如外耳道异物或耵聍 鼓膜穿孔 中耳炎等,神经性耳聋(感音性) 内耳 听神经 蜗神经核 核上听觉通路病变,2. 耳鸣,听觉障碍-临床表现,概念: 无外界声音刺激, 患者主观听到持续性声响,病变: 听感受器&传导径路病理性刺激所致主观性耳鸣,听觉障碍-临床表现,概念 声音呈病理性增强(患者感觉 到的声音较实际的强),病变 面神经麻痹镫骨肌瘫痪 (微弱声波振动引起内淋巴 强烈震荡所致),3. 听觉过敏,患者主观感觉自身或外界物体旋转感或升降直线运动倾斜头重脚轻等自身或外界物体运动性幻觉是对自身平衡觉空间位象觉的自我体会错误,前庭神经传导径路(图2-11),眩晕-概念&解剖学基础,常缺乏自身或外界物体旋转感, 仅表现头重脚轻行走不稳,眩晕(vertigo),头晕(dizziness),延髓麻痹Oblongatal Palsy,解剖学基础,概念-球麻痹舌咽迷走&舌下神经及核的下运动神经元病变,以及双侧皮质延髓束损害所致,舌咽神经传导径路及功能图2-12,迷走神经传导径路及功能图2-13,延髓麻痹-概念&解剖学基础,声音嘶哑构音障碍饮水发呛吞咽困难,1. 真性球麻痹 舌咽迷走神经核&舌下神经病变所致咽部感觉&咽反射丧失舌肌萎缩, 肌束震颤等,2. 假性球麻痹(pseudobulbar palsy)双侧皮质核束损害强哭强笑下颌掌颏反射亢进,延髓麻痹-分类&临床表现,不同点,共同点,表2-6 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点,延髓麻痹-分类&临床表现,延髓神经支配肌肉病变所致双侧性, 无感觉障碍见于MG多发性肌炎皮肌炎等,3. 肌源性球麻痹,延髓麻痹-分类&临床表现,晕厥与痫性发作Syncope & Seizure,晕厥(syncope)全脑血流量突然减少, 导致短暂发作性意识丧失;姿势性张力丧失而倒地, 可很快恢复,原因血压突然下降心输出量减少急性广泛性脑供血不足,晕厥-概念,躯体感觉障碍 Disorders of Somatic Sensation,感觉-作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映,一般感觉 浅感觉(痛温触觉) 来自皮肤粘膜 深感觉 (运动觉位置觉&震动觉) 来自肌肉肌腱骨膜&关节 皮质感觉 (复合感觉：实体觉图形觉 两点辨别觉定位觉重量觉 特殊感觉-视听嗅味,感觉障碍-概念,感觉传导径路(图2-14),共同特点,感觉障碍-解剖学基础,均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧,不同点,感觉障碍-解剖学基础,传导径路不同是分离性感觉障碍 (痛温觉受损, 触觉保留)的基础,深感觉精细触觉纤维自后根神经节发出, 在同侧后索上行, 至薄束核楔束核,后角细胞司痛温觉, 发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行,对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义,感觉障碍-解剖学基础,脊髓丘脑束自外向内骶腰胸颈(SLTC)排列,薄束楔束自外向内颈胸腰骶(CTLS)排列,髓内感觉传导束的排列(图2-15),节段性感觉支配(图2-16),皮节 每个感觉根或脊髓节段 支配一片皮肤感觉 (31个皮节)每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定律(图2-17)脊髓损伤上界比查体平面高1(1),感觉障碍-解剖学基础,感觉障碍-解剖学基础,颈腰&骶部脊神经前支形成颈丛腰丛&骶丛,节段性支配关系有助于定位诊断,周围神经(体表分布与脊髓的节段性分布不同)图2-18, 2-19,完全性感觉缺失(e.g, polyneuropathy)分离性感觉障碍 (e.g, syringomyelia),抑制症状,刺激症状,感觉障碍-症状分类,感觉过敏(hypersthesia) 感觉倒错(dysesthesia) 感觉过度(hyperpathia) 感觉异常(paresthesia) 疼痛(pain)-局部性放射性扩散性&牵涉性,感觉障碍-临床表现,感觉障碍 临床表现多样,病变部位不同 临床表现各异 (图2-20),后根型单侧节段性完全性感觉障碍后角型单侧节段性分离性感觉障碍前连合型双侧对称性节段性分离性 感觉障碍,感觉障碍-临床表现,1. 末梢型,2. 周围神经型,3. 节段型,感觉障碍-临床表现,4.1 脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome) 病变平面以下对侧痛温觉丧失 同侧深感觉丧失 上运动神经元瘫痪(图2-24),4. 传导束型,4.2 脊髓横贯性损害 病变平面以下全部感觉障碍 截瘫或四肢瘫 尿便障碍 见于急性脊髓炎脊髓压迫症后期,感觉障碍-临床表现,同侧面部对侧偏身痛温觉减退或丧失, 伴其它结构损害症状&体征 e.g, 小脑后下动脉闭塞 (Wallenberg综合征) 病变累及三叉神经脊束脊束核&对侧 已交叉的脊髓丘脑侧束,5. 交叉型,脑桥中脑丘脑&内囊等,大脑皮质感觉区分布较广局灶病变仅损及部分感觉,感觉障碍-临床表现,6. 偏身型,7. 单肢型,瘫痪 Paralysis,下运动神经元,瘫痪-解剖学基础,脊髓前角细胞 脑神经运动核及发出的神经轴突,接受锥体束锥体外系&小脑系统各种冲动的最 后共同通路 是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径,上运动神经元,大脑额叶中央前回运动区 第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束 (皮质脊髓束&皮质延髓束) 特点: 经2级神经元传导(图2-21),瘫痪-解剖学基础,痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较(表2-8),1. 弛缓性瘫痪(flaccid paralysis),下运动神经元瘫或周围性瘫下运动神经元病变所致,2. 痉挛性瘫痪(spastic paralysis),瘫痪-分类&临床表现,上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名,表2-8 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别,瘫痪-分类&临床表现,1. 皮质(cortex)运动区,定位诊断-痉挛性瘫痪,上运动神经元不同部位病变 引起不同临床表现(图2-22),刺激性病变对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫,局限破坏性病损引起对侧单肢瘫对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫大范围病灶可致偏瘫,2. 皮质下白质(放射冠区),定位诊断-痉挛性瘫痪,放射冠皮质与内囊间的投射纤维愈接近皮质, 神经纤维分布愈分散, 引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中, 导致对侧不均等性偏瘫,3. 内囊(internal capsule),定位诊断-痉挛性瘫痪,运动纤维最集中(图2-23)出现“三偏”征,对侧均等性偏瘫 (包括中枢性面瘫舌下神经瘫)对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲,4. 脑干(brain stem),定位诊断-痉挛性瘫痪,交叉性瘫痪(crossed paralysis) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫 (包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫),Weber综合征 Millard-Gubler综合征 Foville综合征 Jackson综合征,5. 脊髓(spinal cord),(1) 脊髓半切损害,定位诊断-痉挛性瘫痪,病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进病理征踝阵挛) &深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象不明显(图2-24),5. 脊髓(spinal cord),(1) 脊髓半切损害- 痉挛性瘫特点,踝阵挛,定位诊断-痉挛性瘫痪,病理征,腱反射亢进,颈膨大以上: 四肢上运动神经元瘫颈膨大病变: 双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动 神经元瘫胸髓病变: 双下肢痉挛性截瘫腰膨大病变: 双下肢弛缓性截瘫,定位诊断-痉挛性瘫痪,5. 脊髓(spinal cord),(2) 脊髓横贯性损害,受损平面以下两侧肢体瘫完全性感觉障碍括约肌功能障碍,1. 脊髓前角细胞,节段性弛缓性瘫无感觉障碍,定位诊断-弛缓性瘫痪,2. 前根,节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤椎骨病变压迫脊髓膜炎后根常同时受累伴根性痛节段性感觉障碍,3. 神经丛,4. 周围神经,一个肢体多数周围神经瘫痪感觉障碍&自主神经功能障碍,瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍,定位诊断-弛缓性瘫痪,步态异常Gait Disorders,步态异常-分类&临床特征,1. 皮质脊髓束病变,可导致痉挛性偏瘫步态&痉挛性截瘫步态,剪刀步态,偏瘫步态,步态异常-分类&临床特征,双侧额叶病变脑积水&进行性痴呆无瘫痪或共济失调, 但不能站立或正常行走步态不稳或小步伐, 脚如粘在地上, 迟疑或冻结状,2. 失用步态,3. 小步态(marche petit pas),步态异常-分类&临床特征,额叶病变小步, 拖曳, 起步&转弯缓慢, 步态不稳易误诊Parkinsonism但小步为阔基底, 上肢有摆动动作,4. 锥体外系病变,步态异常-分类&临床特征,慌张步态, 扭曲奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常),慌张步态,5. 小脑性共济失调步态,步态异常-分类&临床特征,小脑蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态),共济失调步态,6. 醉酒步态,步态异常-分类&临床特征,见于酒精或巴比妥类中毒步态蹒跚摇晃 小脑性共济失调始终为阔基底,7. 感觉性共济失调步态,步态异常-分类&临床特征,见于Friedreich共济失调脊髓亚急性联合变性 MS脊髓痨感觉神经病患者闭眼站立不能, 摇晃易跌倒, 睁眼视觉可部分代偿(Romberg征)行走下肢动作沉重, 高抬足, 重落地, 夜间走路或闭眼时加重,8. 跨阈步态,步态异常-分类&临床特征,见于腓总神经麻痹腓 骨肌萎缩症进行性脊 肌萎缩症, 胫骨前肌& 腓肠肌无力 垂足, 行走时患肢抬 高, 跨门槛样,跨阈步态,9. 肌病步态,步态异常-分类&临床特征,见于进行性肌营养不良症躯干&骨盆带肌无力, 导致脊柱前凸, 行走时臀部左右摇摆, 状如鸭步,10. 癔病步态,步态异常-分类&临床特征,表现