Rasmussen脑炎手术病例分享一例

部分性癫痫发作持续状态一例,南方医科大学珠江医院 神经外科金法主治医师2016年10月29日,患者信息,女性患儿，3岁 0月。既往体健,主诉及现病史,反复右侧肢体抽搐伴进行性肌力下降9月。患儿2015-9始因“发热、反复抽搐”多次在当地及广州多间医院就诊，诊断：“1、继发性癫痫 2、病毒性脑炎恢复期” 予口服美卓乐、徳巴金、氯硝西泮等内科治疗，多次调药，症状未见改善。,体格检查,神清，言语不清，右上肢肌力3级，右下肢肌力4级， 右侧肢体持续抽搐，右上肢远端明显,实验室检查,血常规、生化、凝血未见异常VPA浓度 52g/ml,影像学检查,对比之前MRI,2015-9,2015-12,2016-6,术前影像学检查,左侧海马、颞叶高代谢，考虑癫痫发作病灶区,左半球脑皮层代谢减低，提示功能有可能已发生转移,电生理检查,清醒时持续发作,电生理检查,睡眠时持续发作,病例特点,EPC一侧半球进行性萎缩，神经功能进行性障碍药物难治性癫痫,入院诊断,Rasmussen综合征 急性期症状性癫痫 部分性癫痫发作持续状态（EPC）,治疗策略,药物治疗 已确诊为RS，效果差手术治疗 全科讨论：诊断明确，有手术指征，无禁忌症，拟行大脑半球切除术,半球切除评估,确定癫痫起源灶位于左半球对侧半球：结构和功能正常,确定可行左侧大脑半球切除术,手术,大脑半球切除术功能性大脑半球切除术,手术,术中电生理监测：头皮参考电极、皮层电极、深部电极额颞叶、海马头部、中央前后回棘慢波放电手术切除（离断）范围：颞叶、岛叶、中央区切除；胼胝体切开、额顶枕叶白质离断,病理报告,脑组织软化灶,小胶质细胞增生，淋巴细胞浸润,血管淋巴套袖,术后并发症,脑积水、颅内感染 处理：PS腰骶引流 VA分流,术后情况,患儿神志清楚，语言功能较术前明显改善，可简单表达，右上肢肌力3级，右下肢肌力3级未见肢体抽搐术后常规口服AEDs： 托吡酯25mg Bid 丙戊酸钠口服液 6ml（0.24） Bid,讨论,RS，也称 Rasmussen 脑炎，于 1958 年由 Rasmussen 首次报道此病临床少见，至今病因不明,讨论,临床特征性表现为局部癫痫持续发作、进行性的偏瘫以及智力减退主要发病时期为儿童期，平均发病年龄6岁,讨论,典型的病程可分为3期：前驱期：不频繁的癫痫发作和轻偏瘫，平均 7月，影像学检查可无发现异常急性期：频繁的癫痫发作或EPC，伴进行性偏瘫和认知功能障碍。平均持续8月后遗症期：病情不再进展，神经损害持续存在，仍有癫痫发作，发作频率少于急性期,讨论,诊断本病诊断依靠临床、脑电图以及 MRI，部分需要病理学检查。,讨论,Bien诊断标准（2005）：,讨论,治疗药物治疗：AEDs效果不确切。早期球蛋白、激素、免疫抑制剂控制癫痫有效，不能阻断病程。手术治疗：目前能够根治本病的惟一有效方法就是大脑半球切除术，根治率可达 62-85,讨论,RS半球切除术时机：年龄越小，术后功能恢复越好（一般6岁内）满2月龄经验认为 2-3 岁是最佳半球切除年龄,预后,RS的预后各不相同：如不予治疗，可导致精神发育迟滞以及瘫痪大部分患儿遗留有肢体瘫痪和失语,总结,RS为EPC、偏瘫及智能减退的进行性疾病药物仅能早期减缓, 不能阻止大脑半球切除术是目前唯一治愈手段脑积水是术后常见并发症,References,Kim, S. J., Park, Y. D., Pillai, J. J., Lee, M. R., & Smith, J. R. (2002). A longitudinal MRI study in children with Rasmussen syndrome.Pediatric neurology,27(4), 282-288.Griessenauer, C. J., Salam, S., Hendrix, P., Patel, D. M., Tubbs, R. S., Blount, J. P., & Winkler, P. A. (2015). Hemispherectomy for treatment of refractory epilepsy in the pediatric age group: a systematic review.Journal of Neurosurgery: Pediatrics,15(1), 34-44.Muto, A., Oguni, H., Takahashi, Y., Shirasaka, Y., Sawaishi, Y., Yano, T., . & Sugai, K. (2010). Nationwide survey (incidence, clinical course, prognosis) of Rasmussens encephalitis.Brain and Development,32(6), 445-453.Olson, H. E., Lechpammer, M., Prabhu, S. P., Ciarlini, P., Poduri, A., Gooty, V. D., . & Loddenkemper, T. (2013). Clinical application and evaluation of the Bien diagnostic criteria for Rasmussen encephalitis.Epilepsia,54(10), 1753-1760.Marras C E, Granata T, Franzini A, et al. Hemispherotomy and functional hemispherectomy: indications and outcomeJ. Epilepsy research, 2010, 89(1): 104-112.,References,谭启富,李龄&吴承远.(2012).癫痫外科学(第2版) , 584-599.张月华, 蒲利华, 刘晓燕, 熊晖, 常杏芝, 李云林, . & 吴希如. (2007). 16 例 Rasmussen 综合征的临床特征和治疗 J.中华儿科杂志,45(9), 697-702.肖智勇, 杨忠旭, & 黄辉. (2005). Rasmussen 综合征及手术治疗.现代医学,33(6), 411-413.刘源, 曲金荣, 李少武, & 徐宇伦. (2009). 大