心肌病与心包积液A

第 五 章 心 脏第五节 心肌和心包疾病,温医附一医超声影像科 陈斌 博士,内容,扩张型心肌病 Dilated cardiomyopathy肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy心包积液 Pericardial effusion,一、心肌疾病,定义：1.除外风心、冠心、高心、肺心 和先心等。2.以心肌病变为主要表现,分类1.原发性（特发性) （Idiopathic cardiomyopathy）： 病因不明。2.继发性 (特异性)（Specific cardiomyopathy ）： 病因已明。可分为感染性、代谢性、中毒性、全身性、遗传性、过敏性等,Idiopathic cardiomyopathy:,1 不明原因的具有心功能障碍的心肌疾病称为：心肌病2 扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病、未定型心肌病,（一）扩张型心肌病,病因 ：病因不明假说,病毒感染免疫异常微血管痉挛营养与代谢异常,病理 ：心腔扩大，左室为著；室壁厚度正常或轻度肥厚，附壁血栓及纤维化瘢痕组织学：为心肌的变性、萎缩、纤维化,血流动力学：心肌变性、萎缩、纤维化 心肌收缩力 EF和SV LVDV、LVSV 心脏扩大 房室环扩张 二、三尖瓣关闭不全 增加左室舒张末压 充血性心衰高容量、低动力100-150,临床表现（2550岁）心衰表现心律失常、肺体循环栓塞和猝死,超声检查检查方法 1.切面:长轴观、四腔、五腔2.内容：二维大小、室壁运动、瓣膜开放与关闭；M超室壁运动幅度；Doppler瓣口流速、有无返流,声像图表现二维超声心动图1.大心腔：左室为主，球形2.小瓣口：二尖瓣为著3.室壁薄：相对4.收缩弱：普遍性5.附壁血栓：少数可见,18岁,M型超声心动图1.心腔扩大2.二尖瓣开放幅度小，钻石样，EPSS15mm；主动脉瓣口幅度小3.运动幅度低，增厚率30%无节段性室壁运动异常,多普勒超声 1.彩色:血流暗淡；瓣口返流 2.频谱：低速血流 返流的高速血流曲线,诊断要点1.室壁活动度普遍性减低2.全心扩大，左室为主，球形改变3.各瓣口开放幅度减小，M超二尖瓣钻石样低矮菱形曲线，EPSS4.Doppler,各瓣口血流速度减慢，二、三尖瓣返流信号,鉴别诊断冠心病合并心衰其它,1.左室增大但非球形2.可见节段性运动异常3.二尖瓣后移不明显， EPSS15mm,诊断价值：扩心无特异性诊断方法，需排除其他心脏疾病；心超有助于排除心包积液、瓣膜病、先心等，注意与冠心病相鉴别,（二）肥厚型心肌病,1.病因：不明，常有明显的家族史 7种基因百余种突变 肌球蛋白结构与功能异常 细胞肥大，核异常，心肌纤维增粗、排列紊乱伴纤维增生,2.病理特征：非对称性肥厚、心室腔变小3.血流动力学特点：左室高动力性收缩和左室舒张功能减退,分类1.根据血流动力学分类：1）肥厚型梗阻性心肌病：在静息状态或诱发条件下出现左室流出道压差者2）肥厚型非梗阻性心肌病：在静息状态或诱发条件下不出现左室流出道压差者,根据形态学分类(Maron)前间隔肥厚前、后间隔肥厚全部心肌均增厚乳头肌以下的室间隔及左室前、侧壁均肥厚特殊类型：心尖肥厚型：心室壁下1/3明显增厚，心尖部心腔狭小,梗阻型：1）室间隔突入左室腔及二尖瓣前叶异常前移 LVOT狭窄、MR2）LVOT血流加速 AV扑动及收缩中期半关闭,临床表现1.心悸、胸闷、胸痛、猝死等，梗阻者可有头晕、晕厥2.心脏轻度增大；左室流出道梗阻可在L3、4喷射样SM3.X线：心衰时心影大4.ECG：LV肥大，ST-T改变，病理性Q波在、aVF或V4、V5出现,超声诊断检查方法：1.检查切面：长轴、短轴、四腔2.观察内容：二维增厚的部位厚度M超LVOT宽度(1.3 IVS15mm（正常1, 12mm)2. LOVT狭窄: 15mm，比值1.3，梗阻型LVOT变窄，SAM2.主动脉瓣收缩中期半关闭、扑动3.Doppler，LVOT可见射流4.排除其他,鉴别诊断：主要与主动脉瓣狭窄及高血压引起的室壁肥厚相区别1.部位：肥心室间隔为主的非对称性肥厚而后二者左室后壁也增厚2.程度：肥心多15mm,而后二者多20mm，分布于心脏周围，心后最多，左房后可见,PE诊断1. 心包脏、壁层间见液性暗区，随体位变化而改变2.心尖部检查时收缩期液性暗区见异常反射,鉴别诊断心包脂肪垫：PE体位改变左侧胸腔积液： TE见肺叶，PE环心包，DAO标志,TE在后，PE在前,缩窄性心包炎：当未及时治疗或内有大量细胞成分和纤维素，液体消失后心脏脏壁层增厚粘连，心脏舒张受限，血流回流受阻，可致腔静脉及肝静脉淤血,缩窄性心包炎特点：1. 双室小，双房大2. 心包增厚3mm（正常2mm）3. 肝静脉、下腔静脉增宽，有自发性逆流影4.室间隔跳跃样运动5.房室角150度（高跟鞋样）,(三)限制型心肌病,病理与血流动力学1.心内膜-心肌的广泛纤维化2.心腔可部分闭塞（纤维化及血栓形成）3.心室舒张功能障碍（心室流入道为增生的纤维组织限制心室充盈）,临床表现：与缩窄性心包炎相似1.早期无症状 头晕、乏力、心悸 慢性右心衰2.心导管检查 心室压力曲线呈早期下陷晚期高原波形,声像图特点1.心内膜弥漫性增厚，心室内膜表面显示致密回声带2.心尖部闭塞，心房增大，IVC及HV增宽3.室壁活动幅度下降，室壁增厚率30%,LEDD、LEDV减小,4.