脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性（SCD） 个案查房,神经内科病区XXX,病例介绍,罗兴，男，50岁，住院号：0298380主因：“双下肢无力麻木四年，加重十天”于2014.4.26入院，既往：右侧股骨颈骨折术后两年，酗酒史三十年，查体T36.5 P63次/分 R18次/分Bp130/80mmHg，患者神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，光反应灵敏，左侧肢体肌力级，右上肢肌力级，右下肢肌力-级，双下肢肌张力增高，CT未见异常，诊断:亚急性联合变性压疮股骨颈骨折术后反流性食管炎糜烂性胃炎皮炎,主要用药,0.9%氯化钠注射液500毫升 氯化钾注射液1克 维生素C注射液2克 维生素B6注射液200毫克5%葡萄糖注射液500毫升 氯化钾注射液1克5%葡萄糖注射液250毫升 丹参川穹嗪注射液10毫升0.9%氯化钠注射液100毫升冲管,主要用药,维生素B1注射液100毫克肌注Qd注射液甲钴铵0.5毫克肌注Qd口服药：兰索拉唑15毫克Bid 多潘立酮10毫克Tid 参松养心胶囊1.2克Tid,辅助检查,胃镜回报：反流性食管炎2级 慢性非萎缩性胃炎伴糜烂头颅成像：未见异常脊柱成像：脊柱萎缩，脊髓病变颈部血管彩超：正常心脏彩超：正常腹部彩超：正常,主要阳性指标,D二聚体0.63mg/L 纤维蛋白原1.85g/L 谷丙转氨酶8U/L 谷氨酰转移酶79U/L 尿素氮1.22mmol/L 肌酸激酶24U/L 白细胞2.8109 /LB122000pg/ml（正常值220940pg/ml),护理诊断及护理措施,一：营养失调：低于机体需要量1.指导患者进食富含B族维生素的食物2.遵医嘱补液，应用营养神经的药物3.少食刺激性食物，保持良好的生活规律4.嘱患者戒酒,护理诊断及护理措施,二、皮肤完整性受损：压疮1.加强翻身2.加强生活护理3.保持床褥整洁、干燥、无碎屑4.创面给予碘伏消毒，避免局部受压,护理诊断及护理措施,三、便秘：与活动不利有关1.指导患者进食高维生素，高蛋白食物2.指导患者沿下腹轻柔按摩3.嘱患者多饮水4.遵医嘱使用开塞露等简易通便法。,护理诊断及护理措施,四、生活自理缺陷1.将患者常用物品放在易取之处2.根据需要完成基础护理3.鼓励病人完成力所能及的活动4.按摩和被动运动患肢，指导协助其进行肢体功能锻炼。,护理诊断及护理措施,五、潜在并发症：贫血、瘫痪、1.指导患者加强营养2.B12需终身用药，贫血时加用铁剂，均衡摄取谷类、肝脏、蛋黄等含铁食物。3.指导患者加强肢体功能锻炼。4.加强生活护理,脊髓亚急性联合变性（SCD）,脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord)是由于维生素B12(Vit B12)缺乏所致的神经系统变性疾病。在老年人中多与恶性贫血伴发。常见病因为：Vit B12吸收障碍，如胃壁细胞分泌的内因子缺乏(自身免疫反应、萎缩性胃炎、胃大部切除术后等)；小肠疾病(小肠吸收不良综合征回肠切除等)；饮食中摄入不足；药物妨碍吸收(新霉素等)；运钴胺蛋白缺乏；寄生虫病等。别名：维生素B12缺乏症,维生素B12神经病,亚急性混合变性累及脊髓后索+侧索+周围神经,症状及表现,男女均可累及。一般中年后起病(4060岁)。病情逐渐加重。主要是脊髓后索、皮质脊髓束和周围神经损害的表现，也可有视神经损害。可有精神症状和脑部症状，但较少。最常首先出现的症状为全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常，尤以下肢为甚。感觉异常可向上伸展到躯干，在胸腹部产生束带状感觉。脊髓侧索变性时出现两下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进和锥体束征阳性。后索变性时，下肢震动觉和位置觉等深感觉减退。因深感觉障碍产生不同程度的下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，踩棉花感，容易跌倒，闭目或在黑暗行走时更为明显，肌张力和腱反射减退或消失。晚期有括约肌症状。周围神经变性时，产生手套或袜子样分布的浅感觉减退或消失，腓肠肌压痛和肢端无力等。临床体征的轻重程度根据病变对周围神经、后索及锥体束影响的相对严重度而定。,症状及表现,脑神经中除了视神经病变所表现的暗点、视力减退或失明外，一般不受影响。约5%患者有视神经损害。少数患者出现猜疑、妄想、躁狂，后期有嗜睡、谵妄、痴呆、Korsakoff综合征，或严重情绪低落，甚至出现忧郁等精神症状。部分患者有胃酸缺乏。一部分患者有轻度或严重的贫血，偶尔周围血象正常，但骨髓中有恶性贫血的表现。可有轻微的舌炎，心慌、头昏、双下肢乏力和轻度水肿。有胃肠道疾病伴发时，有食欲减退、便秘或腹泻等。早期进行治疗者，神经症状大多恢复。肢体瘫痪已逾两年以上者疗效较差。,发病机制,维生素B12因分子中含钴，因而又称钴胺素。食物中的B12需结合在蛋白质上，在胃中经酸水解或在肠内经胰蛋白酶，使其与蛋白质分开，然后和胃黏膜细胞分泌的一种特异糖蛋白所谓内因子(intrinsic factor，IF)结合，在回肠远端吸收，通过回肠黏膜时，维生素B12与IF解离，同血浆中的转钴胺素结合，形成B12-T()复合物。该复合物经血液运输，可与细胞表面受体结合进入细胞转化变为羟钴胺素、甲基钴胺素或5-脱氧腺苷钴胺素，前者可以转化为后二者，多储存在肝中。甲基钴胺素参与同型半胱氨酸的甲基化反应，生成蛋氨酸和四氢叶酸。5-脱氧腺苷钴胺素催化甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA。维生素B12缺乏可导致甲基四氢叶酸、半胱氨酸和甲基丙二酸尿症。神经髓鞘的正常合成转化受到干扰，正常细胞膜的结构可能被破坏，神经髓鞘出现变性退化，此为神经系统损伤的主要机制。也有学者认为神经系统损伤主要是由于维生素B12的依赖酶(蛋氨酸合成酶，methionine synthetase)失活，使蛋氨酸生物合成减少所致。该病的发生主要与长期维生素B1、B12缺乏造成的神经损伤有关，造成缺乏的原因有长期营养不良、大量酗酒、胃病等，因从这一方面给予治疗，其他治疗无效。,归纳病因及发病机制,核蛋白合成、髓鞘形成障碍神经系统病变,血红蛋白合成障碍巨细胞低色素性贫血,SCD,临床表现,临床症状,巨细胞低色素性贫血,运动感觉障碍,精神症状,膀胱括约肌功能障碍,苍白、倦怠、 腹泻、舌炎,双下肢无力 踩棉花感四肢末端持续、对称感觉异常双下肢不全硬瘫,易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱,诊断,中年以后亚急性起病脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征大细胞贫血VitB12+叶酸后症状改善,治疗,病因治疗药物治疗其他治疗,治疗,病因治疗：戒酒；改善膳食结构，给予营养丰富，特别是富含B族维生素的食物，多吃粗粮、蔬菜和动物肝脏等。萎缩性胃炎可服胃蛋白酶合剂或饭前服用稀盐酸合剂10ml，tid。,治疗,一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12 方法：维生素B12 500-1000ug/d,im ,2-4周 维生素B12 500-1000ug 2-3次/周，im 2-3个月 维生素B12 500ug 2次/日，po,2-3个月 维生素B12吸收障碍者需终生用药贫血患者服用铁剂。 硫酸亚铁0.3-0.6g,po ,Tid或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid,治疗,中医辨证瘫痪肢体功能锻炼理疗和康复手法