Crohn病

Crohn病,河南大学淮河医院消化内科余玲,Crohn病（CD)又称局限性肠炎、节段性肠炎、肉芽肿性肠炎、克罗恩病、克隆氏病，与溃疡性结肠炎并称炎症性肠病。 CD是一种原因不明的慢性肉芽肿性疾病，可累及口腔至肛门各段消化道，好发于末端回肠和右半结肠,呈节段性或跳跃式分布。,临床以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为主要症状，可伴发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤等肠外表现。 病程多迁延，反复发作，不易根治，甚至终身不愈。任何年龄均可发病，但青壮年占半数以上，无性别差异。欧美多见，我国少见。,【病理】,病变可发生于口腔至肛门各段消化道，好发于末端回肠和右半结肠。 同时累及回肠末端与邻近右侧结肠者，占4050%，局限于小肠者（主要为末端回肠）占30%，局限于结肠者（以右半结肠为多）占30%，病变呈节段性分布，与正常肠曲分界清楚，呈跳跃式特征。,病理表现为贯穿肠壁各层的增殖性病变，并侵犯肠系膜和局部淋巴结，按病理变化分为：急性炎症期、溃疡形成期、狭窄期和瘘管形成期（穿孔期）。,急性炎症期：受累肠段黏膜充血、水肿、肠系膜淋巴结肿大，组织学所见为全壁性炎症，肠壁各层水肿，有充血、炎细胞浸润、淋巴管内皮细胞增生与淋巴管扩张。,溃疡形成期：早期浅小溃疡，后成沟槽样或裂隙状纵行溃疡，可深达肌层，并融合成窦道，由于粘膜下层水肿和炎性细胞浸润，使粘膜隆起成铺路卵石状。,狭窄期：炎症刺激形成肠壁肉芽肿性病变（无干酪样坏死，有别于结核病）及纤维组织增生使肠壁皮革样增厚，肠腔狭窄，其近端肠腔有明显扩张。,瘘管形成期（穿孔期）：溃疡穿孔引起局部脓肿，穿透至其它肠段、临近脏器或组织（如膀胱、尿道、肠系膜或腹膜后组织等）形成内瘘管，病变穿透肠壁，经腹壁或肛门周围组织而通向体外即形成外瘘管。 肠肠瘘 肠膀胱瘘 肠腹壁瘘肛门瘘,大体形态特点： 1、病变呈节段性或跳跃性，而不呈连续性分布。2、粘膜溃疡早期呈鹅口疮样，随后增大融合，形成纵行溃疡和裂隙溃疡，将粘膜分割成鹅卵石样外观。3、病变累及肠壁全层，肠壁增厚变硬，肠腔狭窄。,组织学特点：1、非干酪性肉芽肿，由类上皮细胞和多核巨细胞构成，可发生在肠壁各层和局部淋巴结。2、裂隙溃疡，可深达粘膜下层甚至肌层。3、肠壁各层炎症。,【临床表现】,起病大多隐匿，慢性病程。 典型病例多在青年期缓慢起病，病程常在数月至数年以上，活动期与缓解期交替出现，反复发作中呈渐进性发展。,少数急性起病，可有高热、毒血症状和急腹症表现，酷似急性阑尾炎或肠梗阻。 偶有以肛周脓肿、瘘管形成就诊。 临床表现多样，与肠内病变的部位、范围、严重程度、病程长短及有无并发症有关 腹痛、腹泻、体重下降三大症状为主要表现。,（一）消化系统表现,1、腹痛：常见（5090%），多位于右下腹或脐 周，呈痉挛性阵痛伴肠鸣，常于餐后加重，排便或 排气后缓解。 腹痛可能与餐后胃肠反射或肠内容物通过炎症、 狭窄肠段，引起局部肠痉挛有关。 腹部压痛（右下腹）,肠梗阻（部分或完全性） 肠穿孔剧痛、肌紧张 炎症波及腹膜或腹腔内脓肿持续性腹痛、压痛,2、腹泻：常见（7090% ）。 大便26次日，糊状，一般无粘液和脓血，如累及直肠可有粘液脓血便及里急后重感。 腹泻由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起。,3、腹部肿块：约见于1020%患者； 由肠粘连、肠壁和肠系膜增厚，肠系膜 淋巴结肿大、内瘘及腹内脓肿形成所致。 多位于右下腹及脐周，有压痛，较固定。,4、瘘管形成：是CD临床特征之一。 内瘘：腹泻加重、营养不良、继发感染。 外瘘：粪便与气体排出（阴道、膀胱） 5、肛门直肠周围病变：肛裂、肛周脓肿、肛瘘。,（二）全身表现,1、发热：占540%，由活动性肠道炎症及组织破坏后毒素的吸收引起，亦可由继发感染所致。一般为低热或中热，常间歇出现。急性重症或伴有化脓性并发症时可出现高热、寒战等毒血症状。 2、营养障碍：慢性腹泻、食欲减退、慢性消耗致消瘦、贫血、低白蛋白血症、维生素缺乏，生长发育迟滞。,（三）肠外表现,口腔粘膜溃疡 眼：虹膜睫状体炎，葡萄膜炎 骨、关节：关节炎、杆状指、强直性脊柱炎、骨质疏松 皮肤：结节红斑，坏疽性脓皮病,肝胆：肝炎、脂肪肝、硬化性胆管炎、胆管周围炎、胆石症； 泌尿系统：肾结石； 血管：血栓性静脉炎、血管炎； 其他：淀粉样变性，年幼时发病可有生长受阻。,（四）临床分型,1、临床类型： 狭窄型（以肠腔狭窄表现为主） 穿通型（有瘘管形成） 非狭窄非穿通型（炎症型） 各型可有交叉或互相转化,2、病变部位： 小肠型、结肠型、回结肠型等。 3、严重程度：轻、中、重,【并发症】,肠梗阻：最常见，40%以上病例有程度不等的肠梗阻，且可反复发作。 腹腔内脓肿： 急性肠穿孔：约810% 大量便血; 中毒性结肠扩张：少见 癌变：少见,【辅查】,（一）实验室检查： 血： 活动期 WBC，ESR，CRF 贫血（失血、骨髓抑制、铁、叶酸、B12吸收不良）， ALB,抗酿酒酵母抗体ASCA（+） 大便： 大便OB（），红、 白细胞,（二）X线：,钡餐可见肠道炎性病变，粘膜皱襞粗乱、裂隙状溃疡、卵石征，假息肉、肠腔狭窄、肠壁僵硬，瘘管或窦道； 病变呈阶段性分布； 病变处跳跃征、线样征。,（三）结肠镜：,病变呈阶段性分布； 粘膜充血、水肿、溃疡（纵形裂隙）、卵石征、肠腔狭窄、假息肉； 病变处多部位深凿活检有时可在粘膜固有层发现非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。,结肠镜特点：,纵形裂隙状溃疡； 周围粘膜成铺路石样不平； 肠袋消失变平呈水管状，肠腔狭窄，假息肉形成； 病灶呈跳跃式分布。,（四）超声、CT、MRI,可显示肠壁增厚、腹腔脓肿、包块,【诊断】,典型症状：青壮年患者，慢性反复发作性右下腹痛或脐周痛、腹泻、体重下降，特别是伴肠梗阻、腹部压痛、腹块、肠瘘、肛周病变、发热等； X线特征性改变； 内镜的典型所见活检非干酪 性肉芽肿。 排除其他肠道疾病。,【鉴别】,（一）结肠Crohn病与溃疡性结肠炎鉴别要点,（二）肠TB,肠结核多继发于肠外TB（开放性肺TB，盆 腔TB等），主要累及回盲部，病变不呈节段性 分布，瘘管及肛周直肠病变少见，PPD（）， （手术）病理发现干酪样坏死性肉芽肿，抗痨试 治有效。,（三） 小肠恶性淋巴瘤,【治疗】,目的：控制病情活动， 维持缓解， 防治并发症。,（一）一般治疗：,营养： 高营养、低渣饮食 胃肠外营养：严重营养不良， 肠瘘，短肠综合征 对症：抗胆碱能药 止泻药,（二）糖皮质激素,用于活动期，中、重度患者或 轻、中度对SASP无效者。 初量要足，疗程偏长 强的松：3060mgd减量SASP 严重者：静脉710d口服 左半结肠可保留灌肠,（三）SASP、5-ASA,适用于病变局限在结肠的轻中度患者或缓解期维持。 活动期 46gd 维持量 2 gd，3年以上,（四）免疫抑制剂,对激素和SASP治疗无效者 对激素依赖的活动性病例,（五）抗生素,并发感染时选用广谱抗生素 甲硝唑对伴肛周病变者疗效肯定，对小肠Crohn、非活动期病人疗效不佳。,（六）手术治疗,手术后复发率高，仅用于充分内科治疗无效、并发各种并发症的病人。,手术适应症：,1、 紧急手术： 各种急腹症：如肠穿孔、肠梗阻、肠瘘、肠坏死、腹腔脓肿破裂致腹膜炎 消化道大出血，内科不能控制,2、择期手术： 内科长期治疗效果不佳 长期慢性肠出血 腹块 癌变 慢性消耗致严重营养不良或儿童影响生长发育者 慢性间歇性不完全性肠梗阻者,手术禁忌症：,小肠病变广泛 无并发症 有发热、血沉快等活动期表现者最好先内科治疗，控制病情后才能手术。 年龄大、全身衰弱、心肺功能不全。,手术方法：,病变肠管切除吻合术，主要 病变肠管旷置术 肠造瘘术 腹腔引流术,术后复发：,复发率：国外1694%，国内38.5% 为预防和减少术后复发，宜采取以下措施： 严格掌握手术适应症，切除范围尽量小； 选则手术要慎重，手术时机应尽量推迟，不到最适宜时机不作； 术前、术后均应充分、系统内科治疗； 活动期手术特别慎重。,【预 后】,大多反复发作，迁延不愈，少数可自行缓解。,IBD 小 结,包括溃疡性结肠炎（ulcerative colitis， UC）和 克罗恩病（Crohn disease，CD） 病因不明，目前认为是一种与免疫有关的肠道自身免疫性疾病，其发病机制假设为环境因素（特别是感染）作用于遗传易感者，在肠道菌丛的参与下，启动了肠道免疫和非免疫系统，促发免疫反应亢进，导致肠道炎症。,溃疡性结肠炎,病理特点： 亲和性（直肠和远端结肠受累为主，由 远及近，倒灌性回结肠） 弥漫性（连续的不间断分布） 浅表性（主要局限于粘膜层及粘膜下层）病变结肠黏膜充血、水肿、多发性浅溃疡、表面附着粘液及脓性分泌物、后期可有假息肉、肠壁僵直、结肠袋变浅或消失、肠腔狭窄。,临床表现,（一）消化系统表现：腹泻和黏液脓血便： 腹痛、其他症状（腹胀、恶心、食欲、 便血）、体征（左下腹压痛） （二）全身症状：发热、 衰弱、消瘦、贫血、 低蛋白血症、水与电解质平衡紊乱。 （三）肠外表现,临床分型,（一）根据病程经过分型 初发型、慢性复发型、慢性持续型、 急性暴发型（二）根据临床严重程度分型 轻、中、重（三）根据病变范围分型 溃疡性直肠炎、直肠乙 状结肠炎 、左半结肠炎、广泛性或全结（四）根据病期分期 活动期、 缓解期,并发症,（一）中毒性巨结肠（二）直肠结肠癌变（三）其他并发症 结肠大出血、 结肠穿孔、 肠梗阻,治疗,一般治疗氨基水杨酸制剂肾上腺皮质激素免疫抑制剂抗生素保留灌肠手术,Crohn病,病理特点：1、病变呈节段性或跳跃式分布；2、纵行溃疡和裂隙溃疡，可深达粘膜下层甚至肌层，将粘膜分割成鹅卵石样外观；3、病变累及肠壁全层，肠壁增厚变硬，肠腔狭窄；4、非干酪性肉芽肿。,临床表现,起病隐匿，慢性病程，活动期与缓解期交替出现，反复发作中呈渐进性发展。 （一）消化