麻风病概述

麻 风 病 概 述 广南县皮防站詹 龙 云广南县麻风病防治群：107300731,前 言,麻风病是一种主要侵犯皮肤和周围神经的慢性传染病，在我国流行已2000多年。本病往往在青壮年发生，诊治不及时常导致畸残，给病人、家庭及社会带来严重的精神和经济压力，对人类的身心健康构成严重威胁。,麻 风 简 史,麻风病的疫源地及其传播史 多数学者认为麻风病是多中心源的。而Muir（穆尔）等认为印度是它最早的发源地，东传至中南半岛，北传至中国，再传至朝鲜、日本；由中南半岛南传至东亚各国；西经波斯、阿拉伯传至非洲，再由埃及经希腊、巴尔干半岛再传至欧洲；由欧洲及非洲传至美洲；由中南半岛、欧洲或亚洲传至大洋洲。,病因及治疗演变史,古代认为麻风病是因鬼神或天命受到惩罚所致。我国秦汉时主“风”说；隋唐时有“虫”说；明代以后有了传染和遗传观念。欧洲在19世纪中叶以前认为它是遗传病。1873年，挪威医学家汉森，在病人组织中发现麻风病的病原体，1931年，国际麻风会议上被命名为麻风分枝杆菌（简称麻风菌）。,显微镜下看到的麻风杆菌,唐代医圣孙思邈亲手治疗过600名麻风病患者，堪称是世界上最早的麻风病专家。几千年来，人类对麻风病的治疗进行过多种偿试。大风子于公元12世纪从东南亚输入中国，南宋白玉蟾在1127年前后就用其治疗麻风病。砜类药的问世使麻风病进入了化学治疗阶段。1943年，Faget首先应用普洛明静脉注射治疗；1946年，Cochrane、1947年,Lowe相继使用氨苯砜（DDS）肌注和口服；多年来DDS一直成为主要的抗麻风药物。1962年，Browne等及1970年Leiker等，分别报告用氯苯吩嗪（B663）及利福平（RFP）口服治疗麻风病。,公元12世纪大风子治疗19世纪四十年代砜类药物治疗19世纪六十至八十年代氨苯砜+利福平治疗19世纪八十年代至今氨苯砜+利福平+氯苯吩嗪治疗1981年世界卫生组织（WHO）麻风化疗研究组推荐了用于多菌型（MB）和少菌型（PB）麻风的联合化疗（MDT）方案。,防 治 管 理 史,中外历史上的宗教、礼法和法规都极端歧视麻风病患者，有过诸多的限制和规定，引起一系列社会问题。对待麻风病的态度及措施，随着社会进步和科学发展，得到不断的演变和改进。,将病人聚居于偏辟地区或遭杀害设立麻风病人收容所和疗养地设立麻风病院废除强制人身隔离，实行社会化治疗,我县麻风流行现状,2014年底，我县有麻风专业防治机构1个，麻风院村2个，专业防治人员52名，还有基层防治网及基层卫生人员协助开展工作。通过积极防治，新病人数减少，发现率和发病率显著下降，治愈大批病人，现症病人数减少，患病率显著下降；流行范围缩小，流行程度下降；建立了较为完善的专业防治队伍和基层防治网，改善了社会公众对麻风病的认识和态度。,至2014年底，我县累计登记病人1589人，累计治愈1215人，死亡246人，现症病人数50名，监测期病人42名，患病率在0.07，我县尚有3个中流行区，主要在珠琳、五珠、篆角，11个低流行区，其余为无流行区。由于自然条件差，交通不便，经济欠发达，至今麻风患病率及发现率仍较高，是当前我县麻风病防治的重点地区。每年仍有10例左右的新发病人，按部颁标准达到基本消灭麻风病任重而道远。,麻 风 病 细 菌 学,麻风分枝杆菌是麻风病的病原体，简称麻风杆菌和麻风菌，其分类学上属放线菌目。分枝杆菌科，分枝杆菌属；是分枝杆菌中惟一能侵犯人和动物神经组织的病原菌。自1873年汉森发现麻风菌以来。迄今已有100多年，但是至今尚未能够体外培养。在美洲一种叫犰狳的体内能够繁殖。,麻风杆菌的一般特点形态 多形性，麻风杆菌的形态、染色与结核杆菌相似，经萋尼法抗酸染色后在光学显微镜下能看到着色均匀的杆菌，细长、略带弯曲，也可看到对抗酸染色不均匀呈短杆状、断裂状、串珠状及颗粒状等形态。抗酸性 麻风菌能被苯酚复红染成红色，着色后不能被酸性溶液（或酸醇溶液）脱色。聚簇性 麻风菌在细胞内外多呈团、束状排列。,生长速度慢 麻风菌系细胞内增殖的病原体，体外人工培养迄今仍未获成功。但用麻风菌接种小鼠低温部位足垫（27至30）皮下，可出现明显生长，并能传代。麻风菌对数期生长世代时间需11至13d，而一般细菌增殖一代仅需时20至30min，而同属于分枝杆菌的结核杆菌约需18至20h。因此，麻风病潜伏期较长与其病原菌生长速度慢有关。生活力 环境因素对麻风菌活力有明显影响。麻风菌经紫外线照射30至60min，或经日光照射2h即完全失去活力；麻风菌悬液在碎冰中保存20天后，或在室温（14至24)条件下保存两周，活力即完全丧失；麻风菌对热十分敏感，在60,10至30min即完全失去活力。,麻风病的传染和流行,麻风病的传染 麻风病是由麻风菌引起的慢性传染病，其潜伏期通常为2至5年，最长可达10余年，与其他传染病一样，麻风病的传染也需要具有传染源、传播途径和易感个体三个环节，自然和社会两个因素。传染源主要的传染源是未经治疗的麻风病患者，主要是多菌型（MB）患者，其皮肤及粘膜损害处含有大量的麻风菌。细菌常随破损的皮肤和鼻分泌物排出体外引起传播。,传播途径主要传染方式是通过长期密切接触或经飞沫传染，其次为间接接触。易感个体指麻风菌侵入人体后，是否发病取决于被感染者机体对麻风菌的特异性细胞免疫力。自然因素指气温、湿度、紫外线的强度等。社会因素指社会制度、经济条件、卫生状况、文化教育、人口流动、交通状况、风俗习惯等。,麻风病的体征和症状,潜伏期自细菌进入人体至发病的期间称潜伏期。麻风病的潜伏期一般为2至5年，长者达10年。麻风菌进入体内表现出的临床症状是多样化的，涉及临床各科。然而皮肤及周围神经的症状及体征出现最早也最常见，是麻风病诊断、分型与鉴别的主要依据。,皮肤症状绝大多数的麻风病人都具有不同形态和数量的皮肤损害，如原发性损害的斑疹、丘疹、结节、斑块、浸润和疱疹等及继发性损害的萎缩、瘢痕、角化、溃疡及鳞屑等。,神经症状麻风菌具有嗜周围神经的特性。几乎所有的麻风病人迟早都有不同程度的神经损害，且皮肤损害与神经损害是互相关联的。麻风神经损害原因主要是免疫反应所致的损伤，其次是麻风菌侵入后炎症细胞的浸润。引起充血、水肿和压迫，导致病理性损害加剧。主要表现为周围神经病理性改变。表现为神经粗大、神经脓疡与钙化、神经纤维化、神经功能障碍。,麻风病的临床分类,五级分类法五级分类法是以光谱概念来分的，即在免疫力最强的TT和免疫力最弱的LL麻风之间，存在着很多免疫力和稳定性不同的界线类麻风。从TT、BT、BB、BL到LL，像一片连续的光谱，各型类麻风之间是连续移行，可以演变。,临 床 表 现,皮肤表现 TT型麻风的皮肤损害皮损局限而单一，通常只有一、二块，分布不对称，皮损较大，为红色或暗红色斑疹或斑块，边缘清楚，呈环状或地图状，皮损表面干燥，毳毛脱落，闭汗，浅感觉障碍出现早而明显。皮肤涂片查菌阴性组织病理变化 抗酸染色阴性。,BT型麻风的皮肤损害可有红斑、浅色斑或斑块，边缘清楚，大的皮损周围常有小的“卫星状”损害，有的皮损呈环状，内外缘均较清楚，中央形成圆形或卵圆形的“免疫区”。数目较多，但分布不对称，浅感觉障碍明显。皮肤涂片常规查菌阳性（12）组织病理变化 抗酸染色阳性（12）。,BB型麻风的皮肤损害皮损较复杂，具有多形性和多色性，大小不一，分布广泛但不对称，皮损边缘部分清楚，部分不清楚，或内缘清楚外缘模糊。有的皮损呈靶形称为“靶形斑”，有的呈带状、蛇形状或不规则形，有的斑块或浸润的中央呈穿凿状，称“免疫区”。皮肤涂片查菌阳性（24）组织病理变化 抗酸染色阳性（24） 。,BL型麻风的皮肤损害多数类似瘤形麻风，有斑疹、斑块、结节等，呈淡红或棕褐色，表面光滑，但没有瘤型麻风皮损那样光亮多汁，有的皮损呈环形，内缘较清楚，边缘模糊，皮损分布广泛，但不完全对称，浅感觉障碍出现较迟且较轻。皮肤涂片查菌阳性（45）组织病理变化 抗酸染色阳性（45） 。,LL型麻风的皮肤损害为淡红斑或浅色斑，小而多，分布广泛对称，边缘模糊，表面光亮、多汁，可出现弥慢性结节，面部皮肤弥慢性浸润加深，形成结节或斑块呈“狮面”状，鼻、唇肥厚，耳垂肥大，有明显浅感觉障碍和闭汗，肢端溃疡较多见。皮肤涂片查菌阳性（56）。组织病理变化 抗酸染色阳性(56)。,麻风病的检查,麻风的检查包括病史询问、临床检查、细菌、病理检查以及有关试验等。询问病史主要了解其出生地是否有过麻风接触史，是否到过麻风流行区以及皮损的感觉和自主神经功能障碍等。临床检查主要检查皮肤和周围神经。检查应在明亮的自然光线和适宜的温度条件下进行，从头至足全身依次详细检查，内容有皮肤损害、神经损害以及其它器官的检查。,皮肤损害主要检查皮疹类型、数目、大小、边缘、色泽、部位、分布、表面及查菌情况等。神经损害主要检查神经形态、神经功能。神经功能主要检查浅感觉有无异常，包括触觉、痛觉和温觉，检查顺序一般先测痛觉，而后测触觉，两者均丧失，不必在做温测定。如痛觉、触觉正常时，再测温觉。,麻风病的诊断,诊断要点浅感觉障碍与闭汗神经粗大皮肤涂片或组织病理中查到麻风杆菌特异性组织病理变化,麻风病的症状总结为以下八条：,经常红眼，酒醉面容眉毛稀疏脱落长期不愈的红白斑疹、结节、斑块躯干、四肢局部皮肤麻木、闭汗虎口肌肉萎缩，爪型手足底破溃，无明显疼痛口角歪斜，闭眼不拢单脚高抬走路，步态异常,麻风病的治疗,由于DDS耐药病例的不断增加和其他抗麻风药物耐药病例的出现，单用任一抗麻风药物治疗均可能产生耐药性，因此，WHO于1981年推荐对麻风病采用联合化疗（MDT）。,少菌型采用两种药物联合治疗，氨苯砜（DDS）利福平（RFP）。疗程六个月。,多菌形采用三种药物联合治疗，氨苯砜（DDS）利福平（RFP）氯苯吩嗪（B663）。疗程24个月。,乡村医生如何开展麻风病防治工作,牢记八条线索，警惕经久不愈的皮肤病患者。认真为麻风病患者家属及邻居检查身体。配合相关部门严格认真的开展疫村体检调查工作。实事求是的开展自然村线索访问工作，发现可疑线索及时上报。认真填写按时上报各种表格。春节前后仔细的为外出务工返乡人员体检。,麻风病的鉴别诊断,麻风病要与许多皮肤疾病相鉴别，要客观的进行各项检查和综合分析。常需要鉴别的疾病有：,单纯糠疹,诊断要点,多见于少年儿童，也可发生于青壮年。好发于颜面，开始时为境界不清的色素减退斑或淡红斑，伴细小糠秕样鳞屑，一般无不适或有微痒，可自行消褪，但易复发。浅感觉正常。,白癜风,诊断要点,为界限明显的乳白色脱 色斑，数目、大小不一。边缘可有色素沉着，皮纹正常，毛发完整，多呈白色，也可为正常颜色。无自觉症状。病理检查仅黑色素细胞少。,贫血痣,可于出生后或儿童时发生，为先天性局限性血管发育缺陷，但不是结构而是功能异常。皮损为境界明显的淡白斑，常为圆形、椭圆形或不规则形。局部刺激不产生红斑反应。,诊断要点,扁平苔癣,皮损为红色或紫红色，帽针头至扁豆大多角形扁平丘疹，表面有一层角质薄膜，有蜡样光泽，除去薄膜可见有少量鳞屑。经过中皮疹逐渐增多并可相互融合，呈苔藓状斑 ，周围可有散在皮疹。多见于成年人，常伴程度不等的瘙痒。皮疹可发于全身各处，但常限于四肢，以屈侧为多，常对称发生。粘膜多同时受累，以口腔及外阴为主，呈乳白色斑点，斑细小孤立，或排成环状、线状及不规则的网状。,诊断要点,急性荨麻疹,皮损速起速消（24小时)。皮损为限局性红色或苍白色大小不等的风团，境界清楚，形态不一，可为圆形、类圆形或不规则形，皮损可随搔抓而增多，增大，亦可相互触合成不整形、地图形或环形。自觉剧烈瘙痒灼热感。皮肤划痕症可呈阳性。严重者可波及内脏，危及生命。,诊断要点,花斑癣,好发生胸、背、颈及腋下多汗处，夏季较重。为灰白色、皮色或褐色点状至钱币状斑片的损害，其上覆以细小鳞屑，微痒。可查到真菌。浅感觉正常。,诊断要点,体癣,损害为圆形或钱币形红斑，自指盖至各种钱币大小，数目不定，病灶中央常自愈，周缘呈活动性，有炎性丘疹、小疱、痂皮、鳞屑等。可形成环形、同心环形。多见于颜面及颈部，亦可发生于躯干四肢等。自觉剧痒。直接镜检及培养检查，可发现真菌。,诊断要点,玫瑰糠疹,好发于躯干及四肢近端。初发为较大的母斑，12周后成批发生子斑，约12cm大小，淡红色，中心略带黄色，边缘清楚，表面覆以细小鳞屑；皮损长轴与皮纹一致，与肋骨平等。有痒感，病程自限，约两个月左右。,诊断要点,银屑病,好发于四肢伸侧及头面部。初起为暗红色丘疹，逐渐扩大成片状，境界清楚，表面覆以银白色云母状鳞屑，刮除鳞屑露出发亮的白膜及点状出血。,诊断要点,多形性红斑,起病急，好发于面、手、足背及前臂等处。皮损为多形性，典型的呈虹膜样损害。病程自限，但易复发。有痒感。,诊断要点,环形红斑,好发于躯干，为慢性、复发性疾病。皮损初起时为水肿性丘疹，逐渐扩大成圆形斑疹，以后中心消褪，向周围扩张，边缘高起，呈环状。,诊断要点,离心性环状红斑,多见中年人。初发为多个水肿性红斑，主要分布于下肢与臀部；损害中央逐渐消褪，周围日益扩张呈环状或弧状，边缘高起如堤，内缘附黄色鳞屑；旧皮损处，可再产生新损害，呈靶形，微痒。病程数月或数年，易复发。,诊断要点,结节性红斑,年轻女性多见，起病急，皮损好发于双下肢伸面。损害初起时为鲜红色黄豆至胡桃大小之痛性结节，后呈暗红色，消褪后暂留色素沉着，发疹前后伴有发热、关节痛等不适。病程自限，常复发。,诊断要点,急性湿疹,皮损呈多形性，经过中常循一定规序，开始为弥漫性潮红，以后发展为丘疹、水疱、糜烂、渗液、结痂，常数种皮损同时并存。病变常为片状或弥漫性，无明显境界。经过急剧，炎症明显，倾向湿润糜烂。自觉灼热及剧烈搔痒。,诊断要点,环状肉牙肿,好发于手腕及足背，数目一个或几个。皮损为皮色、象牙色或粉红色结节，表面光亮、质硬；中央逐渐消褪，外周扩张呈环状或半环状，边缘高起；其上之丘疹或结节似珍珠状，半透明，有时呈卫星状损害。皮损可多时不变或自愈，不留痕迹，但易复发。,诊断要点,结节病,皮损为多形性，有丘疹、 结节、斑块或弥漫性浸润等，呈淡红色或棕褐色，质硬，数目不一，消褪后有色素沉着及萎缩。患者常并发淋巴结、肺、眼、肾等损害。,诊断要点,蕈样肉芽肿,本病为慢性、瘙痒性、进行性又可缓解的皮肤病，不同病程中，皮损形态不一。根据临床表现，病程中可分为红斑期、浸润期和肿瘤期。患者多伴有全身淋巴结和肝、脾肿大，肺、肾及内分泌腺受累。组织病理检查可见特异性病变。,诊断要点,盘状红斑狼疮,该病好发于面部，呈蝶状分布，为境界清楚的红斑，附以黏着性鳞屑，剥离后可见角质栓。皮损中央消褪后留有着色性斑点和萎缩性瘢痕，周边色素增加，表面毛细血管扩张。,诊断要点,限局性硬皮病,皮损呈片状、带状和点状，初为淡红色，质硬，有蜡样光泽，周围常绕以灰褐色素晕，后期色素增加或呈象牙色，年久后硬度减轻呈白色或灰色萎缩性瘢痕。,诊断要点,异色性皮肌炎,呈不同程度水肿性紫红色斑片，或肘、膝、踝骨突处及掌 、指和指间关节伸面出现紫红色丘疹，且融合成斑块，日久可有萎缩；甲根皱壁可见甲小皮增厚，有毛细血管扩张和瘀点。肌肉损害与皮损不平行，主要对称性侵及肢端横纹肌，表现为肌无力，疼痛、压痛、肌力下降和活动受限。患者常伴有发热及多系统症状与体