脑积水诊治及进展

脑积水的诊治及进展,珠江医院神经外科金法主治医师,脑脊液生理脑积水诊断脑积水治疗分流手术并发症相关研究进展,主要内容,一、脑脊液生理,1.CSF产生部位,脑脊液（Cerebral Spinal Fluid） 主要生产于：侧脑室脉络丛95%,2.CSF 循环途径,3.CSF吸收部位,1914年Dandy “Bulk Flow”经典理论大通道 小通道,4.CSF部分参数,婴儿 50 ml (total volume)成人 150 ml (total volume)分布 50% 颅腔 and 50% 脊髓腔生产速率:新生儿 25 ml/d成人 500 ml/d (0.3-0.35 ml/min),ICP ：小儿 40-100 mmH2O; 成人 80-180 mmH2ORate of CSF production NOT dependent on ICPCSF absorption in arachnoid villi dependent on ICP,二、脑积水诊断,1.脑积水定义,颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大 脑内积水 脑外积水,2.分类,按流体动力学：交通性和梗阻性脑积水按时限进展：先天性和后天性脑积水、急性和慢性脑积水，进行性和静止性脑积水按影像学：单纯性、继发性和代偿性脑积水按病理生理：高压力性、正常压力性、脑萎缩性脑积水按年龄：儿童和成人脑积水,交通性脑积水,脑室系统与蛛网膜下腔是相通的梗阻在脑室系统以外 蛛网膜下腔、蛛网膜颗粒病因： 分泌过多 (rarely) 吸收障碍 (most often),产生过多 如脉络膜乳头状瘤,吸收障碍正常脑压脑积水 NPH,NPH老年人多见，60-80岁痴呆、步态不稳和尿失禁为临床三主征的综合征伴随脑室扩大但脑脊液压力正常,梗阻性脑积水,脑室系统以内梗阻梗阻部位以上的CSF聚积 多见于:先天畸形血肿占位病变 肿瘤或囊肿感染,MONO孔梗阻侧脑室扩大,室间孔梗阻,中脑导水管狭窄侧脑室、三脑室扩大第四脑室缩小,三脑室后部肿瘤 松果体细胞瘤,小脑水肿压迫四脑室致幕上脑积水,感染导致四脑室出口正中孔、侧孔梗阻,梗阻部位在颅底 Chiari MalformationDandy-Walker,外部性脑积水,多见于婴幼儿 小于半岁良性脑室系统无扩大大多1岁半内自愈,诊断依据,临床症状与体征 脑室穿刺测压 影像学检查,临床症状与体征：头围增大（婴儿） 颅高压症状 进行性功能障碍 三主征,穿刺测压 一般高于正常值 （小儿 40-100 mmH2O; 成人 80-180 mmH2O）成人正常脑压脑积水可正常梗阻性脑积水禁止腰穿测压,影像学检查CTMRI T2序列、3D-CISS序列对脑室内膜性结构观察,communication,PC-cine MRI相位对比MRI,communication,PC-cine MRI相位对比MRI,No communication,PC-cine MRI相位对比MRI,时间空间标记反转脉冲序列time spatial labeling inversion pulse,T-SLIP,胎儿经子宫超声影像,三、脑积水治疗,非手术手术,非手术治疗,药物： 只适合短期使用AcetazolamideFurosemideFibrinolyticsHyaluronidaseMannitol经前囟或者腰穿反复穿刺放液,手术,分流手术 分流到可以吸收的部位（腹腔、心房、胸腔、胆囊、输尿管、膀胱） 托氏分流 非分流手术脑室镜三脑室底造瘘引起梗阻的病变切除脉络丛烧灼,分流手术,分流装置由三部分组成：近端管道单向阀门远端管道一般带有抗虹吸功能,近端位置,常见术式：V-PV-AL-P,分流常见术式,托氏分流,Torkildsen shunt脑室脑池分流术,内镜第三脑室造瘘术,特点,主要用于肿瘤引起的梗阻性脑积水、导水管狭窄有报道部分NPH、CH优点：无植入物，感染风险更低 3%微创、经济、持久，远期并发症较分流低缺点：2岁以下儿童，尤其1岁以下，失败率高三脑室形态、脑积水类型有要求手术效果缓慢,内镜下脉络丛烧灼术,通过减少CSF分泌从而治疗脑积水经验实践:风险大，疗效差该技术已被淘汰,四、分流并发症,分流手术并发症是神外发生率最高的,第一年故障发生率30-40% 5年内40-80%感染 5-15% 75%发生在一月内 引流不足 堵塞 断裂过度引流 裂隙脑综合征异位癫痫 第一年5% 以后每年1%递增 肿瘤种植,断裂,过度引流,过度引流,过度引流,脑脊液漏,移位,移位,移位,移位,移位,五、研究进展,CSF动力学方面,传统bulk flow认为动力来源 分泌-吸收压力差 整体、单向流动目前认为动力来自于心脏搏动的脉冲收缩、呼吸 双向流动 特别在蛛网膜下腔方向是随机、弥散、向各个方向的,CSF的吸收,传统认为主要吸收部位是蛛网膜颗粒但到目前为止，没有直接证据破坏动物的蛛网膜颗粒并不会直接导致脑积水目前研究可能为多通道并存：蛛网膜颗粒、组织间毛细血管、淋巴通路,脑室扩大,CH为什么导致脑室扩大？脉络丛血管高动力搏动理论 蛛网膜下腔堵塞导致动脉脉冲减弱，而脉络丛血管动力增大 有实验支持 缺陷：所有动脉搏动减弱而脉络丛血管例外？！颅内高动力学理论 脑顺应性下降、脑搏动压上升，脑室搏动压力加大，脑室扩张 缺陷：理论前提假设是CSF通过脑实质毛细血管吸收。 顺应性下降可以是原因，也可以是结果，关系尚未明确,References,Battal B, Kocaoglu M, Bulakbasi N, et al. Cerebrospinal fluid flow imaging by using phase-contrast MR techniqueJ. The British journal of radiology, 2014.Yamada S. Cerebrospinal fluid physiology: visualization of cerebrospinal fluid dynamics using the magnetic resonance imaging time-spatial inversion pulse methodJ. Croatian medical journal, 2014, 55(4): 337-346.Greitz D. Paradigm shift in hydrocephalus research in legacy of Dandys pioneering work: rationale for third ventriculostomy in communicating hydrocephalusJ. Childs Nervous System, 2007, 23(5): 487-489.Rekate H L. Comments on the article by D. Greitz “Paradigm shift in hydrocephalus research in legacy of Dandys pioneering work: rationale for third ventriculostomy in communicating hydrocephalus”J. Childs Nervous System, 2007, 23(11): 1227-1228.学协会. 中国脑积水规范化治疗专家共识J. 2014.刘智强, 林志雄. 脑积水的相关研究进