先天性心脏病血液动力学改变

,先天性心脏病血液动力学改变,重庆医科大学儿童医院 余更生,房间隔缺损,Atrial Septal Defect，ASD,室间隔缺损,Ventricular Septal Defect，VSD,动脉导管未闭,Patent Ductus Arteriosus，PDA,Tetralogy of Fallot,TOF,法洛四联症,授 课 内 容,病理解剖,干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，约占8膜周部缺损：位于室上嵴下，于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下，约占70肌部缺损：包括光滑肌部和小梁化肌部，常为多个,病理生理及血液动力学改变,分流量大小与下列因素有关 缺损大小 肺循环阻力,右心房,右心室,左心房,左心室,扩大,扩大、肥大,肺动脉,体循环供血不足,VSD分流,肺循环,血量增加,扩大、肥大,血流量增加,扩张,血流动力学总结,左心容量负荷 LA、LV RV肺血 动力性PH 梗阻性PH体循环 供血不足,缺损大小与血流动力学,右心房,右心室,左心房,左心室,扩大,扩大、肥大,肺动脉,主动脉,体循环血容量减少,PDA分流,周围动脉舒张压力下降,脉压增宽,肺动脉循环,血流量增加,右心房,右心室,左心房,左心室,扩大、肥大,肺动脉扩张,主动脉,体循环供血不足,ASD分流,肺动脉循环充血,血容量减少,血流量增加,血容量减少,血容量减少,Amplatzer Occluder 经导管介入堵闭房间隔缺损的过程,病 理 解 剖Pathology,肺动脉狭窄RVOTS （最多见）瓣膜狭窄 （多与RVOTS并存）MPA或PA分支狭窄,VSD膜部较大（10mm）主动脉骑跨AO增宽，向前向右移位右心室肥厚生后继发性改变,并发畸形多发VSD （肌部）冠状动脉起源异常单支LCA，RCA起于左前降支左前降支起于RCA一侧PA缺如右位主动脉弓ASD,PDA,CAVSD,病理解剖,肺动脉狭窄（PS）室间隔缺损（VSD）主动脉骑跨右心室肥厚（RVH）,病理生理及血液动力学改变,主要取决于肺动脉狭窄的程度 - VSD左到右在胎儿时期，肺动脉口狭窄对心脏影响不大生后卵圆孔即正常闭合- 6月l岁动脉导管可能持续开放，因而发绀不明显或较轻右心室流出道狭窄的程度相对较轻，出现右至左的分流-发绀。,血液动力学改变,右心房,右心室,左心房,左心室,血流量减少,肥大,血流量增加 扩张,混合血,VSD分流,肺动脉循环血流量减少,血流量减少,主动脉骑跨,扩大,右心室流出道梗阻,体循环,主动脉,血液动力学总结,PS ： RV排血受阻 RVSP RVH 当RVSPLVSP时 室水平RL分流（紫绀） PS ： 肺血交换减少 LA/LV回血 LV发育差 CO （生长发育欠佳）,1术前情况2麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。3手术开始：切天皮肤，皮下组织，胸骨骨膜及切开剑突。4分开胸骨与纵隔胸膜，并纵劈胸骨。5纵切心包并悬吊，心外探查。6结扎右心耳，全身肝素化ACT测定。7主动脉插管连接人工心肺机动脉端。8插上腔静脉管连接人工心肺机静脉端。9插下腔静脉管连接人工心肺机静脉端。10置上腔束带，置下腔束带，插主动脉测压针连测压表。分离主动脉间隙，主动脉根部插针连停跳液。11开始体外并体循环启动人工心肺病机。12阻断上腔。,13阻断下腔。14降温过程。15放置小冰袋，注入40C停跳液，阻断主动脉停辅助呼吸。16心内手术及追加停跳液，适时复温，放置左房侧压管，主动脉根部排气及心尖排气。17开放主动脉恢复辅助呼吸。（1）心脏自动复跳。（2）室颤及电击复律。18心律的恢复过程。195-8分开放上腔。207-10分放下腔。219-12分上腔退右房。2211-14分拔下腔静脉管。2313-16分停机，逐步输入血，拔上静脉管。拔左心房侧压，拔主动脉管升压药，利尿药等。24停机后心律恢复过程25注入鱼精蛋白ACT测定。26彻底止血，放置纵隔引流管，预置起搏器。27电灼，止，闭合胸骨，缝合切口，术毕。,28术后情况：（1）第一天（2）第二天（3）第三天（4）第一周（5）第二周（6）第四周29特殊情况（1）心脏复跳不能（2）机械瓣故障（3）病例介绍30心脏直视