皮肤黏膜淋巴结综合征new

川崎病Kawasaki Disease KD,中山大学附属第一医院心儿科李淑娟,皮肤粘膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome MCLS,概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后,内 容,概 述,为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中小动脉。,1961年日本川崎富作（Tomisaku Kawasaki) ，1967年报导。全世界均有发病，以亚裔儿童为多见1976年我国首例川崎病报导5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁， 男:女=1.5:120%发生冠状动脉损害 小儿冠心病,概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后,内 容,病因不清感染：细菌、病毒、立克次体、支原体等 遗传背景：家族发病、双胎发病,病 因,感染,易感人群（遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎， 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原Super-antigen:超抗原 MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区链,概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后,内 容,病理分期,I期:1-2周，小动脉周围炎，心包、心肌间质及心 内膜炎性细胞浸润。期:2-4周，中动脉全层血管炎，血管内皮、平滑 肌层及外膜炎性细胞浸润，弹力纤维及肌层 断裂和坏死，血栓形成，动脉瘤。,全身性血管炎,以小动脉为重,易累及冠状动脉,期:28-31天，动脉炎症消退，肉芽形成， 内膜增厚，冠脉部分或完全阻塞。期:数月-数年，心肌瘢痕，阻塞的动脉可 再通。,病理分期,概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后,内 容,临床表现,主要表现心脏表现其他,1.发热:持续1-2周或更长，抗生素治疗无效2.球结合膜充血，无脓性分泌物3.唇及口腔粘膜充血，草莓舌，唇皲裂4.手足症状：掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指 趾端膜状脱皮，重者指趾甲可脱落5.皮肤表现：多形性皮疹，弥漫性红斑，肛周、卡 疤处红斑和脱皮 6.颈淋巴结肿大,主要表现,粘膜,淋巴结,皮肤,病程1-6周心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常冠状动脉损害（冠脉扩张或冠脉瘤） 多在病程2-4周，也可于恢复期心肌梗死和冠脉瘤破裂 猝死，是致死原因,心脏表现,间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状 关节痛、关节炎等,其他表现,概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后,内 容,辅助检查,血液检查：WBC、中性粒细胞 轻度贫血 血小板：早期正常，2-3周增多 ESR、CRP急性炎症反应指标增高免疫学检查：IgG、IgA、IgM、IgE,辅助检查,心电图：ST-T改变胸片：可呈间质性改变，心影可扩大超声心动图：冠状动脉 8mm（重度）冠状动脉瘤冠状动脉造影：动脉瘤或心肌缺血,概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后,内 容,诊断标准,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,眼结膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮皮肤：多形性红斑颈淋巴结：肿大,鉴别诊断,猩红热：发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性鲜红色 皮疹、非多形、疹退后片状脱皮、ASO高、 抗生素有效渗出性多形红斑：化脓性眼结膜炎、皮肤疱疹溃疡幼年类风湿性关节炎败血症化脓性淋巴结炎其它出疹性疾病,概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后,内 容,治 疗,控制血管炎症抗血小板聚集对症、支持、手术治疗,控制血管炎症,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg 2448hr 应用 发病10天内使用 可减少冠状动脉病变,控制血管炎症,阿司匹林 3050mg/（kgd） 热退后3天渐减为 35mg/ （kgd） 68周，冠状动脉损害者延长治疗糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用，争议,抗血小板聚集,双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗,补液、 护肝、 护心及支持治疗 必要时行冠状动脉搭桥术,概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后,内 容,预 后,为自限性疾病，多数预后良好未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率15%25%多数冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有 管壁增厚和功能异常，大动脉瘤常不完全消 失，致血栓形成或管腔狭窄复发率为1%2%,随 访,无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、24月作 全面检查（体格检查、EKG、UCG）有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢 复期应612月一次，长期随访,临床表现,治 疗,诊断标准,辅助检查,思考题,2岁女婴，5天前无明显诱因出现发热，热峰40，伴流涕，无咳嗽，门诊输液3天头孢类药物，仍反复高热，且出现眼红、易哭闹，躯干部皮疹并渐波及全身，予抗过敏治疗后皮疹消退，继续抗炎2天仍发热。患儿按时接种疫苗。 入院体查：T39.5，热性病容，哭闹，全身皮肤无皮疹及色素沉着，右颈部可触及一肿大淋巴结，直径2cm，触之患儿哭闹，表面皮肤无红肿。唇干裂、出血，双肺呼吸音清，无罗音，HR140次/分，律齐，心音有力，无杂音，肝肋下1cm，质软。 实验室检查：WBC15.4109/L、ANC70%、L24%、HB114g/L、PLT298109/L。,思考题,1.该病的诊断及诊断依据2.对该病做出鉴别诊断及依据3.提出本病例的治疗原则及进一步检查,谢谢