地贫的护理PPT课件

地中海贫血的护理 1 定义 地中海贫血又称海洋性贫血 是由于一种或几种珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制 导致血红蛋白成分组成异常 引起的一组遗传性溶血性贫血 2 本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致 是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常 这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低 寿命缩短 可以提前被人体的肝脾等破坏 导致贫血甚至发育等异常 病因 3 地中海贫血 根据造成病情的严重性将其分为4种类型 静止型 轻型 中间型 重型 地中海贫血 根据造成病情的严重性分为3种类型 轻型地中海贫血 中间型地中海贫血 重型地中海贫血 分型 4 临床表现 轻型也被称作携带者状态 意思是指人体携带了地中海贫血的基因 患者无症状或轻度贫血 脾不大或轻度大 这些人通常能正常生活 但可能有轻微的贫血症状 多在重型患者家族调查时被发现 23 5 护理措施 临床表现 中间型多于幼童期出现症状 其临床表现介于轻型和重型之间 中度贫血 脾脏轻或中度大 黄疽可有可无 骨骼改变较轻 6 重型患儿出生时无症状 至3到12个月开始发病 呈慢性进行性贫血 面色苍白 肝脾大 发育不良 常有轻度黄疽 症状随年龄增长而日益明显 伴骨骼改变 首先发生于掌骨 以后为长骨和肋骨 最后为肋骨 形成特殊面容 表现为头颅变大 额部隆起 颧骨增高 鼻梁塌陷 两眼距增宽 眼睑浮肿 患儿常并发气管炎或肺炎 当并发含铁血黄素沉着症时 因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝 胰腺 脑垂体等而引起该脏器损害的相症症状 其中最严重的是心力衰竭 它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果 是导致患儿死亡的重要原因之一 本病如不治疗 多于5岁前死亡 临床表现 7 疾病治疗 1轻型地贫无需特殊治疗 中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗 1一般治疗注意休息和营养 积极预防感染 适当补充叶酸和维生素B12 2输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一 少量输注红细胞法仅适用于中间型 和 地贫 使血红蛋白维持在60 70g L 对于重型 地贫应从早期开始给予中 高量输血 维持患儿的血红蛋白 Hb 90g L 以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变 其方法是 先反复输注浓缩红细胞 使患儿血红蛋白含量达120 150g L 然后每隔2 4周输注浓缩红细胞1次 使血红蛋白含量维持在90g L以上 但本法容易导致含铁血黄素沉着症 故应同时给予铁鳌合剂治疗 8 疾病治疗 3铁鳌合剂通常在定期输红细胞开始后的1 2年 即累计输红细胞10一20次 应检查血清铁蛋白 sF 水平 当SF 1000ug L时应应开始去铁治疗 临床广泛使用去铁胺 每日25 50mg kg 每晚1次连续皮下注射12小时 或加入等渗葡萄糖液中静滴8 12小时 每周5 7天 长期应用 或加入红细胞悬液中缓慢输注 去铁胺副作用不大 偶见过敏反应 长期使用偶可致白内障和长骨发育障碍 剂量过大可引起视力和听觉减退 维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用 4脾切除脾切除 脾切除可致免疫功能减弱 应在5 6岁以后施行并严格掌握适应证 脾切除指征 1 输血量日益增多每年输血量大于200ml kg 2 脾功能亢进3 巨脾引起压迫症4 一般年龄在5岁以上5造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型 地贫的唯一方法 9 护理诊断 问题 1活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关 2疼痛 与慢性溶血引起的肝脾肿大有关3发育异常与骨骼发育畸形有关4器官衰竭 与铁血黄素沉着有 10 护理措施 1病情观察评估患儿贫血的程度 了解患儿血红蛋白数值 观察患儿面色 有无疲乏无力及活动后心慌气短 巩膜 皮肤巩膜有无黄染 观察患儿有无生长发育迟缓 身材矮小 消瘦 颧骨突出等外形异常表现 根据外周血血红蛋白含量讲贫血分为轻 中 重 极重4度 轻度新生儿期144 120g L 儿童129 90g L中度 新生儿120 90g L儿童90 60g L重度 新生儿90 60g L儿童60 30g L极重度 新生儿 60g L 儿童 30g L 2活动与休息轻型患儿如仅有轻度贫血可适当减少活动 重型患儿一般伴有重度贫血应绝对卧床休息 减少机体耗氧量防止贫血性心脏病的发生 11 护理措施 3饮食护理避免进食一切可能引起溶血的食物或药物 抗疟药 解热镇痛药 磺胺类 蚕豆等等 多饮水 勤排尿 促进溶血后所产生的毒性物质排泄 4预防感染注意患儿个人卫生 勤给患儿洗澡 洗头 更衣 室内保持空气新鲜 经常开窗通风 勤漱口 早晚刷牙 口腔内有血泡或溃疡的涂以碘甘油 保持大便通畅 5输血的护理输血是治疗本病的主要方法之一 12 护理措施 输血注意事项1正确填写化验单 禁止同时采集两个病员的血标本 要严格查对制度 以防混淆 发生差错 2根据医嘱凭提血单取血 应与血库人员共同认真查对病人床号 姓名 住院号 供血者及受血者血型 交叉配血试验结果 血量及采血日期 血瓶包装是否严密 有无裂痕 切实检查血液质量 3 血液从血库取后勿剧烈震荡 以免红细胞破坏而引起溶血 另外 血液不能加温以免血红蛋白凝固变性而引起反应 从血库取出后应在半小时内输入 不宜置久 4 取血回病区后 应经另一人按上述要求再次核对无误方可输用 5输血时 血液内不得随