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文档简介

甲状旁腺机能减退症 中南大学湘雅医院内分泌科雷闽湘 1 概述 定义 甲状旁腺功能减退症 hypoparathyroidism 简称甲旁减 是指甲状旁腺激素 PTH 分泌减少和 或 功能障碍的一种临床综合征 在临床上常见的主要有特发性甲旁减 继发性甲旁减 低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减 少见的包括假性甲旁减 假 假性甲旁减 假性特发性甲旁减等 患病率 特发性甲旁减 0 72 0 55 0 88 10万继发性甲旁减 手术后 0 29 假性甲旁减 0 34 0 26 0 42 10万 2 病因和发病机制 PTH从合成 释放 与靶器官受体结合到最后发生生理效应的过程中 任何一个环节的障碍都可以引起甲旁减 病因包括 PTH生成减少 PTH分泌受抑制和PTH作用障碍 3 PTH生成减少 手术后甲状旁腺功能减退特发性甲状旁腺功能减退 家族性或散发性 浸润性病变胚胎发育障碍 DiDeorge综合征 放射性甲状旁腺损伤 如I131照射后 4 PTH分泌受抑制 新生儿甲旁减甲状旁腺术后镁缺乏症铁或铜累积病 5 PTH作用障碍 遗传性甲旁减PTH无生物活性致PTH作用障碍的其他因素 6 甲状旁腺功能减退症的病因和分类 7 病理生理与临床表现 调节钙的激素作用 8 低血钙产生原因 1 骨细胞及破骨细胞溶解吸收骨矿物质的功能减弱 不能从骨库补充血循环中的钙量 2 肾小管重吸收钙量减少 3 高血磷抑制肾脏合成1 25 OH 2D3 造成肠钙吸收减少 4 高血磷促进24 25 OH 2D3的形成 后者促进Ca 沉积入骨基质中 5 高浓度的PO3 加重低血钙 9 低血钙临床表现一 手足搐Chvostek征Trousseau征深呼吸试验Erb征二 眼部表现三 精神神经系统表现四 其他 10 实验室检查和特殊检查 血钙下降血清无机磷增加血ALP正常或稍低24小时尿钙减少24小时尿磷减少血清免疫反应性PTH测定PTH兴奋试验钙负荷试验 Howard Ellsworth Howard试验肾小管磷重吸收试验磷廓清率脑脊液心电图脑电图X线检查 11 诊断 病史 临床表现及实验室检查国内诊断标准 1 手足搐或麻木感2 低钙血症 35g L 3 血清磷增加或正常上限肾小管磷重吸收率增高 TRP 95 磷廓清率降低 6ml min 4 肾功能正常5 尿钙减低 1umol h 10倍以上 尿中无机磷也增加 35mg 24h 12 鉴别诊断 低血钙正常血钙性手足搐癫痫样发作的鉴别低镁血症的鉴别 13 特殊类型的甲旁减 1 多发性内分泌腺功能减退综合症2 假性特发性甲旁减3 假性甲状旁腺功能减退症 14 治疗 急
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