主动脉夹层、壁间血肿及穿通性溃疡3

主动脉病变影像诊断 概述 急性主动脉综合征 acuteaorticsyndromes AAS 临床症状相似 发病急 威胁生命的一组主动脉疾患 发病机理不同 但可合并存在或相互演变 包括 主动脉夹层 aorticdissection AD 主动脉壁内血肿 intramuralaortichematoma IMH 主动脉穿通性溃疡 penetratingaorticulcer PAU 动脉瘤破裂创伤性主动脉离断 主要内容 主动脉夹层主动脉瘤壁间血肿主动脉溃疡大动脉炎 主动脉属于弹性动脉 富有弹性膜和弹性纤维 内膜 管壁厚度的六分之一左右 中膜 此膜最厚 主要由40 70层同心排列的弹性膜 弹性膜间有弹性纤维相连 弹性纤维和胶原纤维散布于基质中 其中有细长分枝的平滑肌细胞 由胶原原纤维和胶原纤维将它们连到弹性膜上 营养血管和淋巴管可分布中膜的外层 外膜 此膜较薄 由于动脉管壁的弹性作用 才保证了血液在血管中的连续流动 老年人动脉弹性减退 对血压的调节能力降低 所以 人在老年时的血压较年轻时的血压高 病因分类 粥样硬化粥样斑块侵蚀主动脉壁破坏中层成分弹力纤维发生退行性变管壁因粥样硬化而增厚滋养血管受压 发生营养障碍 或滋养血管破裂而在中层积血多见于老年男性男女之比为10 1左右 AD病因和病理生理学 发病机制 中层囊性坏死 内膜撕裂病因 仍不明确高血压 70 患者 Marfan综合征 结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变医源性以及外伤先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形 狭窄和主动脉缩窄 感染梅毒性动脉炎引发AD的机率不高 但巨细胞动脉炎 主动脉夹层的死亡率 未及时治疗的患者中25 在发病后24小时内死亡 74 的患者死于发病后2周内 90 发病后1年内死亡 为心血管疾病中致命的急诊之一 主动脉夹层的症状体征 一发作即达高峰的剧烈胸痛 撕裂样痛 1 20 的患者周围动脉搏动消失 2 左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹 3 夹层压迫上腔静脉 压迫气管 压迫颈胸神经节出现Horner综合征 压迫肺动脉出现肺栓塞 4 主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑 肢体 肾脏 腹腔脏器缺血症状 如脑梗死 少尿 截瘫等 AD累及冠脉开口时可同时存在心梗 5 夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血 穿透引起心包及胸腔积血 6 难以控制高血压 发热 分期 起病时间 急性 2周亚急性 2周至二个月慢性 二个月 DeBakey分型 型 病变起于升主动脉 经主动脉弓扩展至降主动脉 此型最多见 型 局限于升主动脉 型 从降主动脉开始向远端扩展 也可向近端扩展至主动脉弓及升主动脉 胸主动脉IIIA 累及腹主动脉者称IIIB 夹层的影像学征象 真假双腔部位范围大小原发破口及再破口数目位置假腔内附壁血栓主要分支受累情况急症指征 心包积血胸腔积血缺血由于两腔压力不同 假腔周径常大于真腔 真腔常位于主动脉弓内圈 假腔常位于主动脉弓外圈 急症指征 主要分支严重缺血 主要分支受累缺血分型动力型 真腔狭窄 塌陷静力型 内膜片剥离至分支开口或分支腔内分支起自假腔 分支夹层 动力型 静力型 低灌注综合征 夹层破口 110例B型AD患者CT显示夹层再破口的数量再破口数012345678910合计例数2162322211166111110 急症指征 胸腔积血 型 中等量较高密度心包积液 值 u 急症指征 心包积液 血 冠状动脉 头臂动脉受累 肋间动脉受累 肾动脉受累 右肾起自假腔 髂动脉受累 主动脉壁内血肿 IMH 的诊断 发病机制 主动脉滋养血管 中膜营养血管自发破裂动脉粥样斑块破裂 溃疡 血液渗中膜层病理学特点 血肿位于中膜与外膜之间无内膜破裂 无血流交通 主动脉壁内血肿 IMH 的诊断 病因 尚不清楚 可能与下列有关 高血压主动脉粥样硬化某些结缔组织疾病或遗传性疾病发生部位 降主动脉升主动脉前者多于后者 主动脉壁内血肿 IMH 的诊断 影像学表现主动脉壁环形或新月形软组织肿块 无强化 内膜钙化移位 增厚 5mmMRI对不同时期壁内血肿中氧和血红蛋白与高铁血红蛋白成分显示为不同的信号强度 并依此判断血肿的时间 T1WI T2WI血肿急性期呈等信号 亚急性期及慢性期呈高信号 Case1 IMH吸收好转 Case2 IMH进展 CT示降主动脉IMH破入双侧胸腔 Case3 IMH破裂 壁内血肿与主动脉粥样硬化 壁内血肿主动脉壁环形或新月形 增厚 5mm内壁较光滑CT上可见内膜钙化内移急性期血肿 CT值一般在 60 120 HU之间 后者多为含脂质的斑块 一般低于60HU以下 血肿外缘的环状强化 可发生在主动脉的任何部位 而粥样硬化因血液动力学的关系极少发生在升主动脉 主动脉粥样硬化主动脉壁不规则增厚内壁不光滑充盈缺损 多发小溃疡钙化位于增厚的主动脉壁内有好发部位 病变多不连续临床常无症状 主动脉壁内血肿 IMH 的鉴别诊断 主动脉管壁不规则增厚伴多发小溃疡形成 增厚管壁内可见钙化 以主动脉弓降部 降主动脉远段及腹主动脉远段 双侧髂动脉为著 管壁新月形 增厚 内壁较光滑 内膜钙化移位 弓降部可见PAU 主动脉壁内血肿 动脉粥样硬化 主动脉壁内血肿 IMH 的鉴别诊断 壁内血肿与典型夹层 IMH AD 主动脉壁内血肿 IMH 的鉴别诊断 AD原发破口闭合 假腔血栓化时 鉴别较困难 需动态观察 第一次CT示B型AD 2年后复查CT示夹层假腔血栓化 类似壁内血肿 主动脉穿通性溃疡 PAU 的诊断 发病机制 粥样斑块溃疡穿透内膜 内弹力板 破入中膜病因 高血压粥样硬化 主动脉穿通性溃疡 PAU 的诊断 临床特征 多发生于 60岁的老年男性多伴有高血压广泛的动脉粥样硬化和钙化发生部位 绝大多数发生于降主动脉 主动脉穿通性溃疡 PAU 的诊断 影像学检查方法CT增强 首选MRI检查 对动脉壁显示不如CTDSA 用于介入治疗影像学表现壁在性 充盈缺损 深大的 龛影 可合并局限性IMH可并发血液外渗 纵隔血肿或心包出血等 主动脉穿通性溃疡 PAU 的诊断 不同形态的溃疡 PAU病变相对局限形态多不规则常伴有IMH AD病变范围广泛真腔受压更明显 真腔小 假腔大 可伴有IMH PAU与AD 联系 PAU可进展为AD 大的PAU断层图像上可呈 双腔 征 又称局限性AD 鉴别 主动脉穿通性溃疡 PAU 的诊断及鉴别 PAU主动脉腔外 龛影 常伴周围壁内血肿无大量血栓包绕可进展为假性动脉瘤 假性动脉瘤破口小 瘤腔大 周围血栓包绕 PAU与假性动脉瘤 主动脉穿通性溃疡 PAU 的诊断及鉴别 PAU主动脉腔外 龛影 常伴周围壁内血肿可演变为真性动脉瘤 真性动脉瘤直径 正常主动脉直径的1 5倍梭囊状 PAU与真性动脉瘤 Case6 PAU进展 PAU进展形成夹层 男 43岁 突发胸背部痛疼入院 CT示 B型IMH 降主动脉PAU 红 示 3天后 再次胸腹部剧痛 并双下肢截瘫 复查CT示降主动脉PAU进展形成AD B型 F 假腔 示内膜原发破口 原PAU处 左侧肋间动脉广泛受累未见显影 Case7 PAU进展形成假性动脉瘤 降主动脉溃疡 伴外膜下血肿破溃可能 PAU破裂 Case8 Case9 Case11 PAU形成真性动脉瘤 Case10 主动脉瘤 定义 扩张的主动脉内径大于邻近正常管径的1 5倍以上者称主动脉瘤 主动脉管径 升主动脉管径男性 37 8mm女性 35 6 mean 2SDs 胸降主动脉近段 26 3mm远段 24 3mm 腹主动脉 20mm 主动脉瘤病因及分型 动脉粥样硬化 动脉炎 外伤 细菌梅毒感染等 真性动脉瘤 动脉壁的三层组织结构组成 中层弹力纤维变性 弹力纤维 平滑肌退化 局部管壁薄弱 压力作用下形成 假性动脉瘤 动脉壁破裂后由血肿与周围包绕的结蹄组织构成 病因分类 感染感染以梅毒为显著 常侵蚀胸主动脉 败血症 心内膜炎时的菌血症使病菌经血流到达主动脉 主动脉邻近的脓肿直接蔓延 或在粥样硬化性溃疡的基础上继发感染 都可形成细菌性动脉瘤 致病菌以链球菌 葡萄球菌和沙门氏菌属为主较少见 病因分类 创伤外伤贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤 可发生于任何部位间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位 如左锁骨下动脉起源处的远端或升主动脉根部 而不是易移动的部位受力较多处易形成动脉瘤 形态分类 主动脉瘤可分为 囊性动脉瘤 一侧膨凸 有瘤体及瘤颈 瘤体涉及动脉周界的一部分 呈囊状 成不对称外凸 梭形动脉瘤 周壁膨凸 有入口和出口 瘤体涉及整个动脉周界 外伤性动脉瘤常呈囊状 粥样硬化常呈梭状 混合动脉瘤 1 2 3 51岁 女性 继发于Behcet的主动脉假性动脉瘤 图示主动脉外侧壁发出的假性动脉瘤和管腔狭窄 假性动脉瘤 57岁男性 腹股沟戳伤 轴位CT扫描和MPR图像显示肌肉内血肿 A中的白箭头 B中的白箭 股动脉前右侧可见一个强化的假性动脉瘤 黑箭头 MIP C 显示3 6cm的假性动脉瘤及交通血管 蓝箭 发自右侧股浅动脉 A B C 胸主动脉假性瘤MR表现 病因分类 先天性 主动脉窦动脉瘤 aorticsinusaneurysm 少见的先天性畸形 但在我国则并不太少 男性多于女性 本病是在主动脉窦部包括左主动脉窦 右主动脉窦或后主动脉窦处形成动脉瘤 在其发展过程中瘤体突入心脏内 逐渐增大 其瘤壁逐渐变薄而破裂 可破入右心房 右心室 肺动脉 左心室或心包腔 后者可迅速引起死亡 临床上以右主动脉窦动脉瘤破入右心 尤其是右心室 常见 具有独特的临床表现 本病常伴有心室间隔缺损 主动脉窦动脉瘤突入右心室 SOV 主动脉窦 主动脉窦动脉瘤突入右心室 大动脉炎 病因分类 大动脉炎 Takayasuarteritis TA 大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病 病因迄今尚不明确 一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致 病变位于主动脉弓及其分支最为多见 其次为降主动脉 腹主动脉 肾动脉 肺动脉 冠状动脉也可受累 受累的血管可为全层动脉炎 早期血管壁为淋巴细胞 浆细胞浸润 偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞 由于血管内膜增厚 主要表现为广泛的动脉狭窄 少数病人因炎症破坏动脉壁中层 弹力纤维及平滑肌纤维坏死 而致动脉扩张 假性动脉瘤或夹层动脉瘤形成 本病多发于年轻女性 30岁以前发病约占90 临床表现复杂 女 46岁 大动脉炎 女 46岁 大动脉炎 女 46岁 大动脉炎 椎动脉 女 46 大动脉炎 1 2 65岁男性 炎性主动脉瘤及周围炎性软组织 炎性组织主要累及主动脉的前壁和侧壁 后壁不受累 扩张的主动脉弓 左锁骨下动脉和左腋动脉 升主动脉动脉瘤性扩张 巨细胞动脉炎giantcellarteritisGCA GCA导致主动脉溃疡性病变及小动脉瘤 病因分类 白塞氏病 Behcet sdisease BD 白塞病属于全身性 慢性 血管炎症性疾病病理特点 中性多形核白细胞在血管壁的侵润主要临床表现 复发性口腔溃疡 生殖器溃疡 眼炎及皮肤损害 眼 口 生殖器综合征 可累及血管 神经系统 消化道 关节 肺 肾 附睾等器官大部分患者预后良好 眼 中枢神经及大血管受累者预后不佳 病因分类 白塞氏病 Behcet sdisease BD 48岁 男性 继发于Behcet病的主动脉瘤及周围炎性组织 且广泛增厚的软组织使腹主动脉和腰大肌的界面分不清 椎体重塑 霉菌性动脉假瘤合并椎体骨髓炎 男性 45岁 背部和腹部疼痛 发烧 白细胞计数升高 轴位 1 2 增强CT图像 1为2上一层面 显示一个大的动脉假瘤 蓝箭头 与主动脉交通 白箭 注意邻近椎体的破坏 黑箭 1 2 病因分类 马方综合症 Marchesani综合征 又称马凡氏综合症 蜘蛛足样指综合症 指趾过长综合症 先天中胚层营养不良 发病率约0 04 0 1 马凡氏综合征 属于一种先天性遗传性结缔组织疾病 为常染色体显性遗传 有家族史 本病原发缺陷不明 有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损 即赖氨酰氧化酶缺陷 此外与酸性粘多糖沉积 唾液酸增多 透明质酸堆积 硫酸软骨素形成的不良或过度破坏有关 病因分类 马方综合症 Marchesani综合征 病变主要累及中胚叶的骨骼 心脏 肌肉 韧带和结缔组织 骨骼畸形最常见 全身管状骨细长 手指和脚趾细长呈蜘