肌张力病变鉴别

肌张力 简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量 肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力 肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础 并表现为多种形式 如人在静卧休息时 身体各部肌肉所具有的张力称静止性肌张力 躯体站立时 虽不见肌肉显著收缩 但躯体 前后肌肉亦保持一定张力 以维持站立姿势和身体稳定 称为姿势性肌张力 肌肉在运动 过程中的张力 称为运动性肌张力 是保证肌肉运动连续 平滑 无颤抖 抽搐 痉挛 的重要因素 肌张力 muscle tension 主要症状 下肢伸直 内收交叉 呈剪刀状 主要病因 中枢神经系统构造异常 脑代谢和构造异常 多发群体 儿童 新生儿 1 基本概述基本概述 肌张力的产生与维持是一种复杂的反射活动 其反射弧叫做 r 袢 包括 r 袢的传入部 分 肌张力反射的感受器是神经肌梭和神经腱梭 和 r 袢的传出部分 脊髓前角细胞及脑 干运动性神经核内的 a 运动神经元 支配梭外肌 r 运动神经元发出 Ar 纤维到达并支配梭 内肌 其反射弧任何部位的病变均可引起肌张力改变 2 分级 被动活动 PROM 肌张力分级标准 轻度在 PROM 的后 1 4 时候 即肌肉处于最长位置时出现阻力 中度在 PROM 的 1 2 是出现阻力 重度在 PROM 的前 1 4 即肌肉处于最短位置时出现阻力 改良的 Ashworth 分级标准 0 级 正常肌张力 1 级肌张力略微增加 受累部分被动屈伸时 在关节活动范围之末时呈现最小的阻力 或 出现突然卡住和突然释放 1 级肌张力轻度增加 在关节活动后 50 范围内出现突然卡住 然后在关节活动范围后 50 均 呈现最小阻力 2 级肌张力较明显地增加 通过关节活动范围的大部分时 肌张力均较明显地增加 但受 累部分仍能较容易地被移动 3 级肌张力严重增加 被动活动困难 4 级僵直 受累部分被动屈伸时呈现僵直状态 不能活动 3 病因和机理病因和机理 各种肌病 重症肌无力 末梢神经病 神经根炎或小脑损害等出现肌张力减低 脊髓传 导本体感受的神经纤维阻断时也可使肌张力下降 小儿急性偏瘫时在瘫痪早期可有肌张力 低下 数日或数周后出现肌张力增高 腱反射增强 家族性周期性麻痹 狭倒症 癫痫失 张力性发作出现阵发性或间隙性肌张低下 锥体系疾病出现肌张力增高 锥体外系 底节 病变肌张力可降低或增高 有时表现为齿轮样肌张力增高 去大脑强直 去大脑强直时肌张力明显增高 四肢强直 下肢伸直位 上肢屈曲头向后背 4 临床表现临床表现 肌张力减低 肌肉松弛时被活动肌体所遇到的阻力减退 肌内缺乏膨胀的肌腹和正常的韧性而松弛 可因损害部位不同而临床表现有异 脊髓脊髓前角前角损害时伴按节段性分布的肌无力 萎缩 无 感觉障碍 有肌纤维震颤 周围神经周围神经损害时伴肌无力 萎缩 感觉障碍 腱反射常减退或 消失 某些肌肉和神经接头病变某些肌肉和神经接头病变肌张力降低 肌无力 伴或不伴肌萎缩 无肌纤维震颤及 感觉障碍 脊髓脊髓后索或后索或周围神经周围神经的本体感觉纤维损害时常伴有感觉及深反射消失 步行呈 感觉性共济失调步态 小脑小脑系统系统损害时伴运动性共济失调 步行呈蹒跚步态 新纹状体病 变时伴舞蹈样运动 肌张力增高 表现为肌肉较硬 被动运动阻力增加 关节活动范围缩小 见于锥体系和锥体外系病变 锥体系病变表现为痉挛性肌张力增高 特点是其肌张力增高有选择性 上肢以内收肌 屈 肌与旋前肌为主 下肢以伸肌肌张力增高占优势 上肢屈肌和下肢伸肌张力增高明显 被 动运动患者关节开始时阻力较大 终了时变小即所谓摺刀样肌张力增高 痉挛性肌张力增 高和 痉挛 无关 后者单指一种不自主的肌收缩 锥体外系病变表现为强直性肌张力增高 特点是肌张力的大小与肌肉当时的长度即收缩形 态并无关系 在伸肌和屈肌间也没有区别 无论动作的速度 幅度 方向如何 都遇到均 等的阻力 这种肌张力增高称为铅管样强直 不伴震颤 如因伴发震颤而产生交替性的松 紧变化 称为齿轮样强直 伴震颤 肌张力障碍肌张力障碍 肌张力障碍 dystonia 是指由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中 的动作的阻断 分为全身性 局灶性或节段性肌张力障碍 肌张力障碍 dystonia 是一种不随意运动 是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协 调且间歇持续收缩所造成的部分躯体重复的不自主运动和异常位置姿势的症状群 又称为 肌张力障碍综合征 DystoniaSyndrome 可由中枢神经系统功能障碍 如基底核病变 或 引起原因不明 前者称为继发性肌张力障碍 后者称为原发性肌张力障碍 主要包括以下 几种疾病 扭转痉挛 TorsionSpasm 又名扭转性肌张力障碍 TorsionDystonia 或变形性肌张力障 碍 dystoniamusculorundeformans 临床上以肌张力障碍和四肢 躯干甚至全身的剧烈而不 随意的扭转为特征 肌张力在肢体扭转时增高 扭转停止时则正常 痉挛性斜颈 Spasmodictorticollis 是由于颈部肌肉痉挛性或强直性收缩造成的一种头部 旋转性姿势 颈部的深浅肌肉均可受累 但以胸锁乳头肌 斜方肌 三角肌及颈夹肌的收 缩最为常见 起病缓慢 可发生于任何年龄 中年人起病多见 多见于锥体外系器质性损 害 3 麦杰综合征 Meigesyndrome 由法国 HeuryMeige 1910 首先描述 又称特发 性眼睑痉挛 口下颌肌张力障碍综合征 以双眼睑痉挛和 或 口面部肌肉对称性不规 则痉挛性收缩为临床特征 多见于中老年人 平均发病年龄为 50 岁 男女比例为 1 2 3 30 岁以前发病者少见 4 手足徐动症 athetosis 又称指划运动 易变性痉挛 Mobilespasm 它是一个综合征 为多种神经系统疾患的一种表现 是一种由不自主运 动和异常姿势复合在一起的一种异常运动 临床以肌强直和手足发生缓慢不规则的徐动为 特征表现 根据其受累部位可分为偏侧性和双侧性 5 鉴别诊断鉴别诊断 肌张力减低 一 肌原性疾病 进行性肌营养不良症 progressive muscular dystrophy 是一组由遗传因素所致的肌肉 急性疾病 表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩 其肌张力减低与肌 萎缩平行 往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低 由于肌肉萎缩 力弱及肌张力减低 临床 表现站立和步行时特殊姿态 站立时腹部前凸与腰椎前弯 行走时呈 鸭步 这是由于脊 柱旁肌肉张力减低与萎缩 臀肌受损骨盆固定不良引起 前锯的萎缩 力弱与张力减低 站立与坐位时肩胛骨向上外方移位 同时胸廓和脊柱分离 呈翼状肩 检查者能将手指深 入至肩胛骨与胸骨之间 系斜方肌 菱形肌肌张力减低所致 肌病同样于肌萎缩部伴有肌张力减低 与肌萎缩呈平关系 实验室检查有助于诊断 如 多发性肌炎在急性期可见血清中 CPK 和免疫球蛋白增高 尿中肌蛋白出现 肌酸增加 肌 电图可出现纤颤和插入活动增加 二 神经原性疾病 周围神经病变 多发性神经炎的肌萎缩主要分布于肢体的远端 与肌张力减低有平等关 系 由于肌张力减低腕关节 指与踝关节动幅增大 呈过伸过屈的异常姿势 根据多发性 神经炎的病因 受损肌亦有选择 如酒精中毒性多发性神经炎 胫骨前肌麻痹最明显 肌 张力减低也最突出 故往往表现为足下垂 单神经病 mononeruopathy 主要由外伤 缺血 浸润 物理性损伤等引起 如上肢尺神 经 正中神经损害明显时 上肢的屈肌群张力减低明显 上肢伸肌群 拮抗肌 张力占优 势 因而掌握背屈 挠神经高位损伤时 因肱三头肌瘫痪和张力减低而出现肘关节不能伸 直及垂腕征 并因肱挠肌力弱和张力减低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节 后根后索病变 脊髓后根 后索病变时肌张力减低是突出症状之一 以脊髓旁 tabes dorsalis 为代表有静止性肌张力减低 同时也伴有姿势性与运动性肌张力异常 患者仰卧 位时胫骨甚至可贴床面 站立时膝关节部张力低 不能保持膝关节固定而出现 反张膝 下肢肌张力低下较上肢明显 脊髓疾患 肌萎缩性侧索硬化 amgotrophic lateral sclerosis 多见于 40 岁以后 脊髓 前角细胞 和脑干运动神经核 及锥体束均受累 因此有上 下运动神经元损害并存的特 征 上肢有肌萎缩 无力 肌束颤动和腱反射亢进 颈膨大的前角细胞严重损害时 锥体 束症状被掩盖 此时上肢出现肌萎缩 肌张力减退 腱反射减低或消失 被动运动肢体时 动幅增大 Charcot Marie Tooth 氏病 早期在大腿下 1 3 以下出现肌萎缩 晚期肌萎缩 可扩展到上肢的前臂下 1 3 以下 两侧对称 在肌萎缩部伴有肌张力减低 急性脊髓前 角炎 于肌萎缩部位肌张力减低 由于急性脊髓前角灰质炎瘫痪急性脊髓前角灰质炎瘫痪与肌萎缩的范围较小 故 萎缩的拮抗肌保存 而且它的肌张力占优势 因而经常伴有异常体位 如马蹄内翻足 足 下垂等 受累肢体被动运动幅度增大 呈过度屈伸姿势 小脑性疾患 肌张力减低是小脑病变的常见症状 由于肌张力减低 使肢体产生姿势异 常 如处于过伸过屈位 除了静止时肌张力表现低下之外 被动运动时也可见到明显的肌 张减低 主运动开始与终止时缓慢 自觉无力 容易疲劳 由于肌张减低 腱反射也减低 或消失 可见到钟摆动样腱反射 亦因肌张力减低和拮抗肌作用不足而出现 反击征 锥体疾患 锥体束损害的急性期由于产生锥体束体克 在锥体束休克期内肌张减低 瘫 痪的肌肉松弛 被动运动时无阻抗感 肌张力增高 一 锥体束病变 锥体束病变于休克期后 或隐袭起病的锥体束损害 在瘫痪侧出现肌 张力增高 例如偏瘫时表现的 Wernicke Mann 氏体位就是代表 明显的锥本束损害出现三 重屈曲 如下肢的髋关节 膝关节与掌关节痉挛性屈曲 锥体束病变时肌张力增高的部位 与瘫痪部位一致 静止状态下肌张力也增高 触诊肌肉较硬 被动运动时有摺刀样的阻抗 感 二 锥体外系疾患 Parkinson 病 本病引起的肌张力增高叫肌硬直 促动肌和拮抗肌的张力都有增高 在关 节作被动运动时 增高的肌张力始终保持一致 感到均匀的阻力而呈 铅管样强直 如患 者合并有震颤 则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿 如齿轮在转动一样 即 齿轮样强直 颜面表情肌肌僵直则呈无表情的 面具脸 吞咽肌肌僵直不能很好地作吞 咽动作而流涎 眼肌肌强直表现眼球运动减慢 出现注视运动 粘稠 现象 颈肌和躯干肌 肌强直形成屈曲状态 即头与躯干前变 上肌轻度外旋 肘关节屈曲 掌指关节屈曲 拇 指内收 下肢轻度内收 膝关节屈曲 旋颈和旋体动作缓慢 Huntington 舞蹈病 肌张力多为正常 但少数患者出现以 Porkinson 病样的肌僵直突出症 状 而舞蹈症状甚徽或完全缺少 此型最后呈姿势性肌张力障碍 上肢屈曲 两下肢伸直 这种肌僵直型的慢性进行性舞蹈症状被认为是苍白球受损的结果 扭转痉挛 torsion spasm 又名变形性肌张力障碍 dystonia musculorum defoumans 是躯干的徐动症 为一少见的基底节病变 在临床上以肌张力增高和四肢躯干甚至全身的 剧烈而不自主的扭转为特征 肌张力在肢体扭转时增高 扭转停止时则正常 药物性肌张力异常 急性肌张力障碍 acute dystonia 发病急 用药后不久即出现 多见于青年人 以奇 异的肌痉挛为特点 主要是颈 头部肌肉受累 最常见的是舌和口腔肌肉的不随意痉挛 以致咀嚼肌紧张地收缩 嘴张不开 讲话 吞咽困难 面部作怪相 或伴发痉挛性斜颈 这种反应与个体的敏感性有关 应用抗震颤麻痹药 抗组织胺类药或巴比妥类药物有效 迟发性运动障碍 tardive dykinesia 发病慢 在服有神经安定剂数周 数月或数年后 发生 甚至停药后出现 表现为刻板的 重复的咀唇 舌的不自主运动 有时伴有肢体或 躯干的舞蹈样动作 体轴性运动 应用抗震颤麻痹药物非但无效 有时反而使症状加重 亦可有肌张力低下一麻痹性 可涉及颈肌 腰肌等 如腰不能直起 凸腹 颈软 不能抬 头 行走时迈步不开 提不起腿 足跟拖地而行 三 小脑疾患 两侧广泛小脑病变时 有时可见肌张力增高 被动运动肢体时有阻抗感 站立时躯干 四肢呈僵直状态 橄榄小脑萎缩症有时呈现 Parkinson 型肌僵直 提示与大脑 基底核有关结构损害 四 脑干疾患 脑干病变引起的肌张力增高以中脑最为明显 中脑病损时表现肌僵直 属于去大脑强直的一种 四肢的近端明显 苦苦在伸肌群 上肢伸直 腕屈曲并内收 下 肢伸直 内旋内收 称之为去中脑强直 大脑皮质下白质弥漫性病变 如脑炎 重度脑外 伤 脑出血时也可出现四肢僵直 与去中脑强直的区别点在于前臂屈曲位 其他表现完全 与去中脑强直相同 称之为 去皮质强直 五 周围神经疾患 周围神经疾病表现为下运动神经元损害的特点 表现为肌张力减低 但在面神经麻痹恢复不全的情况下 可以出现面肌肌张力增高 即表现为面肌痉挛 此外 周围神经的附近炎症 肿瘤等病变 对周围神经产生刺激现象时 出现肌张力增高 这种 肌张力增高大多属于防御性肌张力增高 六 肌原性病变 肌肉疾患虽可有肌张力增高 但腱反射正常或减低 绝不出现腱反射 亢进 先天性肌强直症 congenital paramyotonia 又称 Eulenberg 病 本病仅在运动情况下出 现肌张力增高 静止时肌张力正常 此病的肌张力增高 肌强直收缩见于运动之初 当反 复运动后即恢复正常 触诊时肌肉有特殊硬韧感 似胶皮样硬 于机械刺激后肌肉强直收 缩时益为明显 僵人综合征 stiffmansyndrome 为一种病因不明的痫性痉挛 颈肌 躯干 背骨 腹 肌肌张力增高明显 外界刺激时疼痛 叩击