恶性AML(血管平滑肌脂肪瘤)

肾错构瘤 重庆医科大学附一院泌尿外科 典型肾错构瘤 肾错构瘤 又叫肾血管平滑肌脂肪瘤 AML 是一种由成熟或不成熟脂肪 厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性肿瘤 由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌 故通常认为属错构瘤 免疫组化 HMB 45 Actin及CD68阳性 上皮标记cytokeratin阴性 国外报道有40 50 肾错构瘤合并节结性硬化症 并双侧同时发生 病变较小 常并发癫痫 智力低下 面部皮脂腺瘤等 肾错构瘤以中年女性为多见 发病年龄多为20 50岁 但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化 临床症状 1 肿瘤在肾内多无症状 临床见到的患者多为体检时偶然发现 症状不明显 2 大的错构瘤可压迫十二直肠 胃等引起消化道症状 3 如发生局部疼痛可能为肿瘤内出血所致 4 大的错构瘤可以突然破裂 出现腹内大出血 休克 急性腹痛 腹部有肿物 必须立即急诊手术切除或介入性肾动脉栓塞 病理学 肾错构瘤属肾实质良性肿瘤 皮质和髓质内均可发生 病理检查见肿瘤大小不一 可向肾外或集合系统生长 无完整被膜 但界限清楚 切面呈灰白 灰黄或混杂黄色 有的可见出血灶 镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织 血管和平滑肌以不同比例构成 也可混有纤维组织 一般认为 肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织 而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性 血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变 受轻微外力打击即可破裂 诊断依据 1 上述症状和体征 2 尿路造影示占位性病变 3 超声检查示肾实质占位性病变 多为强回声的肿块 4 CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份 5 肾血管造影示有不规则的肿瘤血管 多为小动脉 无动静脉瘘 治疗原则 肾错构瘤的治疗有些争议 主要依据肿块的大小 术前的准确诊断和伴随症状密切相关 特别是破裂出血 怀疑恶性 肿瘤出血或破裂疼痛者应手术治疗 1 观察肿瘤 4cm 建议观察 检测肿瘤变化2 栓塞动脉栓塞首先考虑出血的病例 对症状持续存在的肿瘤 4cm的肿瘤 可行栓塞治疗 3 保留肾单位手术肿瘤 5cm可行剜除术 4 肾切除术巨大的肾错构瘤可行肾切除 恶性肾AML的报告 上皮样AML是一种少见的AML变异 它表现为侵袭性肿瘤 我们分析了3例恶性肾AML文献 总结如下 恶性肾AML案例报告 一 发表于 美国外科病理学杂志 题目为MalignantTransformationofRenalAngiomyolipoma作者来自日本九州大学 一个28岁女性患者 4岁被诊断为结节性硬化症 2000年3月份 进展为左肾1 4包块 没有腹部疼痛 当地医院抽血检查提示白血病和轻微炎症 CT提示 两边肾脏有多源性不同成分的肿块 有高的混合物密度和脂肪密度 CT和MRI诊断为肾AML 伴有区域出血和坏死 经管性局部栓塞和输血治疗 但持续的贫血依然存在 2000年8月性左肾全切 术中发现肿瘤侵占几乎60 的腹腔 粘连升结肠 肠系膜 肝的侧缘 下腔静脉 术中病人突发休克 最终死亡 肿瘤栓塞可能是休克的原因 未行尸检 尽管切除的肿瘤集中区域表现为典型的AML 但它的危害在于类似于肾细胞癌的非典型上皮细胞的扩散增殖 其上皮样细胞表现为形态极端多形和细胞核深染 包括非典型型 伴频繁的有丝分裂相 CT提示 两边肾脏有多源性不同成分的肿块 有高的混合物密度和脂肪密度 切除的肾脏肿瘤组织 24 16cm大小 相对界限清晰 无包膜 棕红色 浅灰色和局部黄色 表现为突出的出血和坏死 占据肿块的50 上皮样细胞表现为 巨大的 极其多形的 核深染 伴大量颗粒状嗜酸性细胞浆 恶性部分的肿瘤细胞的核分裂像常见 非典型上皮细胞表现为p53阳性 典型AML HMB 45染色阳性 恶性AML部分 HMB 45染色阳性 免疫组化染色 抗体典型AML细胞恶性上皮样细胞HMB 45pos 25 pos 10 HHF 35pos 30 neg Alpha SMApos 30 neg DesminnegnegCAM5 2negnegAE1 AE3negnegEMAnegnegS 100pos 20 negVimentinpos 5 pos 5 MIB 1pos 5 pos 30 P53negpos 60 恶性肾AML案例报告 二 题目MalignantEpithelioidAngiomyolipomaOftheKidney发表于 台湾医学会杂志 作者来自国立台湾大学医院 一个78岁的老年女性 表现为发热和左侧腹部疼痛3天 诊断为 泌尿系感染 当地医院给药口服抗生素 入院时 发热有所减轻 体格检查没有发现结节硬化复合症的相关体征 肾脏B超提示左肾下级一个不均匀的低回声肿块 增强CT证实左肾中下级部分不均匀包块 没有脂肪密度 考虑肾细胞癌可能 腹主动脉旁淋巴结也标记出 行根治性肾切除术 增强CT证实左肾中下级部分不均匀包块 没有脂肪密度 考虑肾细胞癌可能 腹主动脉旁淋巴结也标记出 病检示 恶性上皮样AML 伴局部淋巴结转移 肿块大小12 5 7 5 8 5cm 切面可见肿瘤边界清楚 切面为棕色和淡黄色 伴局部出血和坏死 显微镜下肿瘤主要由多形的上皮样细胞组成 在被血管结构分割成的表状或厚小梁模式中 伴大量嗜酸性细胞浆 细胞有畸形细胞核 伴增长的有丝分裂像 出血和坏死区域和血铁黄素沉积相关 在淋巴或血管部分的肿瘤栓子是可鉴别的 肿瘤细胞转移到腹主动脉旁淋巴结 免疫组化染色显示人类黑色素体相关蛋白 HMB 45 阳性 细胞角蛋白和平滑肌a肌动蛋白 SMA 阴性 所以 得出恶性上皮样AML伴局部淋巴结转移的病理诊断 肿块大小12 5 7 5 8 5cm 切面可见肿瘤边界清楚 切面为棕色和淡黄色 伴局部出血和坏死 显微镜下细胞主要由多形的上皮样细胞组成 细胞核周围嗜酸性细胞浆浓缩 术后4个月骨扫描显示多发骨转移 病人术后5个月死于弥散的转移 肺和骨 恶性肾AML案例报告 三 题目为Malignantmonotypicepithelioidangiomyolipomaofthekidney发表于 临床放射学 作者来自英国丘吉尔医院 患者为一48岁女性 1个月左侧腹部肿块病史 没有相关症状 腹部超声检查显示 左肾下级15 5cm实体的 明显低回声的包块 肝脏有至少3处有局限性回声异常 a 左肾下级异常低回声包块 b 边界清晰的肝损伤 左肾下级巨大的不均匀的肿瘤 一个低弱化的结节周围增强的肝损伤 肿瘤大小15 14 11cm 位于左肾下级 包括出血和坏死区域 组织学特点为 嗜酸性胞浆 细胞核多形性 但没有肉瘤样分化 细胞免疫组化染色HMB 45 S100 Melan A和CD10阳性 这些特点考虑典型的恶性单型的上皮样AML 病人仍然很好 第一次CT后10个月 再行CT示 肝脏损害没有大的改变 左肾没有肿瘤再发的证据 没有结节性硬化皮肤红斑的临床表现 小结 行为为特点为 局部浸润 远处器官转移组织学特点为 嗜酸性胞浆