失语症的分类

04 2 1 失语症的分类 04 2 2 言语治疗是由言语治疗专业人员对各类言语障碍进行评价 诊断 治疗和研究的一门学科 主要的言语语言障碍包括 失语症 构音障碍 儿童语言发育迟缓 发声障碍和口吃等 言语治疗有五十多年的历史 形成了完整的教育体系 从业人员 言语 语言病理学家 需有硕士学位 言语治疗的定义和内容 04 2 3 语言 是指人类社会中约定俗成的符号系统 人们通过应用这些符号达到交流的目的 包括对符号的运用 说 写 和接收 听 阅读 以及姿势语言和哑语 言语 是语言传输的媒介 即语言的口头媒介或语音实体 与书写媒介对立 言语与语言的定义 04 2 4 失语症是指因与语言功能有关的脑组织的病变造成患者对人类进行交际的符号系统的理解和表达能力的损害 由于失语症是对符号系统的理解和表达障碍 因此也包括与符号系统有关的其它交际障碍 失语症的定义 04 2 5 失语症的分类及临床表现 1861年法国神经解剖学家 外科医生Broca接收了1例51岁病人 他21年来什么也不说 只能发 tan 但他能理解别人的话 病人死后 尸解证明左额叶病变 1865年他发表了著名的论文 我们用左半球说话 04 2 6 运动性失语症 Broca saphasia Motoraphasiaexpressiveaphasia 听理解相对较好 能理解简单对话 复杂语句理解困难 言语不流利 发音与节奏受到影响 语速缓慢 费力 缺乏语调变化 停顿时间长或字音延长 言语失用语法结构简单 限于实义词 虚词的使用明显障碍 电报式言语 问 星期日你干什么了 答 电视 失语症的分类及临床表现 04 2 7 复述差 但比自发言语好 句子复述时虚词常省略书写缓慢而费力 缺乏语法词 连词 虚词 形容词 句法简单 阅读理解类似听理解 对长的 抽象的无图片的材料 复杂句法结构的材料阅读困难 病灶 左半球额下回后部 影响到布罗卡区 或 及皮层下结构 失语症的分类及临床表现 04 2 8 布罗卡失语症在语句产生时可以有不同水平的语言损害 1信息水平 要传达什么意思 提取那些词汇来表达意思 2功能水平 不同的词在句子中起什么作用 3句子结构 句子的句法框架是什么 哪个词出现在哪个位置上 4语音水平 词汇的语音结构是什么 5发音 言语产生的运动是如何组配和协同的 句子产生是由信息水平到发音 听理解是由发音到信息水平 布罗卡失语症可以同时存在句子产生和理解障碍 失语症的分类及临床表现 04 2 9 刘某 25岁 运动性失语 言语缓慢 费力 句法错误 树干碰了男孩一个大包 运动性失语症 病例介绍 04 2 10 运动性失语症 病例介绍 陈某 运动性失语症早期不能言语 有刻板语 言语失用症 听理解 阅读理解有困难 句子产生困难 3个月后听理解 阅读理解恢复 句子产生正常 遗留言语缓慢 咬字欠清 04 2 11 Tan 的大脑 04 2 12 Tan 的脑扫描 04 2 13 Broca发现此例病灶破坏了额中回 额下回后部 颞上回 岛叶和纹状体 病灶中心位于额叶 额下回实质丧失最重 他的结论是病灶从额下回后部开始 逐渐扩大到其他区 Tan 的最初症状是丧失发音能力 推测此症状继发于左额下回较早的病灶 运动性失语症的病理和机制 04 2 14 Broca区相当于44区Wernicke 该区接受感觉传入 其功能是储存语言运动的印迹 记忆 这些印迹与其他皮质区联系激活而产生语言 Marie1906 该区的作用是运动功能 此区病变产生言语不能Liepmann 1915 言语运动编程的作用 其缺陷为言语失用Benson Geschwind 该区在激活语言反应机制中起主要作用 此区病变引起的障碍与发音障碍和失用不同 应特定为失语 运动性失语症的病理和机制 04 2 15 大脑语言区扫描层面 04 2 16 感觉性失语症wernicke saphasia sensoryaphasia receptiveaphasia 1874年德国神经病学家Wernicke描述了1例患者能主动说话 听觉正常 但听不懂别人的话 也听不懂自己的话 患者大脑左颞上回病变 韦尼克区包括颞叶 顶叶较广泛的区域 04 2 17 听力正常 但不理解词的意思 答非所问 严重者只能理解简单的少量日常用语 言语流利 甚至滔滔不绝 但不能表达自己的意思 话语中夹杂数量不等的自造词即新词 语义性错语 音素性错语等 发音好 语句保持正常长度和韵律 复述错语多 流利 感觉性失语症 04 2 18 复述往往无法进行 一旦患者听懂一个词 就会抓住这些零星听懂的词 使用赘语或新词进行复述 吃葡萄不吐葡萄皮 吃豆腐啊 吃一块 书写与言语输出类似 错语性 名词 动词的找词困难 内容空洞 可使用利手书写 保持原笔体 阅读理解有时优于听理解 较少有偏瘫 病灶 左颞上回后部 感觉性失语症 04 2 19 04 2 20 典型Wernicke失语症的病变部位在优势半球颞上回后部 即Wernicke区 此区为听联合皮质 它与初级听皮质颞横回紧邻 听理解障碍的严重度与Wernicke区受损范围大小显著相关 Wernicke认为颞上回是听词语印象中枢 此区受损时 初级听皮质和感知声音能力完整 但听到的词语为无意义的声音 研究表明wernicke失语症存在两种情况 1 主要为音位区别障碍 区别近似音位有缺陷 2 主要为词义理解障碍 在听词 指图时 更多的是词义错误 感觉性失语症 病理与机制 04 2 21 近几年的研究表明 左颞叶 21 20 38区 可造成严重的纯命名缺陷 词提取障碍 无语法 语音障碍 当损害局限于左颞极 38区 时 产生特定地点名称 人物姓名的回忆困难 但命名一般事物的名称不受损 左颞下回后部损害 造成特定类别词汇的回忆缺陷 工具和家庭用品 但是自然事物或其它特定类别词汇不受损 动作和空间关系的词汇回忆未受累 感觉性失语症 病理与机制 04 2 22 04 2 23 04 2 24 女 43岁 1个半月前因癫痫失神发作 行左颞叶切除术 术后出现找词困难 语义性错语 言语流利 语速 韵律正常 吐字清晰 日常言语交流听理解正常 但由于口语中常有词替代 他人难以理解 影响日常生活言语交流 诊断为命名性失语症 MRI示左侧颞叶术后改变 左侧基底节 侧脑室旁脑梗死 感觉性失语症 病例介绍 04 2 25 对患者进行听名词 阅读名词 同义词判断检查结果 人造物名词听理解的分17 20 植物名词听理解13 20 同义词判断具体名词听理解25 30抽象名词19 30 人造物名词阅读理解18 20 植物名词阅读理解14 20 语义知识检查 共20个事物 对每个事物提出有关事物的知觉特征 功能 亚范畴的问题各2个 患者回答是与否 回答问题后要求患者命名 结果 亚范畴知识正确32 40 功能问题正确37 40 知觉性问题正确35 40 命名正确6 20 以上结果充分表明该患者存在语义认知损害 感觉性失语症 病例介绍 04 2 26 该患者的语义认知障碍可以影响患者的命名能力 那么语音输出词典是否受损 如果受损 即使患者保留着某事物的全部语义知识 但语音表征受损 仍不能命名 语音输出词典有关的检查 即语音判断 读音一致性判断 起始音分类 结果显示患者在这三个检查处于随机水平 表明语音输出词典的损害比语义认知更严重高频词命名成绩为7 20 低频词为2 20 有显著差异 同样支持语音输出词典受到损害的假设词复述和非词复述正常 表明词典后加工正常 感觉性失语症 病例介绍 04 2 27 特点 自发言语和命名时有明显的找词困难 但言语相对流利 传递信息时常有累赘语 迂回语 过多地描述一件物品而说不出物品的名称 语法未受损 错语较少 能够意识到自己需要的词 意思是知道的 但是找不到词 听理解 复述相对较好 阅读 书写程度不一 有的正常 有的很差 感觉性失语症的恢复期也可表现为这类失语症的特点 命名性失语症Anomicaphasia 04 2 28 病变部位 常见于颞中回后部 或颞枕结合区 或颞顶结合区 角回也可受损 产生失读和失写 机制 命名的第一个条件是需要清晰的视知觉 当视知觉失去精确性或某种程度的减弱 会对需要以直观视觉为基础的对象的命名感到困难 见于颞枕部病变 第二个条件是词的声音结构保持完整 需要左颞区语言听觉系统机能正常 第三个条件是为找到所需要的词 要能抑制所有浮现的词 即词义相近的词 左顶枕部病变时词义相关的词均等浮现 不能选出正确的词 基底节区病变可以产生命名性失语症 业已证明基底节与记忆 推理 语言等功能有关 命名性失语症 病理与机制 04 2 29 04 2 30 特点 复述比自发言语 书写 听理解更困难 自发言语偏流利 在谈话中加入大量的类似 这个 那个 之类的插入语 有词和音素替代 找词困难听理解相对稍好 是否问题和执行指令可以完成50 左右 在理解比较句等复杂语法结构句有困难 甚至在单词层级的理解也会出现困难 复述明显困难 尤其是词组和语句复述 重者甚至单个辅音复述也困难 但在自发言语中可以说出由这些辅音组成的词汇 较少有明显偏瘫 但可存在偏身感觉缺失 传导性失语症Conductiveaphasia 04 2 31 Wernicke Geschwind联系中断学说 1874年Wernicke 言语运动印迹储存所 左额下回后部 听言语印迹储存所 颞上回后部 两区之间有两个联系 既直接联系和间接联系 直接联系为词的听印迹A和运动发音印迹M的联系 间接联系则通过与物体或事件有关的感觉印迹 视 听 触 网络间接连接A和M 即词的声音经过与词有关的概念 再与词的发音连接 Wernicke推测直接路径中断引起传导性失语症 Geschwind支持这一观点 认为弓状束受损导致Wernicke和Broca区联系中断而产生传导性失语症 传导性失语症 病理和机制 04 2 32 04 2 33 M 运动性言语中枢 A 听言语中枢 3 运动性言语中枢与听言语中枢之间的联系 04 2 34 04 2 35 04 2 36 04 2 37 经皮质运动性失语症Transcorticalmotoraphasia 特点 复述语句 朗读 命名较好 自发言语量减少 言语简单 对话和叙述性言语明显地限制在一 两个词内 听理解和阅读理解相对较好 复述能力与发音相对较好 这些不同于运动性失语症 04 2 38 经皮质运动性失语症 病理与机制 病变部位 多数位于布罗卡区前部和上部 少数病变为额顶叶深部口语表达特点是启动困难和自发性扩展言语明显障碍Luria认为大脑皮质前部言语区损伤会导致自发性扩展言语障碍 即编码程序活动的组合能力遭到破坏复述好 因外侧裂周言语区的听理解 发音系统完整 04 2 39 特点 复述较好 言语流利 但听理解严重困难 回答是否问题 听词辨认 执行指令有明显障碍 病人仍能思考 但不能将语言与存储在记忆中的有意义的信息联系起来 言语流利 但在自发言语中常因找词困难而言语中断 有时出现音素和词替代 系列言语好 有完成现象 模仿性言语是主要特征 鹦鹉学舌 常以错语朗读 或不能朗读 阅读理解能力相对较差 书写比自发言语更差 为错语性流畅型 听写可有改善 偏瘫或明显的感觉异常不常见 经皮质感觉性失语症transcorticalsensoryaphasia 04 2 40 经皮质感觉性失语症 病理与机制 病变部位 韦尼克氏区后部 37和39区 39区即角回 37区可造成命名困难 布罗卡区 弓状束和韦尼克区通常未受损 复述好 但被受损的组织与其他脑组织分割开 04 2 41 特点 语言功能的各个方面均受到严重损害 在自然环境中可理解一些关于个人情况的语言信息 但没有交际性言语 可保留一些序列性言语和刻板性言语 常伴有失用症 偏瘫 偏身感觉障碍 虽然面部表情和声调可传递一些情感信息 但应用示意动作如手势 点头 摇头等进行交际的能力丧失 病变部位 皮层大面积损伤侵及前后语言区 以及深部白质的损害 完全性失语症Globalaphasia 04 2 42 失语症小结 04 2 43 丘脑性失语症 低声调 音量小 发音尚清晰 语量少 不主动讲话 言语尚流利 有时有非流利的频繁的词替代和新词 持续言语 听理解和阅读能力损害 对单词 词组 简单句的理解好 对比较句 表示时间 空间关系的句子理解困难 有明显的命名困难 常有语义性错语 颜色命名 反应命名较好复述正常 类似经皮质感觉性失语症 皮层下失语症subcorticalaphasia 04 2 44 丘脑腹外侧核 腹前核发出纤维弥散地分布到运动区 辅助运动区 布罗卡区 中央前回下1 3处相当于口面发音器官区 同时也接受额叶前部包括布罗卡区来的纤维 腹前核与椎体外系发生联系 丘脑对输入信号起调节作用 这个作用又受中脑网状结构 丘脑内侧 额叶皮质系统的调节 当丘脑病变时 丘脑与额叶的联系中断 使额叶在形成语言动机 初始意向或思维过程遭到损害 因此出现额叶损害时的非特异性语言特征 不主动讲话 丘脑性失语症 病理与机制 04 2 45 丘脑枕和颞叶及大脑后部皮质间有输入输出的纤维联系 并与颞顶枕联合区的皮质联系最为密切 在加工传入信息过程中起协同作用 丘脑病变时 影响了颞顶枕皮质把传入印象组成同时可见的图象的能力 丧失由连续观察过渡到同时观察的能力 因此 丘脑病变时在理解复杂语法结构 表示两种物体关系结构和各种比较结构的句子感到困难 并有较严重的计算障碍 丘脑性失语症 病理与机制 04 2 46 特征 类似经皮质运动性失语症自发言语受限 复述相对较好 词命名 颜色命名 反应命名较好 而在列名上有明显障碍 这可能与病人在没有视觉提示下 从记忆中提取词汇能力的低下有关 对听词辨认 是否问题的理解相对较好 较复杂指令的执行有明显的障碍 根据损伤的范围和部位 症状可不同 前部 发音差 听理解障碍轻 或出现口吃 甚至短暂的缄默 非流利型 后部 发音较好 听理解障碍重 流利型 大面积 类似完全性失语症 基底结区失语症 04 2 47 新纹状体区 尾状核 壳核 不只是一种纯运动结构 还接受感觉性以及大脑边缘区的传入 是一个高级整合机构 尾状核接受听 视觉的传入 壳核接受感觉运动传入 纹状体区的传出纤维投射到苍白球 由它发出纤维到丘脑 再一次投射到运动前区 中央沟区及躯体感觉区皮质 构成皮质 纹状体 苍白球 丘脑 皮质环路 病变损害该环路中的任何环节均可导致失语症 基底结区失语症 病理与机制 04 2 48 04 2 49 对经典失语症观点的挑战Dronkersetal2000 从传统理论看 JC和MC应该有失语症 JH和OB没有失语症事实上 JC和MC没有失语症JH有Broca失语症 OB有Wernicke失语症 04 2 50 有类似的病灶可以表现非常不同的行为这意味着什么 不同的大脑有着不同的发育 个体差异 对经典失语症观点的挑战 04 2 51 运动性失语症的理解 正常 女孩打了男孩 困难 男孩被女孩打了运动性失语症 言语产生和听理解障碍 反映的是一个功能区 还是分离的功能区 对经典失语症观点的挑战 04 2 52 对经典失语症观点的挑战 Dronkers 1994 检查了100多例失语症患者有理解缺陷的患者与颞叶损伤有关提示理解缺陷是由于损伤了临近中枢 而不是功能重叠 04 2 53 言语失用症 言语失用症 言语发音的运动编程Dronkers 1996 nature 研究了25例言语失用症和19例失语症对照患者发病1年后测验100 的失用症患者有岛叶前部的损害 但临床有岛叶损害 而无言语失用症 所有对照组无该区损害该区临近口运动区 M1 04 2 54 再看Broca区和Wernickes区 Bates 2003 分析了101例左半球失语症患者的组织受损与言语流利性和听理解之间的关系 确定流利性和和听理解 流利性 岛叶b 不是Broca s 其次顶叶白质弓状束c听理解 颞中回d 其次背侧前额叶e 顶叶联合区f 04 2 55 失语症 小房 模型的缺陷 布罗卡区的损害并没有使理解不受损害虽然词理解是完整的损害了句法结构 理解和表达语法缺失可理解 蛋卷冰淇淋被男孩吃了 但可逆被动句的理解有困难 04 2 56 句法与语义理解的ERP分离 语义 他用袜子扔热面包 句法 男孩把玩具扔到地板上 揭示 功能和时间的分离 语义 后部 计算先于句法 前部 04 2 57 前部失语症 Broca s 损害语音产生句法理解完善语义理解后部失语症 Wernicke s 损害语音理解语义理解完善句法理解 修改的失语症模型 04 2 58 词识别的检查 检查对不同类型刺激的激活听觉刺激 言语噪音 声调 复杂非言语声音 假词 词视觉刺激 阅读字母串 假词 词 如 CFOEXT CLONTH CLEVER问题 言语可以与其他声音相区别吗 方式 听 视觉 依赖的词加工开始于何处 如 语义 言语理解的功能影像学 04 2 59 在哪里进行言语与非言语声音的区别 初级听皮层 否联合皮层周边区 否颞上沟注意言语声音对左右半球的激活 04 2 60 词识别的层级组织 在哪里进行词与非词的鉴别 颞中回和角回颞上沟表征着言语的音位颞中回 词汇 语义方式独立对文字的词比假词有更多的反应 04 2 61 后部区域 较早加工 语音 音位 听觉区 双侧 词汇 语义 方式独立 颞中回 左侧 前部区域 较晚加工 句法 额下回 Broca s 左半球 语言理解是层级性组织的 04 2 62 阅读 对文字的理解 视觉方式 而不是听觉方式在人类进化史上 文字出现得比较晚 约5000年 与言语感知区域是否不同 04 2 63 文字语言的神经病学 失读症与失写症 失读症 丧失阅读