慢粒与慢淋对比.doc

学习资料收集于网络，仅供参考慢粒与慢淋总结慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病临床表现慢性期：早期无症状，发展可出现乏力、低热、出汗和盗汗、体重减轻代谢亢进症状；脾肿大最突出可至盆腔；胸骨中下段压痛；半数患者脾脏中等肿大、浅表淋巴结无肿大；可持续1-4年。1. 起病缓慢，无自觉症状，淋巴结肿大常为就诊的首发症状。2. 肿大淋巴结无压痛、较坚实、可移动。3. 偶有纵膈淋巴结及腹膜后、肠系膜淋巴结肿大而引起的相应症状；4. 50-70%患者有肝、脾轻至中度肿大。早期：出现乏力、无力、食欲减退、消瘦、低热和盗汗；晚期：免疫功能减退，易发生贫血、出血、感染，尤其呼吸道感染。加速期：1-4年间70%的患者进入加速期；症状原因不明的高热、虚弱、体重下降、脾脏迅速肿大，骨、关节痛，逐渐出现贫血、出血。耐药产生。急变期：几个月至1-2年进入急变期；与急性白血病症状类似；多数为急粒变，20-30%为急淋变。实验室检查及其他检查慢性期：1. 血象：可见各阶段的中性粒细胞，中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞为主，数量显著增多，高于20 x109/L,晚期可高达100 x 109/L.晚期血小板减少及贫血。2. 骨髓象： 增生明显极度活跃。以粒细胞为主，粒/红比例明显增高，中性中幼、晚幼和杆状细胞明显增多；原粒细胞10%， 嗜酸性、嗜碱性粒细胞增多；红系细胞相对减少，巨核细胞正常或增多，晚期减少。3. 染色体：90%患者出现Ph 染色体, t(9:22) (q34:q11),即9号染色体长臂上C-ABL原癌基因易位至22号染色体的断裂集中区（CR）形成BCR-ABL的融合基因。4. 中性粒细胞碱性磷酸酶：活性减低或呈阴性反应，治疗有效时活性恢复，复发时下降，细菌感染时增高。5. 血生化：尿酸浓度增高。1. 血象： 淋巴细胞持续增多， 白细胞10x109 /L, 淋巴细胞占50%以上，晚期可达90%，以小淋巴细胞为主，血红蛋白、血小板减少，发生溶血时贫血明显加重。2. 骨髓象：有核细胞增生明显活跃；红系、粒系及巨核细胞均减少，淋巴细胞比例40%， 以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞，溶血时幼红细胞增多。3.50-80%患者出现染色体异常。 4. 免疫学检查：绝大多数病例的淋巴细胞源于B淋巴细胞，具有单克隆性及相应的免疫表现；20%患者抗人体蛋白试验阳性，晚期T细胞功能异常。加速期：1. 外周血或骨髓原粒细胞90%；2. 外周血嗜碱性粒细胞 20%；3. PLT进行性减少或增加；4. 又出现其他染色体异常；5. 粒-单系祖细胞（CFU-GM）集簇增加而集落减少；6. 骨髓活检显示胶原纤维显著增生。临床分型：-Binet 分期A期：血和骨髓中淋巴细胞增多，3个区域的淋巴结肿大；中数存活期10年。B期：血和骨髓中淋巴细胞增多，3个区域的淋巴结肿大；中数存活期7年。 C期：B期+ 贫血+PLT减少；中数存活期2年。急变期：1. 骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞20%；2. 外周血中原粒+早幼粒细胞30%；3. 骨髓中原粒+早幼粒细胞50%；4. 出现髓外原始细胞浸润。诊断要点1. 不明原因的持续白细胞数增高；2. 典型血象+骨髓象3. 脾大4. 染色体异常1. 全身淋巴结肿大无压痛；2. 结合外周血中持续性单克隆性淋巴细胞5x109/L,骨髓中淋巴细胞40%。治疗要点1. 化疗：羟基尿（首选）、白消安-马利兰、高三尖杉酯碱、阿糖胞苷等2. -干扰素3. 酪氨酸激酶抑制剂：4. 异基因造血干细胞移植：5. 急变治疗化疗指征：1. 体重减轻10%、极度疲劳、体温38超过2周、盗汗；2. 进行性脾肿大（左肋弓下6cm）；3. 淋巴结进行性肿大或直径10cm;4. 进行性淋巴细胞增生，2个月内增加50%，或倍增时间6个月；5. 自身免疫性贫血或减少，糖皮质激素治疗反应差；6. 骨髓进行性衰竭。化疗药物：氟打拉滨，笨丁酸氮芥。免疫治疗：-干扰素、单克隆抗体并发症治疗：抗感染、出血出理造血干细胞移植：常用护理诊断1. 疼痛：2. 潜在并发症：尿酸性肾病3. 体温过高1. 感染的