多形性室速与尖端扭转室速

尖端扭转性室速与多形性室速的诊断与处理 室性心动过速 VT 是心性猝死 SCD 的主要原因 也是目前心血管领域研究的热点根据其临床表现 心电图 ECG 特点 电生理特征及致病基因 分子机制 离子通道机制的差异 区分为不同的特殊类型多形性VT PMVT 和尖端扭转型VT Tdp 是临床少见但恶性程度高的特殊类型 尖端扭转性室速与多形性室速 形态上和Tdp相似但不伴QT间期延长的VT 归类于PMVT基础心率中 QT和 或 U间期延长或LQTS发生的尖端扭转PMVT则称为TdpTdp是一种特殊的PMVT 尖端扭转性室速与多形性室速 QT 400ms 尖端扭转性室速与多形性室速 1966年 法国学者Dessertenne根据心电图特征而首先提出TorsadedePointes的概念其心电图特点为 VT的QRS波群为多形性 RR间期不等 心室率200 250次 分 VT发作时QRS波群极性及振幅呈时相性变化 即QRS波群围绕等电位线形成扭转 VT可以自发终止 但也可进展为VF QT间期延长 尖端扭转性室速 长QT综合征 LQTS 原发性长QT综合征 Jervell和Lange Nielsen J LN 综合征 QT延长伴神经性耳聋 临床表现为晕厥 猝死 为常染色体隐性遗传 1957年首先报道 发病率为百万分之1 6Romano等和Ward R W 综合征 QT延长不伴神经性耳聋 临床表现为晕厥 猝死 为常染色体显性遗传 1963年报道 此型更常见 发病率5000 10000分之一 从90年代初开始 一系列里程碑式的研究奠定了遗传性LQTS的分子遗传学基础LQTS是第一种已证实由编码离子通道蛋白的基因突变而引起的心律失常RWS至今已有7个基因亚型 为常染色体显性遗传JLN有2个基因亚型 为常染色体隐性遗传 一般JLN患者症状更严重 猝死的几率也更高也有报道偶发病例由新发基因突变导致QT间期延长 长QT综合征 LQTS 原发性长QT综合征 LQTS的分型原发性长QT综合征 LQTS1 3型的心电图特点 I型 宽而高的T波 II型 宽而低的T波 III型 ST段延长 长QT综合征原发性长QT综合征 LQTS病人的ECG上T波多变 可出现交叉重叠 LQTS发生Tdp机制原发性长QT综合征 上述基因突变分别导致复极2 3相钠通道反复开放而不同程度地减弱KVs KVr功能INa内流增加 IKr IKs外流减小导致复极时间和APD延长 并增加复极离散度 产生后除极及触发活动 以及折返形成 LQTS的外显率通常低于50 这可能也是在我们的研究中将近一半的患者中找不到明显家族史的原因 另外 人群中存在沉默突变携带者 其疾病症状不完全外显 潜在的危险是 这些人对某些可能延长QT间期的药物异常敏感 服用某些药物可能发生致命性心律失常临床病程各式各样 从终身无症状到反复晕厥到猝死皆有 LQTS临床表现原发性长QT综合征 LQTS诱发Tdp的诱因原发性长QT综合征 Circulation2001 103 89 95 运动 体力活动 声音 情绪波动 慢心率 睡眠中 LQTS诊断标准原发性长QT综合征 目前的诊断主要依靠家族史 不明原因的晕厥和ECG上QTc延长对于QTc处于临界值的患者 0 44s QTc 0 47s 需进一步做运动试验及动态ECG检查以掌握尽可能多的患者信息 运动试验过程中 LQTS患者在运动末和 或恢复早期会有QT间期的显著延长 而正常个体无此变化 借此可鉴别QTc处于临界值的个体 LQTS诊断标准原发性长QT综合征 1993年 国际LQTS协作组颁布了修改的积分式临床诊断标准 注 除外继发性TdP 得分 4分为肯定的LQTS 2 3分为可能的LQTS 长QT综合征获得性长QT综合征 TdP的快速识别 典型的启动模式几乎所有的获得性LQTS和大多数遗传性LQTS 至少在成人患者 引起的心律失常前面都有长间歇存在 这些长间歇或是通过窦性心律失常 或是通过窦性停搏引起TdP 不过更经常见到的是期外收缩后间歇 期外收缩后的间歇越长 其后的TdP发作时间越长典型形态 Tdp紧急处理 电除颤停止所有可能诱发TdP的药物抑制EAD 在体实验显示Mg2 可通过降低EAD振幅到阈值下 阻滞Ca2 内流 抑制触发性心律失常 临床用2g硫酸镁溶于20毫升10 的溶液中静脉注射 补充足够的钾 要使血清钾水平 4 5mmol L 利多卡因通过阻滞钠内流也可能抑制EAD服用镇静剂减少心律失常风暴 Tdp紧急处理 提高基础心率 临时起搏 开始时的起搏频率有必要设在100 140次 分 一旦心律失常得到控制 起搏频率应逐渐下降到最低的可预防室性早搏的频率 在获得性LQTS患者 肾上腺能激动剂异丙肾上腺素也可以用来提高基础心率预防TdP的复发 使获得性LQTS外向钾电流的增加占优势 最终结果是净外向电流的增加和复极缩短 在先天性LQTS患者 不主张用异丙肾上腺素 引起很小的外向钾电流增加和相对大的内向钙电流增加 结果延长复极 促发EAD 阻断剂是长期的治疗药物 在一个药物诱发TdP的模型中 不同的异丙肾上腺素剂量可能加重也可能抑制EAD 异丙肾上腺素应用指征 TdP确切地是由获得性LQTS引起 有相应的心动过缓 TdP是间歇依赖性的 心脏起搏不能马上实施 Tdp紧急处理 Tdp紧急处理 静脉 阻断剂 如果发作时是窦性心动过速或如果患者是在起搏器保护之下 静脉给予 阻断剂对 心律失常风暴 的急性控制可有作用 遗传性LQTS的长期治疗 阻滞剂是当今对有症状的LQTS患者的首选治疗用到可耐受的最大剂量所有的 阻滞剂都有效 但以普洛奈尔 2 4mg kg 天 和纳多洛尔 0 5 1mg kg 天 为最常用运动试验时的峰值心率下降30 可能为 阻滞剂到达最大合适剂量的指标之一 遗传性LQTS的长期治疗 左心交感神经切除术 LCSD 切除范围包括左星状神经节下半部及胸1 4或1 5交感神经结心脏起搏和ICD 多形性室速的特点 一般血流动力学不稳定 可蜕变为室