23岁青年人小脑蚓部发病钙化为主轻度强化请诊断【确诊丨医学影像经典病例333】

23岁青年人，小脑蚓部发病，钙化为主，轻度强化，请诊断！【确诊丨医学影像经典病例333】 一、患者信息及影像患者：男性，23岁。主诉 : 20天前眼胀，视物模糊伴右手持物发抖，走路不稳。二、病例问答挑战问题一医看答案解读：C解析：该病灶位于小脑蚓部，与四脑室关系密切，在CT上密度不均，肿瘤内部可见大片高密度灶，CT值大于120Hu(7301559Hu)，为钙化肿瘤组织。问题二在提供的MRI平扫及增强图像上，下列关于病灶的描述，不正确的是（单选）A 该病灶周围可见大片的水肿B 病灶信号不均匀C 增强可见不均匀强化D 结合冠状位、矢状位图像，可以更好的对该病灶定位答案解读：A解析：该病灶周围边界相对来说比较清楚，信号欠均匀，由于钙化的原因导致该肿瘤内部信号不均，增强扫描周边T1WI低信号区域轻度强化，为肿瘤组织，未见明显水肿，结合冠状位，矢状位可以更好的判断病灶的位置。另外如果出现梗阻性脑积水等征象，也可以帮助定位。问题三根据以上临床资料与影像表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）A 髓母细胞瘤B 菊形团形成的胶质神经元肿瘤C 室管膜瘤D 毛细胞星形细胞瘤答案解读：B解析：手术记录打开颅板，掀起硬脑膜，小脑皮层表面可见异常肿瘤组织，灰白色，周边软，中间硬，有明显钙化，血供较丰富，切开皮层，边界不清，沿肿瘤周边游离，肿瘤占据右侧小脑，到小脑蚓部，扁桃体，深部达四脑室顶和侧壁，部分已经长入延髓病理（肉眼）胶冻样脑组织一堆4*3cm,部分区暗红有钙化镜下所见：部分见由形态一致的神经元组成的菊形团，部分星网状细胞散在分布免疫组化分析：GFAP(+), Olig2(+), P53(-), NF(-), CD34(-), EMA(-),NeuN(-), MIB-1(2%+), Syn(+)病理诊断：（小脑蚓部）菊形团形成的胶质神经元肿瘤（WHO I 级）三、诊断分析思路本病例影像学表现提示的诊断线索病灶位于小脑蚓部，CT低密度中央大片高密度钙化，边界清楚，MRI显示病灶T1WI高低混杂信号，T2 FLAIR高信号内夹杂低信号，MR增强呈轻度强化，瘤周水肿不明显本病例的读片思路（1）定位诊断：该病例定位于小脑蚓部，与四脑室关系密切，MR对肿瘤的定位诊断提供更多信息（2）定性诊断：小脑蚓部实性占位，CT低密度，见有大片状钙化，MRI显示病灶临近四脑室，T1WI高低混杂信号，MR增强可见轻度强化，无明显瘤周水肿，DWI信号不高，结合定位诊断，考虑低级别胶质瘤或者胶质神经元肿瘤可能四、诊断与鉴别诊断诊断要点菊形团形成的胶质神经元肿瘤，病灶一般呈囊实性改变，边界清楚，瘤周水肿不明显。实性部分在T1WI 上多呈等信号或低信号,T2WI 呈高信号,囊性成分T1WI 低信号,T2WI 高信号。增强后多呈结节样或结节伴环形强化,部分病灶伴卫星灶。 鉴别诊断(1) 髓母细胞瘤：髓母细胞瘤起 源于第四脑室后髓帆神经上皮细胞， 是儿童后颅窝常发 生的肿瘤之一,发病年龄在515岁之间，WHO IV级,恶性度较高,易转移、复发。肿瘤出血、钙化少见,增强扫描呈轻-重度强化,肿瘤可以沿脑脊液转移。DWI像髓母细胞瘤可见弥散受限,ADC值降低，而RGNT通常 在DWI像上无弥散受限。(2) 室管膜瘤：起源于脑室室管膜细胞，发病高峰 年龄在15岁之间,好发于儿童第四脑室底部,室管膜细胞瘤坏死、囊变多见,室管膜细胞瘤易通过侧孔、枕骨大孔生长。而RGNT好发于年龄偏大。 (3) 毛细胞星形细胞瘤：多发于年龄在1015岁之间,好发于 小脑半球或小脑蚓部,多为壁结节的囊性肿瘤。虽然RGNT部分囊实性,但毛细胞星形细胞瘤囊结节通常强化明显。 病例供稿：复旦大学附属华山医院 高璐、张家文专家点评形成菊形团的胶质神经元肿瘤是一种独特的混合性胶质-神经元肿瘤，属于WHO级，2007年第4版WHO中枢神经系统肿瘤分类首次将RGNT列为混合性神经元-神经胶质肿瘤中的一个新分类，生物学行为呈良性。主要发生在第四脑室和（或）中脑导水管，但亦可见于小脑蚓部、松果体或鞍区，或同时发生于第三脑室和侧脑室。菊形团形成胶质神经元肿瘤是一种少见的肿瘤。好发于青壮年，本例为一个23岁的男性，符合该病的发病年龄。男女比例为1:1.75，患者的症状可以表现为多种形式，主要是头疼，其它症状包括视力下降，头晕、恶心、呕吐等，没有特异性。病理上该肿瘤由双相成分构成，其中神经元成分呈神经细胞菊形团和（或）血管周围的假菊形团，而胶质成分在肿瘤中占有优势，并且具有毛细胞星形细胞瘤的组织学特点，肿瘤细胞突起常形成紧密或松散的神经毡样背景。在磁共振上T1通常为低信号，T2为高信号。出血和周边环形结节状强化是它的影像学特点，有报道脑脊液播散也是它的特点之一。由于目前病例数有限，它的影像学表现还在进一步探索、总结中。点评专家：华山医院 姚振威 海南省人民医院医看参考文献：1.Komri T, Scheithauer BW, Hirose T. A rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle: infratentorial form of dysembryoplastic neuroepithelial tumor? Am J Surg Pathol,2002,26:582-5912.Marhold F, Preusser M, Dietrich W, et al. Clinicoradiological features of rosette-forming glioneuronal tumor ( RGNT) of the fourth ventricle: report of the four cases and literature review. J Neurooncol, 2008, 90(3):301-308 3. Jacques TS, Eldridge C, Patel A, et al.