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病史 患者 男性 14岁 左上肢肿痛三月 1 左肱骨中段骨干呈膨胀性改变 可见沿髓腔蔓延呈弥漫性骨质破坏 可见层状骨膜反应 2 3 4 病理结果 左肱骨尤文氏肉瘤 5 讨论 尤文氏肉瘤 又称尤文瘤 是起源于骨髓间充质结缔组织的恶性肿瘤 偶尔发生在骨外软组织 称骨外尤文肉瘤 本病约占骨恶性肿瘤的4 6 临床与病理 1 临床 1 好发年龄 10 25岁 20岁以下多发生于长骨骨干 20岁以上多发生于扁骨 2 症状 全身症状常似骨感染 如发热 白细胞增多 局部症状以疼痛为主 局部肿块有时早于骨骼改变 3 肿瘤对放射线极为敏感 局部照射后 症状显著改善 7 2 病理 源于骨髓腔 瘤组织富含细胞和血管 质地软 常被纤维组织分隔形成不规则结节状 瘤内可出血 坏死 囊变 肿瘤易向周围浸润扩散 侵入骨膜下可形成软组织肿块及骨膜反应 8 影像学表现 1 x线 无特征性 1 骨干中心型 最多见 a 位于骨干中段髓腔内b 弥漫性骨质疏松及斑点状 虫蚀样破坏 边界不清 周围骨皮质筛孔样或花边样缺损 c 葱皮样骨膜增生 可形成骨膜三角和放射状短骨针d 早期可穿破骨皮质形成软组织肿块2 骨干周围型 皮质外缘呈蝶形破坏 软组织肿块较大 与骨质破坏不成比例 3 干骺端中心型 位于干骺端中央 骨破坏与骨硬化同时出现 4 干骺端周围型 位于干骺端周缘 溶骨性破坏并有软组织肿块和骨膜反应 少数可侵犯骨骺 9 2 CT 病变呈片状 筛孔状和虫蚀状溶骨性破坏 其内可包含斑片状骨质增生硬化 病变早期可见广泛的骨旁肿块 内有针状骨 长短不一 较纤细 为肿瘤间质成骨 3 MRI 显示髓腔内浸润性及骨破坏早于平片和CT 呈不均匀长T1长T2信号 10 尤文氏肉瘤 11 尤文氏肉瘤 12 尤文氏肉瘤 13 尤文氏肉瘤 14 15 16 1 急性骨髓炎 早期相似 但骨髓炎常有弥漫性软组织肿胀 而尤文氏肉瘤为局限性软组织肿块 前者病程较后者短 前者多有明确急性病史 有死骨 骨质破坏与增生同时存在 鉴别诊断困难时 可用诊断性放射治疗来区分 鉴别诊断 17 急性化脓性骨髓炎 18 2 骨肉瘤 本病多可发生于青少年 以骨干骺端区多见 病变多以溶骨性骨质破坏 软组织性肿块 骨膜增生 肿瘤三角为其主要表现 骨肉瘤又分为溶骨型 成骨型 混合型 溶骨型骨肉瘤病变多以溶骨性骨质破坏为主 病变可为偏心性改变 病变区周围肿瘤三角形成明显 软组织性肿块多见 多以股骨下段 胫骨上段 肱骨下段多见 成骨型肉瘤 病变多成骨性骨质改变为主 病变软组织性肿块形成不明显 骨质硬化明显 可示有橡牙质样 絮状骨质硬化及新生骨形成 病变可致皮温高 静脉血管示有扩张征像 19 骨肉瘤 20 骨肉瘤 21 骨肉瘤 22 鉴别诊断 3 骨干结核 有髓腔膨胀和葱皮样骨膜反应 但症状轻 发病慢 或同时伴有其他部位结核 4 骨转移瘤 发生于骨干的转移瘤 病变多为溶骨性骨质破坏 病变多
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