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文档简介
脊髓空洞症 脊髓空洞症 Syringomyelia是一种髓内的慢性进行性疾病 它的形成 先天性 退行性 外伤后和肿瘤性 病理上将脊髓衬以星形细胞的囊腔称为脊髓空洞症 将衬以室管膜细胞者称为脊髓积水症 二者病理和影像难以区分 因此广义的脊髓空洞积水症代表这两种状态 脊髓空洞症 病理 脊髓内管状空腔 周围有胶质细胞增生 颈髓和上胸髓易受累 有时可涉及延髓 下胸髓甚至达脊髓全长 当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时 空洞则呈腊肠样或多房性改变 脊髓空洞症 脊髓空洞症与脑脊液循环有关 被分为交通性及非交通性两大类 脊髓空洞症 交通性是指空洞内液体经第四脑室中央管进入空洞 直接与蛛网膜下腔相通连 该型多为先天性 常合并Chiari氏畸形 脊髓脊膜膨出 脊髓纵裂等畸形 非交通性脊髓空洞不与蛛网膜下腔直接交通 多因外伤 肿瘤或蛛网膜炎等引起 脊髓空洞症 典型的临床表现 节段型分离性感觉障碍 即痛温觉消失 触觉存在 有关肌群的下运动神经元性瘫痪 肌肉萎缩 若锥体束受累则可出现上运动神经元损害的症状 脊髓空洞症 X线表现 平片偶可证实并发的脊柱畸形和骨性椎管的扩张 脊髓造影可见到脊髓呈边缘光滑的梭形膨大 横径增粗 蛛网膜下腔变窄 有时可见枕大池狭窄和小脑扁桃体下疝等畸形 脊髓空洞症 CT 平扫表现为髓内边界清楚的低密度囊腔 CT值同脑脊液 相应脊髓外形膨大 空洞与蛛网膜下腔相通时 CTM立即可见对比剂进入空洞内 若两者不相通 则延迟扫描对比剂可通过脊髓血管间隙或第四脑室的交通进入空洞 脊髓空洞症 CT 伴发脊髓肿瘤时 脊髓不规则膨大 密度不均 空洞壁可较厚 外伤后脊髓空洞症常呈偏心性 其内常见分隔 脊髓空洞症MRI表现 MRI表现 正中矢状面可显示脊髓空洞积水症的全貌 以颈胸段最多见 可下达圆锥 上达延髓 T1WI表现为脊髓中央低信号的管状扩张T2WI上空洞内液呈高信号或低信号 交通 搏动 脊髓空洞症MRI表现 横断面空洞呈圆形 有时形态不甚规则或呈双腔形 边缘清楚光滑 空洞可呈多房性 空洞相应节段的脊髓均匀膨大 先天畸形 肿瘤 外伤
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