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超声发现胎儿颈部水囊状淋巴瘤一例 李建宁 孕妇女29岁停经4个月 下腹痛一周 阴道无流血 胎儿颅骨光环完整 脊柱排列整齐 胎儿胸腔积液 头颈部后方囊性包块 多房 内见多发条索样分隔带 肢体 头部皮下低回声水肿带 呈 太空衣水肿征 彩超报告 胎儿双顶径约3 7cm 胎心率约139次 分 胎儿股骨长2 1cm 胎盘位于子宫底及后壁 羊水最大深度约4cm 胎儿头颈部后方见范围约7 1 5 6cm囊性包块 呈多房性 内见多发条索样分隔 胎儿胸 腹腔均见暗区回声 胎儿头部 四肢 胸部及腹部皮下组织增厚 回声减低 结论 1 单胎妊娠2 胎儿水肿并胎儿胸腹腔积液3 胎儿头颈部囊性包块 颈部水囊状淋巴管瘤不能排除4 建议进一步检查 水囊状淋巴管瘤 胎儿水囊状淋巴管瘤又称胎儿淋巴水囊瘤 淋巴水囊瘤是一种淋巴系统的发育异常 表现为厚壁囊肿 内部常有多个分隔带 多位于头 颈的背侧 约占80 也可出现在颈部前方 两侧及腋下 水囊状淋巴管瘤 胎儿淋巴系统从孕10周开始发育 孕14周发育完全 全身淋巴回流至颈部的胸导管和右淋巴导管 再回流至静脉系统 因此 各种原因引起的胎儿静脉压升高 淋巴回流障碍均可以引起胎儿颈部直至全身的水囊样改变 最常见原因是颈部淋巴管与颈内静脉未能正常连接 从而导致颈部淋巴回流障碍 引起淋巴管极度囊状扩张 常合并皮肤水肿和浆膜腔水肿 水囊状淋巴管瘤 超声将水囊瘤分为有分隔和无分隔水囊瘤两种类型 1 无分隔水囊瘤主要表现为单房囊性包块 多位于颈前部两侧 体积多较小 易漏诊 水囊状淋巴管瘤 2 有分隔水囊瘤此种类型水囊瘤的典型超声表现为多房性肿块 内有明显的分隔光带 有时仅可见中央单一分隔光带将囊分为左 右两半 囊肿一般较大 最多见于颈背部 偶可见于颈前部 腋窝及纵膈内 有分隔水囊瘤常合并染色体畸形 心血管畸形及胎儿水肿 最常见的染色体畸形为Turner综合征 45 XO 占75 其次为18 三体 占5 及21 三体 占5 其余15 的水囊瘤胎儿染色体则正常 伴发的心血管畸形主要为主动脉缩窄 见于40 以上的Turner综合征胎儿 伴发胎儿水肿时 可在68 以上的Turner综合征中出现 有水囊瘤的染色体正常胎儿82 会发生水肿 水囊状淋巴管瘤 预后有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者 预后极差 其总的病死率高达80 90 单纯水囊瘤不伴其他异常 且染色体核型正常者 预后较好 可在新生儿期手术切除而治愈 如果水囊瘤发生时间较晚 在晚孕
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