第七章氨基酸代谢

第七章氨基酸代谢 第一节蛋白质的营养和氨基酸的生理作用第二节蛋白质的消化及吸收第三节蛋白质的腐败作用第四节氨基酸的一般代谢第五节氨的代谢第六节个别氨基酸代谢 人体氮平衡有3种情况1 氮总平衡 摄入氮 排出氮 正常成人2 氮正平衡 摄入氮 排出氮 儿童 孕妇 乳母 康复期患者3 氮负平衡 摄入氮 排出氮 饥饿 营养不良 衰老 消耗性疾病 p174 营养必需氨基酸苏氨酸 Thr 赖氨酸 Lys 苯丙氨酸 Phe 蛋氨酸 Met 缬氨酸 Val 色氨酸 Trp 亮氨酸 Leu 异亮氨酸 Ile 苯蛋赖缬异亮色苏 笨蛋来借一两色素 p174 肠道中氨的来源 1 未吸收的氨基酸在肠菌作用下脱氨基生成2 血液中的尿素渗入肠道 受肠菌尿素酶水解生成氨 三 氨的生成 尿素渗入肠道 7g d 产生氨4g d每天自肠道进入人体的氨相当于每天排出尿素总量的1 4 转氨基作用 氧化脱氨基作用 联合脱氨基作用 最重要 二 氨基酸的脱氨基作用 氨基酸脱氨基方式 转氨基作用 transamination 是在转氨酶的催化下 可逆地把氨基酸的氨基转移给 酮酸的反应 结果是氨基酸脱去氨基 转变成相应的 酮酸 而 酮酸则接受氨基转变成相应的氨基酸 一 转氨基作用和转氨酶 1 转氨基作用 特点 无游离氨 NH3 产生 丙氨酸转氨酶 ALT 谷丙转氨酶 GPT L Glu 丙酮酸 酮戊二酸 la 天冬氨酸转氨酶 AST 谷草转氨酶 GOT L Glu 草酰乙酸 酮戊二酸 Asp ALT AST 体内有两种重要的转氨酶 3 转氨酶的作用机制 转氨酶的辅酶是VB6的磷酸酯 磷酸吡哆醛 胺 aa与 酮酸的常见组合 丙氨酸 丙酮酸天冬氨酸 草酰乙酸谷氨酸 酮戊二酸 转氨基作用可逆 是合成非必需氨基酸的途径 Glu是体内唯一氧化脱氨反应的aa 反应可逆 是体内合成营养非必需氨基酸的重要途径 L 谷氨酸脱氢酶催化氧化脱氨基作用 三 联合脱氨基作用 转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用偶联进行 可以把氨基酸转变成氨及相应的 酮酸 称为联合脱氨基作用 是主要的脱氨基方式 以肝 肾 脑为主 1 转氨酶和谷氨酸脱氢酶的联合 三 酮酸的代谢 主要有三条代谢去路 2 经三羧酸循环彻底氧化并供能 1 经转氨基作用的逆反应再合成为氨基酸 3 转变成糖和脂类 一 氨的来源 第五节氨的代谢 肠菌产生 外源性 消化道吸收代谢产生 内源性 aa及胺类物质分解肾脏产生 内源性 远曲小管上皮细胞 3个来源 H NH4 三 氨的转运 形式 丙氨酸和谷氨酰胺靶器官 肝 合成尿素肾 以铵盐排出 一 丙氨酸 葡萄糖循环 肌肉 丙氨酸 葡萄糖 肌肉蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 酮戊二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 葡萄糖 意义 将氨以无毒形式转运 为肝提供糖异生的原料 鸟氨酸循环的概念 鸟氨酸循环又称尿素循环 其简要过程是 鸟氨酸与NH3和CO2形成瓜氨酸 瓜氨酸再结合一个1分子NH3形成精氨酸 精氨酸水解生成尿素并重新生成鸟氨酸 鸟氨酸再重复上述反应 1 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 NH3 H2O 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶 N 乙酰谷氨酸 Mg2 C O H2N O PO32 2ADP Pi 氨基甲酰磷酸 CPS 三 鸟氨酸循环的详细步骤 细胞定位 线粒体由氨基甲酰磷酸合成酶 CPS 催化 N 乙酰谷氨酸 AGA 为其别构激活剂 2ATPNH3提供第1个N氨基甲酰磷酸是高能化合物 特点 AGA 2 瓜氨酸合成 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 OCT H3PO4 氨基甲酰磷酸 特点 细胞定位 线粒体不可逆鸟氨酸来自胞浆 瓜氨酸运至胞浆 载体转运 3 精氨酸的合成 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 特点 细胞定位 胞液精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶Asp提供了第2个N 1ATP 2 P 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥珀酸裂合酶 特点 细胞定位 胞液延胡索酸的转变 延胡索酸 苹果酸 草酰乙酸 Asp 使多种aa的氨基进入尿素循环 4 精氨酸水解生成尿素 特点 细胞定位 胞液鸟氨酸可进入下一个尿素循环 在肝细胞的线粒体和胞液两部分进行 尿素分子的2个氮来自NH3和Asp 直 间接来自多种aa 耗能 3个ATP 4个 P 精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶 尿素合成小结 鸟氨酸循环的意义 排氨解毒 某些氨基酸在分解过程中产生的含有一个碳原子的基团 称一碳单位 onecarbonunit 主要有 甲基 CH3 亚甲基 CH2 次甲基 CH 甲酰基 CHO 亚氨甲基 CH NH 等 常与四氢叶酸 FH4 结合 转运和参加代谢 二 一碳单位代谢 一 一碳单位与四氢叶酸 FH4是一碳单位的载体 也是一碳单位代谢的辅酶 5 二 一碳单位与氨基酸代谢 丝氨酸 主要 甘氨酸组氨酸色氨酸 一碳单位来源于 腺苷转移酶 PPi Pi 甲硫氨酸 ATP S 腺苷甲硫氨酸 SAM 一 甲硫氨酸的代谢 S 腺苷甲硫氨酸 SAM 是体内最重要的甲基供体 1 甲硫氨酸与转甲基作用 AMP SO3 腺苷 5 磷酸硫酸 3 PO3H2 AMP SO3 3 磷酸腺苷 5 磷酸硫酸PAPS ATP硫酸化酶 腺苷磷酸硫酸激酶 PAPS是活性硫酸的供体 参与生物转化及多糖的硫酸化 黑色素细胞 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 H 脱羧 环化 酪氨酸酶遗传缺陷 白化病 苯丙氨酸羟化酶先天缺乏 患苯丙酮尿症 PKU 神经毒 尿中排泄 1 人体内氮平衡有哪三种类型 2 人体内的8种营养必需氨基酸分别是什么 3 肠道内氨的2个来源分别是什么 4 氨基酸有哪3种脱氨基的方式 主要是哪种 哪种脱氨基作用没有游离NH3产生 5 催化转氨基作用的酶是 转氨酶 2种主要的转氨酶是什么 第七章氨基酸代谢练习 1 6 转氨酶的辅酶是维生素 的活性形式 7 写出下列氨基酸所对应的酮酸 丙氨酸 谷氨酸 天冬氨酸8 联合脱氨基作用有哪两种形式 9 催化氧化脱氨基作用的酶是 1 酮酸在生物体内的去路有哪3条 2 生酮氨基酸和生糖兼生酮氨基酸有哪些 3 体内氨有3个来源分别是什么 4 体内氨的转运形式主要是 和 5 体内氨的主要代谢去路是在 合成 6 鸟氨酸循环的概念7 简述鸟氨酸循环的过程 细胞定位及限速酶 8 尿素分子的2个氮分别来自 和 9 合成1分子尿素消耗 个ATP 断裂 个 P 10 鸟氨酸循环的意义是 第七章氨基酸代谢练习 2 1 一碳单位的概念 2 一碳单位的载体是 3 一碳单位主要来源于 4种氨基酸 4 SAM是体内最重要的 供体 5 PAPS是 的供体 6 苯丙酮尿症 是由于 先天缺乏 7 人体内酪氨酸可转变成 3种物质 8 白化病是由于 酪氨酸酶 遗传性缺陷造成的