新生儿黄疸,溶血症PPT课件.ppt

河南大学临床学院儿科 新生儿黄疸 NeonatalJaundice 1 2 新生儿黄疸是一种常见现象发生率 80 3 胆红素的代谢 间接胆红素 未结合胆红素或游离胆红素 脂溶性 可通过生物膜血清总胆红素直接胆红素 结合胆红素 水溶性 可从肾脏排出 4 5 新生儿早期胆红素代谢特点 重点掌握 6 1 胆红素的生成较多 新生儿8 8mg kg d成人3 8mg kg d红细胞相对较多 破坏亦多红细胞寿命比成人短其他来源的胆红素生成较多 7 2 转运胆红素的能力不足 血浆白蛋白 酸中毒可影响胆红素与白蛋白的联结 白蛋白含量直接影响联结胆红素的能力 8 3 肝功能不成熟 肝脏摄取胆红素的功能 Y Z蛋白 肝脏结合胆红素的功能 UDPGT肝脏UDPGT 间胆 葡萄糖醛酸直胆 GD 肠道 肝脏排泄胆红素的功能 肝内毛细胆管 9 4 肠肝循环特殊 肠道菌群未建立 肠道胆红素还原少 葡萄糖醛酸苷酶 GD 活性高 肠肝循环增加 GD 直胆间胆 葡萄糖醛酸经肠粘膜从吸收入血 10 识别病理性黄疸 临床工作的重点 11 新生儿黄疸的分类 重点掌握 临床特点生理性黄疸4 5病理性黄疸1 5黄疸出现时间生后2 3天生后24小时内黄疸高峰时间生后4 5天每天增加5mg d1黄疸程度轻 中度 颜面 躯干中 重度 延及手心 足心总胆红素足月儿 12 9mg dl足月儿 12 9mg dl早产儿 15 0mg dl早产儿 15mg dl每天胆红素上升 5mg dl直胆 2mg dl早产儿 低体重儿一旦出现黄疸需严密监测 早期干预黄疸持续时间足月儿 2周 黄疸迁延或进行性加剧早产儿 4周或退而复现伴发症状无 一般情况良好有 必须及时正确处理 12 病理性黄疸的分类 按胆红素代谢途径分类按黄疸出现时间分类按胆红素性质分类 13 按胆红素代谢途径分类 1 胆红素生成过多红细胞增多症RBC 6 1012 L Hb 220g L HcT 65 血管外溶血头颅血肿 颅内出血等同族免疫性溶血血型不合溶血病感染败血症肠肝循环增加胎粪迟排 消化道畸形 母乳性黄疸血红蛋白病地中海贫血等红细胞膜异常G6PD缺乏症 RBC形态异常 14 2 肝脏摄取和 或 结合胆红素功能低下 缺氧UDPGT活性受抑制Crigler Najjar综合症先天性UDPGT缺乏Gilbert综合症先天性非溶血性间胆增高症Lucey Driscoll综合症家族性暂时性新生儿黄疸药物磺胺 水杨酸盐 VitK3等其他先天性甲低 脑垂体功能低下先天愚型等 15 3 胆汁排泄障碍 新生儿肝炎TORCH感染先天性代谢缺陷病 1 抗胰蛋白酶缺陷症 半乳糖血症 果糖不耐受症等Dubin Johnson综合症先天性非溶血性直胆增高症胆管阻塞先天性肝内或肝外胆管阻塞 胆汁粘稠综合征 16 按黄疸发生时间分类早发性 7天 24小时内 Rh溶血病 1 3天 ABO溶血病或G6PD缺陷4 7天 新生儿败血症晚发性 7天 新生儿败血症 新生儿肝炎 胆道闭锁 G6PD缺陷 17 按胆红素性质分类间胆升高 新生儿溶血病 体内出血 RBC增多症 G6PD缺陷直胆升高 先天性胆闭 胆汁郁积双相升高 窒息 感染 肝炎 18 黄疸血清总胆红素生理性黄疸病理性黄疸改良Coombs试验阳性阴性血型不合溶血病胆红素性质间胆升高直胆升高HCT肝炎 遗传代谢病正常或降低升高胆道闭锁 胆汁积淤脐带迟扎RBC形态及Ret感染 胎 母 胎输血异常正常RBC形态 酶 Hb异常窒息 感染 头颅血肿药物 感染 DIC消化道畸形 甲低 母乳性黄疸 遗传代谢病 19 临床诊断步骤 缺一不可 1 病史根据黄疸出现时间 进展速度 高危因素及伴随症状推测黄疸的可能原因 并判断黄疸严重程度2 总胆红素值 胆红素性质3 黄疸病因相关辅助检查 20 思考题 新生儿生理性黄疸的发生机制新生儿生理性黄疸的临床特点生理性黄疸与病理性黄疸的区别病理性黄疸临床分类 21 新生儿溶血症 Hemolyticdiseaseofnewborn 河南大学临床学院儿科 22 定义 母婴血型不符 同族免疫性溶血 23 人类红细胞分型 注 Rh系统的血型抗原有6种 分别以C D E c d e来表示 抗原性以D最强 24 ABO溶血病Rh溶血病母亲血型ORh 婴儿血型A或BRh 临床特点较轻重发病与胎次无关90 第二胎发病我国多见国外多见血型抗体以抗A或抗B常见以抗D常见 25 如母缺乏由父传给胎儿的血型抗原 妊娠中晚期 胎盘 分娩 胎盘 此抗原进入母体 产生相应的抗体 IgG抗体进入胎儿循环 与红细胞上相对应的抗原结合 使红细胞在单核 吞噬细胞系统遭破坏 血管外溶血 发病机制 26 Rh溶血病一般不发生在第一胎由于自然界无Rh血型物质 初发免疫反应 次发免疫反应 第一胎不溶血 第二胎溶血 27 Rh溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血 Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性 其母怀孕时已使孕妇致敏 故第一胎发病 外祖母学说 RhD血型不合者约1 20发病母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同 28 病理生理 Rh溶血 ABO溶血 胎儿红细胞溶血重 心力衰竭 髓外造血 肝脾肿大 胎儿全身水肿 低蛋白血症 胎儿重度贫血 胎儿血中胆红素 新生儿黄疸 母亲肝脏 胎盘 娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素 血清UCB过高 胆红素脑病 血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻 29 Rh溶血病发病示意图 30 急性免疫性溶血急性心衰黄疸肝脾贫血血清蛋白 胎儿水肿增大 Hb 80g L 新生儿高胆红素血症死胎 死产胆红素脑病 1 10 临床表现 31 临床表现 32 实验室检查 溶血证据 RBC及Hb 网织红细胞和有核红细胞 间接胆红素 母婴血型测定 溶血病特异性检查 33 ABO 改良直接抗人球蛋白试验确诊抗体释放试验试验游离抗体试验Rh 直接抗人球蛋白试验 可确诊间接抗人球蛋白试验 测抗体类型 溶血病特异性检查 34 实验室检查 35 高危因素 早产儿 低体重儿 血清胆红素游离胆红素胆日龄 3天 低体温 水平过高与神经细胞红低血糖 低蛋白血症 结合 抑制素缺氧 脱水 感染 血脑屏障其产能过程脑酸中毒 便秘 出血功能降低病胆红素脑病发病示意图 36 胆红素脑病临床分期 多于生后4 7天出现症状 37 38 39 新生儿高胆红素血症治疗 重点掌握 原则 降低血清胆红素 避免严重高胆红素血症及胆红素脑病 40 产前治疗 血浆置换适于Rh抗体效价较高 且不能提前分娩的孕妇 宫内输血将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超引导下注入胎儿脐血管 酶诱导剂提前分娩Rh阴性的产妇 本次妊娠抗体效价逐渐升值1 32或1 64 且羊水L S 2者 可以提前分娩 41 新生儿治疗 1 光照疗法 最常用的方法 42 光照疗法 43 光照原理 间胆4Z 15E胆红素和光红素异构体从胆汁及尿液中排出体外 减少血中间胆 不能抑制溶血 停光疗后易反跳 异构化 44 光疗适应症1 产前确诊溶血病 一旦出现黄疸 此时胆红素多 85 mol L 给予光疗2 换血前后均需光疗3 根据总胆红素水平 见干预方案 4 直胆水平 4mg dl 45 足月新生儿黄疸干预推荐方案 时龄总血清胆红素水平 mol L h 考虑光疗光疗光疗失败换血换血加光疗 24 103 6 154 9 205 12 25 15 48 154 9 205 12 291 17 34 20 72 205 12 257 15 342 20 42 25 72 257 15 291 17 376 22 42 25 注 括号内数值为mg dl值 1mg dl 17 1 mol L 46 早产儿黄疸干预推荐方案 孕周 出生体重出生 24h 48h 72h光疗换血光疗换血光疗换血 28w 1000g 17 86 86 120 86 120 120 154 120 154 171 1 5 5 7 5 7 7 9 7 9 10 28 31w 17 103 86 154 103 154 137 222 154 188 2571000 1500g 1 6 5 9 6 9 8 13 9 11 15 32 34w 17 103 86 171 103 171 171 257 171 205 257 2911500 2000g 1 6 5 10 6 10 10 15 10 12 15 17 35 36w 17 120 86 188 120 205 205 291 205 239 274 3082000 2500g 1 7 5 11 7 12 12 17 12 14 16 18 注 括号内数值为mg dl值 1mg dl 17 1 mol L 47 光源 兰光 波长425 475nm 绿光 波长510 530nm 或日光方法 单面光疗或双面光疗 光毯光疗时间 一般24 72小时注意事项 患儿戴眼罩 兜尿布光疗箱温度 湿度不显性失水增加核黄素分解增加注意灯管能量衰竭 48 光疗副作用 皮疹 腹泻 发热 青铜症 低钙光疗效果 24小时可降低胆红素3 5mg dl 49 2 换血疗法 最直接有效的方法 原理 用双倍于新生儿个体的血量 1 换出约60 的胆红素及抗体 2 换出约85 的致敏红细胞 抑制溶血 3 纠正贫血 50 换血疗法 51 换血适应症1 产前确诊溶血病 脐血胆红素 68 mol L 4mg dl Hb 120g L 伴水肿 肝脾肿大 心衰者2 生后12h内胆红素 12 mol L h 0 7mg dl h 者3 总胆红素达到342 mol L 20mg dl 者4 有胆红素脑病早期表现者5 早产或低体重儿 或上一胎有严重溶血者 伴有高危因素者 可适当放宽指针6 根据胆红素水平 见干预方案 52 血源的选择 掌握 ABO溶血病 O型红细胞 AB型血浆或O型血或患儿同型血Rh溶血病 Rh血型同母亲