过敏性紫癜肾炎诊治进展ppt课件.ppt

解放军一五零中心医院肾内科杜莉 过敏紫癜性肾炎诊疗进展 04 12 11 解放军一五零中心医院杜莉 1 2020 4 8 2 概念 过敏性紫癜 Henoch SchonleinPurpura HSP 是一种过敏性系统性坏死性小血管炎 过敏性紫癜性肾炎 HSPN 是HSP最严重的并发症 也是影响其病程和预后的决定性因素之一 同时也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾炎 常表现为血尿 蛋白尿 部分患者可伴高血压和肾功能不全 HSPN患者可因致敏原性质不同 个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同 有不同的临床表现和肾脏病理改变 对治疗的反应和预后亦不同 应当区别对待 2020 4 8 3 病因 病因繁多 与以下因素有关1 感染 有1 3病例起病前1 4周有上呼吸道感染史 常见病原体有 病毒 柯萨奇 EB病毒 腺病毒 水痘病毒 风疹病毒 乙肝病毒等 细菌 沙门氏菌 军团菌 溶血性链球菌等 支原体 阿米巴原虫 蛔虫 2 药物 抗生素 磺胺 异烟肼 卡托普利3 食物 鱼 虾蟹等4 冷刺激 植物花粉 虫卵 蚊虫 疫苗接种 动物羽毛 油漆 2020 4 8 4 发病机理 1 HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎 HSPN也属免疫复合物性肾炎 其发病主要通过体液免疫 但也涉及细胞免疫 一些细胞因子和炎症介质 凝血机制均参与本病发病 2 本病发病有种族倾向 有一些研究提示本病与遗传有一定关系 2020 4 8 5 临床表现 肾外症状1 皮肤 典型的紫癜皮肤损伤 小儿可出现眼周 阴囊 头皮处血管神经性水肿2 腹部症状 腹痛 可出现胃肠道出血 警惕少见的肠套叠 肠坏死 穿孔3 关节疼痛 2020 4 8 6 临床表现 肾脏受累 1 侵及肾脏发病率高 1 早期出现较多肾外症状者 2 消化道症状明显者 3 反复发作者 4 单纯肾损害者 2020 4 8 7 临床表现 肾脏受累 2 肾脏表现特点 1 临床轻重不一 2 病理改变多样化 3 临床与病理不完全一致 2020 4 8 8 临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型轻型 临床表现为镜下血尿 少量蛋白尿 2 0g 24h通常无高血压及肾功能损害 病理改变为肾小球系膜增生性病变 无明显肾小管间质损伤 2020 4 8 9 临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型中型 临床表现介于轻型和重型之间 有以下情况之一者既属中型紫癜性肾炎 1 肉眼血尿或大量镜下血尿2 尿蛋白 2 0 24h 3 伴有高血压4 伴有轻度肾功能损害 病理改变 肾小球弥漫系膜增生性改变或局灶节段硬化性病变 可伴有新月体形成 30 和肾小球毛细血管袢坏死 2020 4 8 10 临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型重型 临床表现肉眼血尿 大量蛋白尿 高血压 肾功能损害 部分患者表现为急进型肾小球肾炎 病理改变为 重度肾小球系膜增生性病变 可表现为系膜增殖样病变 大量新月体形成 30 伴肾小球和肾小球毛细血管袢坏死 血栓等急性病变 2020 4 8 11 临床分型 中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会议分型1孤立性血尿或孤立性蛋白尿2血尿和蛋白尿3急性肾炎型4肾病综合征型5急进性肾炎型6慢性肾炎型 2020 4 8 12 病理分型 光镜下改变分为六级 级 肾小球轻微病变 级 单纯系膜增生 级 系膜增生伴50 以下肾小球新月体形成 节段性病变 硬化 粘连 血栓 坏死 级 病变同 50 75 肾小球有上述改变 2020 4 8 13 病理分型 光镜下改变分为六级 级 病变同 75 以上肾小球伴上述病变上述 级又视系膜病变分布各又分为a 局灶 节段 b 弥漫病变 级 膜增生性肾炎改变 2020 4 8 14 病理分型 免疫病理分型根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四型单纯IgA沉积型IgA IgG沉积型IgA IgM沉积型IgA IgG IgM沉积型免疫病理类型与病理分级之间有一定联系 尤其IgA IgG IgM型 发生率较高也是影响预后的原因之一 2020 4 8 15 病理分型 临床表现与病理分型的联系 2020 4 8 16 病理分型 关于临床表现与病理联系相关问题1 根据上图可看出有一定对应性2 有时不完全平行 如病理上见较多新月体形成 或显著膜增生性肾炎病变 而临床上无相应肾功能减退 此类多为早期病例 经肾穿刺后即给予积极治疗而使预后大为改观 2020 4 8 17 病理分型 关于临床表现与病理联系相关问题3 肾小球疾病的发展和预后不佳不但与肾小球本身损害相关 与肾小管 肾间质病变的严重程度密切相关 肾小管间质病理改变分级 级 间质基本正常 轻度小管变性扩张 级 间质纤维化 小管萎缩 20 散在炎性细胞 级 间质纤维化 小管萎缩 30 散在和 或弥漫性炎性细胞浸润 级 间质纤维化 小管萎缩 50 散在和 或弥漫性炎性细胞浸润 2020 4 8 18 病理分型 关于临床表现与病理联系相关问题4 病理 a预后较 b 好 2020 4 8 19 治疗 原则积极控制免疫性炎症反应 抑制肾小球系膜增生性病变 预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成 2020 4 8 20 治疗南京军区总医院HSPN治疗规范 轻型急性期治疗强的松0 6mg kg d 服用4周后逐渐减量 每2周隔日减5mg 逐渐减量至隔日顿服 维持量为隔日10mg 雷公藤多甙1mg kg d 新肾炎胶囊 含大黄素 100mg 2次 d维持期治疗 经上述治疗至尿蛋白转阴者 可停用激素 继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持 总疗程不短于一年 2020 4 8 21 治疗南京军区总医院HSPN治疗规范 中型急性期治疗甲基强的松龙 MP 冲击0 5mg kg d 服用4周后逐渐减量 每2周隔日减5mg 逐渐减量至隔日顿服 维持量为隔日10mg 雷公藤多甙1mg kg d 新肾炎胶囊 含大黄素 100mg 2次 d 2020 4 8 22 治疗南京军区总医院HSPN治疗规范 中型急性期治疗维持期治疗 经上述治疗至尿蛋白转阴者 可停用激素 继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持 总疗程不得短于二年 维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展 雷公藤多甙1mg kg d 2020 4 8 23 治疗南京军区总医院HSPN治疗规范 中型急性期治疗新肾炎胶囊 含大黄素 100mg 2次 d血管紧张素转化酶抑制剂 ACEI 或血管紧张素 受体拮抗剂 ARB 2020 4 8 24 治疗南京军区总医院HSPN治疗规范 重型急性期治疗 首选MMF方案 次选双选冲击疗法 方案一MMF方案 MMF合并MP冲击疗法 1 适应症 重型HSPN急性期 2 禁忌症 WBC 3000 mm3 CD4 T细胞 200 或伴有活动性感染 3 MMF用法 始史治疗剂量2 0g d 6个月 1 5g d 6个月 1 0g d 12个月 总疗程2年以上 2020 4 8 25 治疗南京军区总医院HSPN治疗规范 重型 4 MP冲击 使用方法 0 5g d 静滴3天 根据病情需要可追加一疗程 5 强的松 0 5mg kg d 服用4周后逐渐减量 每2周隔日减5mg 逐渐减量至隔日顿服 维持剂量为隔日10mg 如经上述治疗6个月以上疗效不显著者 必须重复肾活检 调整治疗方案 2020 4 8 26 治疗南京军区总医院HSPN治疗规范 重型方案二双冲击疗法 MP与环磷酰胺 CTX 双冲击疗法 1 治疗方案 MP和强的松用法同MMF方案 2 CTX用法 CTX用法0 75 m2 静脉滴注 每月1次 连续用6个月改为每3个月静滴1次 总剂量 8 0g 2020 4 8 27 治疗南京军区总医院HSPN治疗规范 重型慢性期治疗 经上述治疗病情控制进入慢性期后 停用激素 加用以下药物 总疗程需2年以上 雷公藤多甙1mg kg d 新肾炎胶囊 含大黄素 100mg 2次 d血管紧张素转化酶抑制剂 ACEI 或血管紧张素 受体拮抗剂 ARB 2020 4 8 28 治疗 其它对症治疗 1 抗过敏 减轻毛细血管脆性 2 抗血小板凝聚 3 缓解胃肠痉挛 4 稳定血压 2020 4 8 29 治疗 其它对症治疗传统用药有 抗生素 抗组织胺药 驱虫药 葡萄糖酸钙 维生素C 芦丁 双密达莫 山莨菪碱及肾上腺皮质激素 2020 4 8 30 治疗 对治疗的相关看法 1 部分病例尤其是轻症常自行缓解 无须治疗 2 皮质激素对缓解和控制关节症状 腹痛及胃肠道出血有较好疗效 但对防止肾损害