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第八节 心肌疾病 一心肌病心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病及甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。（一）心肌病的分类（1995年WHO/ISFC）根据病理生理、病因学和发病因素将心肌病分为4个病态：1.扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。2.肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚。（zy2002-2-076；zy2002-2-077）3.限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及舒张容积减小，室壁不厚，收缩正常。4.致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。二.扩张型心肌病扩张型心肌病的病因最主要的是病毒感染,扩张型心肌病的病理改变是心肌细胞肥大，变性纤维化。扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭(心肌收缩期泵功能衰竭)，是扩张型心肌病的最主要的临床表现。常合并心律失常，男多于女，病死率较高，年死亡率25%45%，猝死发生率30%。病因尚不明。（zl2002-1-077；zy2003-1-325；zy2001-2-011；zl2006-2-116；zl2004-2-116；zl2003-1-279；zl2002-1-114；zl2001-2-011）（一）临床表现起病缓慢，常见症状有：（1）极度疲劳、气促和呼吸困难、端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭症状和体征。（2）部分病人发生栓塞或猝死。主要体征为：心脏扩大，奔马律，常合并各种类型心律失常。心肌炎可以演化为心肌病。（zy2003-1-070）（二）X线和超声心动图检查（1）胸部X线检查：心脏阴影明显增大，心胸比例在50%以上。常有肺淤血。（三）超声心动图：出现“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）。（zy2007-3-031）早期心腔轻度扩大。后期各腔室均增大，以左心房和左心室扩大明显，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数明显减低。二三尖瓣本身并无病变，但显示关闭不全，彩色多普勒显示二三尖瓣反流。（四）诊断和鉴别诊断无特异性诊断指标。临床看到心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如超声心动图证实有心室腔扩大与室壁弥漫性搏动减弱即应想到本病的可能。同时应该除外病因明确的器质性心脏病如心肌炎、风心病、冠心病、先天性心血管病以及各种继发性心肌病。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病相鉴别。（zl2007-1-107；zy2004-2-096）（五）治疗措施无特殊的治疗方法。治疗原则是针对心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用血管紧张素转换酶抑制剂、-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、利尿剂和小剂量洋地黄等综合措施，治疗扩张型心肌病的心力衰竭收到较好效果。 （zy2001-2-104）三.肥厚型心肌病肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔变小，常为不对称性室间隔肥厚，伴有左室血液充盈受阻和左室舒张功能减退。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。（zl2006-2-117；zl2004-2-117；zl2003-1-280；zl2002-1-115）（一）临床表现可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻度增大，可闻及第四心音，心尖部常有收缩期杂音；流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第34肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，该杂音受到心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响而有明显变化。常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等）或心肌收缩力增加（如心动过速、运动时）而增强。反之，左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用受体阻滞剂等）则可减弱。这些特点可与主动脉瓣狭窄相鉴别。（二）X线、心电图和超声心动图检查1.胸部X线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。2.心电图：最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病理性Q波在工、aVL或、aVF、V4V5上的出现，R波振幅往往增大，有时VI呈高R波，R/S比增大为本病的一个特征。可有室内传导阻滞和期前收缩。超声心动图：对本病的诊断有重要意义，可显示室间隔的非对称性肥厚：舒张期室间隔与后壁的厚度之比1.3，室间隔运动低下。有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期间前移（SAM），主动脉瓣在收缩期呈半关闭状态。彩色多普勒可以了解杂音起源及梗阻前后的压力差。(zy2007-2-095；zy2006-3-030；zy2005-2-094；zy2007-2-095；zy2006-3-030；zy2005-2-094；zy2004-3-027；zy2003-1-604606；zy2002-2-004；zy2000-2-112；zl2007-2-013；zl2003-1-196；zl2000-1-144)（三）治疗措施本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道梗阻和抗室性心律失常。1.避免心肌收缩力增强：对病人进行生活指导，提醒病人避免剧烈运动、持重或屏气等，可减少猝死的发生。避免使用正性肌力药物（如洋地黄）以及减轻心脏负荷的药物，减少流出道梗阻。（zy1999-2-018；zl1999-2-042）2.目前常用-肾上腺能阻滞剂，可使肥厚型梗阻性心肌病的心脏杂音减弱，如病人症状减轻可长期应用。长期使用钙通道阻滞剂也具有较好效果。但对梗阻型且有肺小动脉嵌压较高、既往有左心衰竭病史、病态窦房结综合征、房室传导阻滞的病人则宜慎用。重症梗阻型病人可以试用植入双腔DDD型起搏器、介入治疗（室间隔心肌化学消融术）或手术治疗（切除肥厚的室间隔心肌）。（zy2004-3-029；zy2002-2-007）对于肥厚型心肌病的扩张型心肌病相患者采用扩张型心肌病伴心力衰竭的治疗措施。四.心肌炎（一）病因及病理 心肌炎是指心肌本身的炎性病变，有弥漫性、局灶性；急、慢性之分。总体分为感染性与非感染性两类。感染性可有细菌、病毒、螺旋体、立克次体、真菌、原虫、蠕虫等所引起。非感染性包括过敏、变态反应（如风湿热等）、化学、物理或药物（如阿霉素等）。近年来由于风湿热和白喉等所致心肌炎逐渐减少，而病毒性心肌炎的发病率增多，故本节重点叙述病毒性心肌炎。（zl2004-2-010）各种病原微生物均可引起，目前常见者为病毒性心肌炎。常见病毒包括柯萨奇（Coxsakie）A.B病毒。病毒性心肌炎的病理改变包括心肌实质改变和间质改变。典型改变是心肌间质增生、水肿充血，大量炎性细胞浸润等。（zy2008-1-084） 【典型考题】 某医院新生儿室发现多名发热，流涕，口唇发绀患儿，体检时均表现为心动过速，心音低钝，肺部体征（-）。心电图检查呈心肌炎表现。患儿最可能感染的病毒是 A.流感病毒 B.疱疹病毒 C.脊髓灰质炎病毒 D.麻疹病毒 E.柯萨奇病毒 答案：E（二）病毒性心肌炎的临床表现和诊断病变程度轻微者无症状，个别也可表现为猝死。一般常先有发热，全身倦怠感即所谓感冒样症状或恶心、呕吐等消化道症状，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至Adams-Stokes综合征。体格检查发现与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音。或有颈静脉怒张、肺部啰音、肝肿大等心力衰竭体征。重症可出现心源性休克。胸部X线见