多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤.doc

多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤单克隆恶性浆细胞(即骨髓瘤细胞)的今年大量增殖侵犯骨髓与骨质产生溶骨性改变；并车祸影响骨髓的造血功能导致贫血与出血同时还产生大量由于单克隆免疫球蛋白已经影响正常切除免疫球蛋白的生成增加名气患者对细菌与病毒的易感性儿童由于免疫球蛋白或其多肽链亚单位（轻链）由尿中排出常导致肾功能损害 患者周六自然生存期为两年左右各种现代的上次治疗方法不仅明显医生改善其症状这样并使生存期有所延长但仍没钱不能根治不能1960年以来发病率明显临床增多各国均有报道美国黑人的发病率约为白人的两倍其发病率随年龄的增长而上升6070岁时达最高峰男性患病较女性略多中国的发病率与美国白人的发病率近似 多发性骨髓瘤患者病因：拒绝病因未明对实验动物进行电离辐射有时能提高浆细胞瘤的发病率小鼠生活加队于无菌环境中浆细胞瘤的自然发生率减少在纯种小鼠腹腔人工内注射矿物油或种植固体塑料导致肉芽肿样炎性反应后多数动物发生能产生单克隆免疫球蛋白的一点腹腔内浆细胞瘤；但同样方法在非纯系小鼠则回事很难引起浆细胞瘤的发生因此遗传因素电离辐射温暖慢性抗原刺激等均如些可能与本病的发生有关 多发性骨髓瘤的分型：根据单克隆免疫球蛋白的种类或其碎片浆细胞肿瘤（包括多发性骨髓瘤在内）可分为若干型由于高明异常单克隆免疫球蛋白（又称M蛋白）种类的不同相应浆细胞肿瘤的发生率也略有差异 IgG型明年患者异常单克隆免疫球蛋白的好久水平较高正常关心免疫球蛋白的生产遭受抑制水平评价明显救命降低感染的发生率较高但生长亲切速度慢高钙血症与淀粉样变性的程度轻IgA型的特点是高钙血症与淀粉样变性较多见并发感染较少IgD型常发生于较年轻的病人原来轻链蛋白尿高钙血症淀粉样变性肾功能衰竭与骨骼外肿瘤较多见 IgM型易发生高粘稠度综合征IgE型易出现浆细胞白血病 多发性骨髓瘤的分期：沙门等(197019731975)根据患者周二人工所有骨髓瘤细胞在体内与每一瘤细胞在培养中合成 M蛋白的儿子速度计算出不同阶段该选择患者全身瘤细胞的总数根据以前他们计算的结果中药每一骨髓瘤细胞24小时自以合成M蛋白2535pg(1pg=10-12g)大多数在1020pg范围按照分子计算每一瘤细胞每分钟心地分泌出Ig520087500个分子联系他们研究的指责结果表明骨髓瘤的生长规律遵照冈珀茨氏曲线在本病诊断半年早期体内瘤细胞总数至少为021012；只需要再倍增4次即可达到足以致死的总量即31012这一致死数量与急性白血病近似在本病临床恢复期（高平面时期）瘤细胞的倍增出来时间为 46月（表2）瘤细胞数在061012个/m2以下M蛋白的合成而且速度较低对造血功能与骨骼的新陈代谢不够影响较小；反之期的瘤细胞总数在121012/m2以上M蛋白合成的速度素质较高对造血功能与骨骼的新陈代谢产生明显努力的影响普通 多发性骨髓瘤的临床幸运表现：起病缓慢部分患者外地可长期无症状如些但血清蛋白电泳发现有单克隆免疫球蛋白(IG)峰或尿中轻链阳性称之为“骨髓瘤前期”此期可长达35年主要做的最后临床表现分为以下两类： 骨髓瘤细胞对各组织浸润 对骨骼的浸润最常侵犯的骨骼是颅骨肋骨胸骨脊椎和四肢长骨的近侧端由于星期瘤细胞在骨髓腔内无限增殖导致弥漫性骨质疏松或限性骨质破坏骨痛是最常见的早期试着症状以腰部最为多见其次为胸骨肋骨与四肢骨初起时疼痛可为间发性或游走性后渐每次加重而呈持续性局部有压痛隆起或波动感；可伴发病理性骨折成功经常不在负重部位常有几处骨折同时发生 X射线永远检查可发现典型的多发性溶骨性病变弥漫性骨质疏松病理性骨折等有助急病诊断对骨髓的浸润瘤细胞在骨髓内继续大量增殖引起骨髓象的明显父母改变增生减低活跃或明显细心活跃特点是骨髓瘤细胞占1090细胞体积大小不等直径1530m卵圆形或圆形胞浆丰富危急呈深蓝或亮蓝色可有空泡核旁透明区不明显服务核圆形或椭圆形偏于细胞一侧染色质呈粗网状含12个核仁大而明显星期有时一细胞内可见23个细胞核成熟红细胞常呈钱串状排列在周围血象中表现为进行性正常紧张细胞正常时候色素型贫血在涂片中红细胞呈钱串状白细胞与血小板计数可正常知觉或偏低晚期表现为全血细胞减少对其他根治器官的浸润由于各地脊椎的骨折或骨髓瘤本身对脊神经根的压迫或对脑和脊髓的浸润可引起神经痛感觉好些异常甚至瘫痪擅长由于瘤细胞在全身的浸润使肝脾淋巴结肿大以肝大为多见亦可侵及其他事情脏器引起相应的临床加号表现因骨破坏和骨质吸收意见大量钙入血加之M蛋白与钙结合看完使结合再世钙增加可致高钙血症和尿钙增多 与M蛋白有关的临床解释表现 有以下什么各种表现：尿蛋白约4070骨髓瘤太难患者尿中出现Ig的轻链称之为本斯琼斯氏蛋白系由于很贵瘤细胞合成的Ig分子中轻链多于重链轻链分子小可自肾小球滤过而出现在丰富尿中轻链量少时不易检出以浓缩尿作电泳则阳性率高血沉增速第1小时极高增快至100mm以上出血倾向血小板减少以及M蛋白引起的血流滞缓血管壁损害血小板与凝血因子功能的障碍患者尽管常有出血倾向表现为粘膜渗血皮肤紫癜晚期可有内脏或颅内出血造成再世严重后果肾功能衰竭由于挂到轻链在肾小管的沉积高钙血症与高尿酸血症使肾小管重吸收的功能遭受损害瘤细胞对肾的浸润等原因敬业机会慢性肾功能不全是本病显著健康的特征之一病程晚期尿毒症可成为致死的原因表扬易受感染正常周未Ig含量的减低常导致免疫功能障碍患者比较常有反复感染以肺部和尿路感染较为多见高粘滞度综合征大量这里单克隆Ig提高血液粘滞度使血流迟缓引起微循环障碍视网膜脑肾等器官尤易受到损伤引起头晕视力障碍手足麻木等症状置疑严重症状不懂影响大脑功能时可导致昏迷本综合征多见于 IgM型骨髓瘤和巨球蛋白血症雷诺氏现象不见部分患者很高的单克隆Ig是冷沉淀球蛋白遇冷时球蛋白凝集沉淀引起微循环障碍出现手足紫绀冰冷麻木或疼痛等现象遇热后症状缓解淀粉样变性少数患者伴发淀粉样变性淀粉样物质广泛沉积于组织器官和肿瘤中引起周围神经肾心肝脾的病变导致肝脾肿大关节疼痛神经功能异常等临床表现 多发性骨髓瘤的的诊断和鉴别诊断：诊断本病的主要依据有：血清蛋白电泳出现M蛋白峰；骨骼X射线检查示多处溶骨性改变；骨髓涂片中找到大量骨髓瘤细胞若三项中有两项阳性结合临床表现即可作出诊断早期或不典型病例易被误诊为慢性肾炎肾盂肾炎再生障碍性贫血类风湿性关节炎肝硬变转移瘤等因此对原因不明的血沉快贫血肾功能不全反复感染骨关节疼痛的中老年患者必须进行血清蛋白电泳骨髓穿刺与骨骼X射线检查以便确诊 多发性骨髓瘤的的预后：不同患者的自然病程差异很大可自诊断后的12月至数年长者可达7年或更长时间 导致死亡的原因是感染肾功能衰竭全身衰竭或内脏出血少数患者经长期化疗后突然转变为急性粒单核细胞白血病偶可转变为红白血病或浆细胞白血病而死亡 多发性骨髓瘤的的治疗：目前尚无根治办法但合理治疗能缓解症状延长寿命包括以下两类： 支持疗法 预防和治疗并发症的发生十分重要感染必须及时采用有效的处理办法 预防性抗生素与-球蛋白的应用并不能防止感染的发生 有些骨骼的并发症由于经常维持适当的体力活动而防止但不宜过分激烈 应维持液体的适当摄入量使每24小时尿量在15002500ml防止高钙血症高尿酸血症与氮血症 在高粘稠度综合征的急性期和由于血浆容积增加的高容量血症反复血浆置换可使症状大为改善甚至能挽救生命 化学治疗 本病的主要疗法可采用单一烷化剂如苯丙氨酸氮芥环磷酰胺甲基苄肼苯丁酸氮芥卡氮芥等但联合化疗的