帕金森病.ppt

帕金森病 parkinsondiseasepd 首都医科大学附属北京佑安医院任美欣 4月11日世界帕金森日 本病最早于1817年由英国医生jamesparkinson描述 帕金森病 parkinsondisease pd 又称震颤麻痹 paralysisagitans 是中老年常见的神经系统变性疾病 以静止性震颤 运动减少 肌强直和体位不稳为临床特征 主要病理改变是黑质多巴胺 da 能神经元变性和路易小体形成 一 概述 年龄老化 促发因素环境因素 杀虫剂 除草剂 工业化学品1 甲基 4 苯基 1 2 3 6 四氢吡啶 mptp 遗传因素 易感因素 cyp2d6可能为多因素参与 在遗传易感性的基础上 在环境和年龄老化因素作用下 黑质纹状体中多巴胺能神经元大量变性而引发疾病 二 病因与发病机制 da在黑质合成后沿黑质纹状体通路作用于新纹状体 壳核 尾状核 的突触后da受体 起抑制作用 发病情况 老年 男多 起病缓慢 进行性发展临床表现与体征 三 临床表现 1 静止性震颤 tremor 静止性震颤 拇指与食指 搓丸样 pill rolling 动作 安静时出现 随意运动减轻或停止 紧张时加剧 入睡后消失 常为首发症状 60 70 一侧上肢远端 手指 开始 逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体 下颌 唇 舌及头部最后受累 单侧上肢搓丸样 静重动轻入睡无 2 肌强直 rigidity 多从一侧上肢或下肢近端开始 蔓延至远端 对侧和全身肌肉初期患者感到患肢运动不灵活 有僵硬或紧张的感觉 出现动作困难 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高 铅管样强直 病人的肌强直表现为屈肌和伸肌肌张力均增高 被动运动关节时始终保持阻力增高 类似弯曲软铅管的感觉 齿轮样强直 病人因伴有震颤 检查时可感到均匀的阻力中出现断续停顿 如同转动齿轮感 屈伸困难似铅管 亦颤亦卡像齿轮 3 运动迟缓 bradykinesia 一般表现动作启动困难自主动作变慢 幅度变小重复动作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住 特殊表现解系鞋带 扣纽扣难 写字过小征 面具脸 手摆动减少流涎言语减少 语音低沉 单调 面具脸难欢笑 鞋带难系写字小 特征性表现 特征性表现 姿势步态异常 站 屈曲体姿行 步态异常转弯 平衡障碍早期下肢拖曳 之后小步态 启动困难 行走时上肢摆动消失 慌张步态 迈步后碎步 往前冲 越走越快 不能立刻停步 冻结 现象 晚期由坐位 卧位起立困难 有时行走中全身僵直 不能动弹 起身困难动不得 走路慌张停不了 其他症状 自主神经功能障碍 多汗 脂溢性皮炎 脂颜 体位性低血压 顽固性便秘和排尿困难等轻度认知功能障碍 智力迟钝 痴呆神经精神症状 焦虑 抑郁睡眠障碍 五 实验室及其他检查 血液 csf常规化验均无异常ct mri均无特异性改变 可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征以18f 多巴作为示踪剂行多巴摄取功能pet显像可显示多巴胺递质合成减少 以125i cit 99mtc trodat 1作为示踪剂行多巴胺转运体 dat 功能显像可显示dat数量减少 五 诊断要点 临床表现 发病年龄 中年以后 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 治疗 对多巴胺治疗敏感 鉴别帕金森综合征 单侧上肢搓丸样静重动轻入睡无 屈伸困难似铅管亦颤亦卡像齿轮 面具脸难欢笑鞋带难系写字小 起身困难动不得走路慌张停不了 帕金森综合征 高血压脑动脉硬化 脑炎 外伤 中毒 基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物等所产生的震颤 强直等症状 称为帕金森综合征 帕金森病分期 hoehn和yahr分期 平均病程 中国帕金森病治疗指南 第二版 2009年0期 无症状1期 单侧受累1 5期 单侧 躯干受累2期 双侧受累 无平衡障碍2 5期 轻微双侧受累 后拉试验可恢复3期 轻 中度双侧受累 某种姿势不稳定 独立生活4期 严重残疾 仍可独自行走或站立5期 无帮助时只能坐轮椅或卧床 早期 中期 晚期 平均病程 1期 3年2期 6年3期 7年4期 9年5期 14年 六 治疗要点 药物治疗 主要手段手术治疗 补充手段康复治疗心理治疗及护理 综合治疗 无论药物或手术只能改善症状 不能阻止病情的发展 更无法治愈 六 治疗要点 1 药物治疗 帕金森病 抗胆碱药物 苯海索 安坦 金刚烷胺 复方左旋多巴 多巴胺受体激动剂 comt转移酶 mao b抑制剂 剂量滴定 最小剂量 最佳效果撤药原则 缓慢撤药 逐渐减停 2 手术治疗 丘脑毁损术苍白球毁损术脑深部电刺激伽玛刀治疗 脑深部电刺激术 dbs 3 康复治疗 肢体运动 语言 进食 心理疏导 九 预后 为慢性进展性疾病生存期为5 20年晚期常因严重肌强直 全身僵硬而卧床不起常见死因为感染 外伤等各种并发症 小结 概念 病因与发病机制 临床表现 辅助检查 诊断要点 治疗要点 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 中年以后发病 进行性加重 典型症状和体征 对多巴胺治疗敏感 复方左旋多巴 多巴胺受体激动剂 抗胆碱能药物等 神经系统变性疾病 多因素 病例分析 患者男 65岁 主因 左侧肢体抖动 僵硬5年 累及右侧3年 入院 现病史 患者5年前无明显诱因出现左上肢远端不自主抖动 以安静状态下明显 紧张 激动时加重 平静放松后减轻 睡眠后消失 伴左侧肢体活动不灵活 僵硬 症状逐渐加重 波及左下肢 3年前右侧肢体亦出现上述症状 走路慢 小碎步 起床迈步转身费力 呈弯腰驼背姿势 两侧症状不对称 逐年加重 无站立头晕 吞咽困难 饮水呛咳 大小便失禁 平衡障碍 口服美多巴可减轻上述症状 药效逐渐减退 药量逐渐增加 药物峰期可出现肢体不自主扭动表现 现口服美多巴250mgtid 发病以来便秘明显 睡眠差 既往史 无一氧化碳中毒史 脑炎病史 重金属中毒史 农药中毒史 脑出血脑梗塞病史 家族有类似病史 无长期大量应用多巴胺受体阻滞剂 多巴胺耗竭剂病史 专科查体 体温 36 5 呼吸 18次 分 脉搏 76次 分 平卧血压120 80mmhg 立位血压120 80mmhg 神清 面具脸 流涎较多 颜面躯干皮脂分泌增多 双眼各向活动无障碍 四肢肌力v级 肌肉无明显萎缩 肱二头肌 膝腱反射无明显亢进 双侧hoffmann征 babinski征阴性 指鼻准 双侧肢体3 5hz粗大搓丸样静止性震颤 四肢肌张力高 呈齿轮样强直 左侧重于右侧 屈曲体态 慌张步态 小写征明显 辅助检查 mri 外院 未见明显异常 思考题 诊断 依据 帕金森病 中老年起病缓慢起病静止性震颤肌强直运动迟缓姿势异常左旋多巴治疗有效 作业及思考题 帕金森病的临床表现有哪些 如何治疗 什么是静止性震颤 什么是铅管样强直 什么是齿轮样强直 病例分析 男 56岁 双手抖动伴运动障碍2年 体检 记忆力稍差 拇指与食指呈搓丸样静止性震颤 铅管样肌强直 手指扣钮扣 系鞋带困