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先天性左肺未发育1例【关键词】 左肺先天性一侧肺未发育是肺先天性疾病中罕见的先天性发育异常之一,我院遇到1例,现报告如下。 1 病历摘要 患者,男,因不慎跌伤致左膑骨骨折而来院就诊,无胸部外伤史,否认有先天性心血管系统及骨骼系统病史。入院后常规X线胸片提示左肺不张,性质待查。入院查体:T37C,P83次/min,R18次/min,BP120/72mmHg;一般情况尚好,口唇无紫绀,颈静脉无怒张,浅表淋巴结无肿大;胸廓无畸形,左侧胸腔叩诊呈实音,左肺呼吸音消失,心界左移,但无扩大,心率82次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。X线胸片检查:左侧胸腔及肋间隙无明显异常,左侧胸腔呈一致密影,其内无任何充气肺实质,气管、纵隔、心脏左移,右侧肺野呈代偿性肺气肿改变。X线诊断:左肺不张,性质待查。CT扫描:左侧胸腔无明显变窄,气管、纵隔、心脏明显左移,均充填于左侧胸腔内,纵隔结构层次清晰,左侧胸腔内未见任何充气肺实质,但气管、左、右主支气管显示正常,左上、下叶支气管略扩张,下叶支气管远端呈盲袋状扩张,但盲袋内外缘均光滑完整,壁不厚,内未见液平面;除可显示扩张的支气管外,纵隔窗示左肺门可见部分肺血管发育的痕迹,主肺动脉左后缘见发出左肺动脉,但较小。其余各层面均未见其他肺小血管影及细支气管影。右侧肺呈代偿性肺气肿改变,并见部分疝入左侧胸腔;双侧胸膜无增厚,未见胸腔积液。CT诊断:先天性左肺未发育。实验室检查及心电图检查均未见异常。 2 讨论 先天性肺发育异常系胚胎发育障碍所致,按其胚胎发育障碍出现的时间不同,分为:(1)先天性肺未发生:发育障碍出现在早期肺尚未发生时,则病理上无支气管、肺实质或肺血管系统的痕迹,称为先天性肺未发生。双侧者不能成活,一侧者可生存至成年。(2)先天性肺未发育:胚胎发育障碍出现的时间稍迟,肺胚芽已发生但未发育,病理上有支气管残迹和肺血管系统痕迹而无肺实质,此类称为先天性肺未发育。(3)先天性肺发育不良:胚胎发育障碍出现时间更晚,病理上已有支气管、肺实质和肺血管系统,但发育不良,此类称为先天性肺发育不良。 先天性肺未发育左侧多于右侧,临床可表现为呼吸困难,亦可无任何症状至成年后才确诊。此类患者常伴有其他系统的先天异常,如心血管系统、骨骼系统疾病。而这些先天异常引起的临床症状,往往较肺未发育更为明显。本例患者胚胎发育障碍出现的时间稍迟,病理上有支气管残迹及肺血管痕迹,但无肺实质。本例结合临床及影像学表现,最后诊断:先天性左肺未发育。本例诊断关键在于胸部CT扫描,可确定左胸腔内无任何充气肺实质,并可显示支气管残迹及肺血管痕迹。如临床确诊有困难,可行支气管造影,可显示患侧完全无支气管或仅有少数支气管残迹。 胸部CT增强扫描有助于显示患侧的肺血管系统有无发育,如肺动脉不发育或较小等都有助于对本病的诊断。本

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