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文档简介
法洛四联症 TetralogyofFallot TOF 是一种最常见的发绀型先天性心脏病 基本病变 4种 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥大 杨跃心外自主学习 临床表现 发绀 喜蹲踞和缺氧发作是法洛四联症的主要临床症状 肺动脉狭窄严重 新生儿即可出现发绀 哭闹时明显 随年龄增长加重 蹲踞状态可增加躯体上部血流量和体循环阻力 提高肺循环血流量 已改善中枢神经系统缺氧症状 漏斗部中毒狭窄病人易发生缺氧性昏厥 抽搐 甚至昏迷死亡 临床表现 体格检查 口唇 眼结膜和指 趾 端发绀 呈杵状 趾 胸骨左缘2 4肋间可闻 级喷射性收缩期杂音 肺动脉第二音减弱或消失 四 辅助检查1 线胸片 肺血减少 肺动脉段凹陷 心尖上翘 右心室肥厚 外形似 靴形 25 右位主动脉弓2 心电图 电轴右偏 右心室肥厚 右室收缩期负荷加重 3 超声心动图 右心室肥厚 右室流出道狭窄 主动脉骑跨于室间隔之上 多普勒血流显示右室血液注入主动脉4 心导管造影 左右心室压力相等 动脉血氧饱和度降低 左右心室造影显示解剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况 治疗 手术治疗 1 姑息性手术 体 肺分流 1 锁骨下动脉 肺动脉分流 2 中心分流术 升主 肺动脉 3 右心室流出
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