业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征.ppt

抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征SyndromeofInappropriateAntidiureticHormoneSecretion SIADHCerebralSalt Wastingsyndrome CSW 马华梅 背景低钠血症Hyponatremia 低钠血症血钠 135mEq L 正常135 145mEq L 住院儿童常见的电解质紊乱低钠血症 多尿低钠血症 浮肿 低钠血症原因 水过多低张液体的输入 多饮肾对水的贮留过多 SIADH 钠丢失过多 肾 肾外 肾失钠 呕吐 腹泻钠的摄入不足较少见 低钠血症分类 1 血容量 低血容量Hypovolemic胃肠道丢失腹泻 呕吐第三间隙肠梗阻 胰腺炎利尿剂使用Addisondisease失盐性肾炎Salt wastingnephritis高血容量Hypervolemicw decECV慢性充血性心力衰竭失代偿进行性肝硬化肾功能衰竭 等血容量EuvolemicSIADH利尿剂使用糖皮质激素缺乏甲低原发性多饮Resetosmostat 低钠血症分类 2 与血浆渗透压关系 血浆渗透压280 295mosm kg计算公式2 Na 血糖 BUN 乙醇 等张性低钠血症假性低钠血症 高蛋白血症 高TG血症高张性低钠血症高血糖 甘露醇 甘油治疗低张性低钠血症 低钠血症分类 3 失钠速度 急性 48h慢性 48h 低钠血症分类 4 病因与ADH分泌关系 适当的ADH分泌细胞外液减少 灌注不足绝对血容量不足心衰肝硬化噻嗪 类 利尿剂使用生理性ADH分泌 疼痛 呕吐 不适当ADH分泌ResetosmostatSIADH肾上腺皮质功能不全甲低适当的ADH抑制肾功能衰竭进展期原发性多饮 儿童液体平衡 正常情况下血浆渗透压 280 295mOsm kg 窄范围 适当的水的摄入 完整的渴感机制血浆渗透压 2 3 血容量 4 10 血压 肾脏自由 适当的排尿精氨酸加压素 AVP 的适当分泌AVP分泌增加 血浆渗透压 290mOsm kgNa145血容量 8 to10 低钠血症临床表现 1 广泛的疾病谱无症状严重神经系统紊乱脑水肿 CNS症状最常见嗜睡 情感淡漠 定向力障碍 兴奋 机理渗透性脑水肿CNS外表现心血管肌肉骨骼症状 肌肉痛性痉挛 食欲减退 低钠血症临床表现 2 CNS表现的影响因素血钠变化的缓急血钠水平变化的绝对值血钠水平异常的持续时间其他CNS疾病风险因子的存在过高ADH水平的存在 儿童低钠血症诊断思路 血浆渗透压尿渗透压血容量状态尿钠排出量 SIADH 1957年特征与机体的低渗透压相比 不适当的ADH分泌增加即使血浆渗透压进一步降低 ADH的分泌也不被抑制 低钠血症 低血浆渗透压 不适宜的浓缩尿和尿钠排出增多 SIADH临床表现 尿量减少低钠血症表现水中毒症状恶心 呕吐性格改变 好斗思维混乱严重低钠血Na 110mEq L抽搐 延髓性麻痹 低体温 木僵 昏迷 SIADH实验室检查 低血Na20mmol L 失钠甚于贮钠 尿渗透压不适当升高300 1400mosm L中心静脉压高 水贮留 SIADH诊断标准1967 低血浆渗透压100mOsm kg H2O等血容量 低钠血症 对水过多的适应尿钠排出增多 20 25mmol L肾功能正常无甲状腺素或皮质醇缺乏证据 SIADH产生原因 5 1 神经和精神疾病感染脑膜炎 脑炎 脑脓肿血管性疾病血栓 蛛网膜下腔或硬膜下出血 颞动脉炎 海绵静脉窦血栓形成 脑卒中肿瘤原发 转移性头颅骨折 外伤性脑损伤精神病 谵妄其他格林 巴利 急性间歇性卟啉病 自主神经病 垂体后叶手术 多发性硬化 癫痫 脑积水SLE SIADH产生原因 5 2 药物静脉用CTX卡马西平长春新碱 长春碱替沃噻吨硫利达嗪 其他酚噻嗪系氟哌啶醇阿米替林 其他三环类抗抑郁药或5 羟色胺摄取抑制剂单胺氧化酶抑制剂 药物溴隐亭劳卡尼氯贝丁酯全身麻醉麻醉药 阿片制剂及衍生物烟碱NSAIDS尿崩症患者去氨基精加压素过度治疗 SIADH产生原因 5 3 5 肺部疾病及干预肺炎结核肺脓肿 脓胸急性呼吸衰竭正压通气伴异位AVP分泌的非CNS肿瘤肺癌 小细胞性 支气管源性 十二指肠 胰腺 胸腺嗅神经成神经细胞瘤 膀胱 前列腺 子宫淋巴瘤肉瘤白血病 混杂性AIDS术后糖皮质激素缺乏甲状腺机能减退特发性 SIADH治疗 1 去除病因原发病治疗 相关药物 血容量过多液体限制严重血容量过多利尿剂速尿严重水中毒血液透析钠的补充必需 一般经饮食可实现严重低钠血症120mEq L静脉高张氯化钠 3 SIADH治疗 2 药物诱导肾性尿崩地美环素 锂 小年龄患者不用 不良反应大溶质性利尿尿素非肽类V2R拮抗剂药物试验 成人 SIADH低钠血症治疗 1 急性 48h 低钠血症能很快纠正快速3 NS 血 Na 升高1 2mEq L h直到症状消失 3 4h 血 Na 升至120mEq L减速0 9 NS或单纯液体限制 使血 Na 升高0 5mEq L h 控制目标血 Na 升高 10 12mEq L d 补钠计算实例 Na缺量 mmol 0 6 体重 kg 期望 Na 实际 Na 20kg 血Na110 抽搐 安定无效Na缺量 0 6 20 120 110 120mEq希望纠血钠速度1 5mEq L h 需要时间10 1 5 6 7h120mEq 6 7h 18mEq h3 NaCl含Na513mEq L18mEq h x513mEq1Lx 输注3 NaCl的速度 35ml h 6 7h纠正血钠至120mEq L 静脉输注0 9 或3 盐水 密切监测血电解质 SIADH低钠血症治疗 2 慢性 48h过于积极的治疗导致CNS损伤 脑桥中央脱髓鞘 centralpontinemyelinolysis CPM Osmoticdemyelinationsyndromes 脑桥中央脱髓鞘 centralpontinemyelinolysis CPM 原因 脑细胞继发溶质的减少 centralpontinemyelinolysis发生机理 脑桥中央脱髓鞘centralpontinemyelinolysis CPM临床表现 突发性下肢轻瘫或四肢轻瘫 吞咽困难构音障碍 复视 意识丧失Locked insyndrome认知正常所有肌肉瘫痪 除能眨眼外 T2W脑桥高信号 脑桥脱髓鞘 慢性低钠安全补钠量及速度 目标血钠纠正至安全水平120 125mEq L速度 0 5mEq L h总量首个24小时血钠增加 12mEq L首个48小时 18mEq L CerebralSaltWasting 1950年特征尿钠增多导致血容量不足和钠的消耗导致大量钠排泄 CerebralSaltWasting 原因CNS损伤常见 闭合性头部外伤蛛网膜下腔出血 CNS手术CNS肿瘤CNS感染 脑膜炎 CSW临床表现 多尿体重减轻脱水 低血容量低血压低中心静脉压 CSW实验室检查 低钠血症 过多的肾脏钠的丢失 尿钠增加 20 25mmol L血浆ANP BNP 醛固酮不适当分泌正常 降低ADH正常 降低 CSW机制 未完全明确肯定利钠因子ANP BNPCNP DNPBNP在脑 下丘脑及交感神经节 中表达但在心室中最丰富脑损伤BNP 可能与脑 心脏分泌增加均有关 人钠尿肽 各种钠尿肽的特性 BNP效应 中枢性摄水抑制摄盐抑制降压效应抑制抗利尿激素和ACTH 外周性促尿钠排泄血管扩张抑制肾素血管紧张素系统抗内皮细胞 平滑肌细胞心肌细胞的有丝分裂从而抑制其增殖 BNP和ANP的利钠利尿机制 肾入球小动脉扩张和出球小动脉收缩肾小球毛细血管内压 肾小球滤过率 直接作用于肾小管抑制肾素 血管紧张