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肾小球肾炎继发性肾小球疾病 浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心寿张飞 肾小球肾炎概述 定义 病变主要累及双肾肾小球 临床表现为血尿 蛋白尿 高血压等 病因 病理 发病机制 病程 预后多样化 分类 原发 继发 遗传 原发性肾小球肾炎的临床分型原发性肾小球肾炎的病理分型同一病理可有多种临床表现同一临床表现可由多种病理类型引起肾活检是确定病理类型的重要手段病理和临床相结合 发病机制 免疫机制是始发机制 炎症介质 补体 白介素 活性氧 参与 慢性进程有非免疫非炎症机制参与 免疫反应 炎症反应 非免疫机制 高血脂 大量蛋白尿 体液免疫 细胞免疫 无IC沉积 炎细胞在小球浸润 循环IC 在血循环中形成CIC 原位IC 游离抗体 固定抗原 炎症细胞 单核巨嗜 中性粒 嗜酸粒 血小板肾小球固有细胞 系膜 内皮 上皮 炎症介质 临床表现 一 蛋白尿正常人150 200mg d 阳性 称为蛋白尿大量蛋白尿 3 5g d 肾小球滤过膜 毛细血管内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞 足细胞 分子屏障电荷屏障 二 血尿3个RBC 高倍视野 镜下 血尿1L尿含1mL血 肉眼血尿特点 无痛 全程分类 单纯性血尿 伴蛋白尿 管型尿 RBC管型 相差显微镜 变形RBC 尿RBC容积分布曲线 非对称 体积小 机理 断裂基底膜挤出 肾小管各段不同渗透压和PH作用 临床表现 三 水肿基本病生改变 水钠潴留分类肾病性水肿 大量蛋白尿血浆蛋白低胶体渗透压降低水分从血管进入组织间隙肾炎性水肿 小球滤过下降小管吸收正常 球 管失衡 临床表现 四 高血压1 钠 水潴留 血容量增加2 肾素分泌增多 血管收缩3 肾内降压物质分泌减少 血管扩张减少五 肾功能损害急性 慢性 临床表现 临床分型 1 急性肾小球肾炎2 急进性肾小球肾炎3 慢性肾小球肾炎4 隐匿性肾小球肾炎5 肾病综合征 急性肾小球肾炎 定义 起病急 以急性肾炎综合症为临床表现 患者出现血尿 蛋白尿 水肿 高血压 可伴一过性氮质血症 病因 溶血链球菌 致肾炎菌株 呼吸道或皮肤感染发病机制 细菌的致病抗原形成循环IC或原位IC 激活补体 吸引炎细胞浸润 刺激内皮及系膜细胞增生 病理 1 内皮细胞及系膜细胞增生2 免疫病理 IgG和C3颗粒状沉积于毛细血管壁和系膜区3 电镜 上皮下驼峰状电子致密物沉积 临床表现1 儿童多见2 前驱感染1 3周后起病3 几乎都有血尿 可伴轻 中度蛋白尿4 大多数有水肿和高血压 与水钠潴留有关5 肾小球滤过率下降导致少尿 轻度氮质血症6 实验室检查 C3及总补体下降 8周内恢复正常 ASO增高 治疗1 一般治疗 卧床 低盐 3g d2 治疗 摘除 感染灶3 对症治疗 利尿 降压4 透析 重症 内科治疗效果差预后绝大多数1 4周内好转少数迁延至一年极少数转为慢性 急进性肾小球肾炎 定义 以急性肾炎综合症为表现 肾功能急剧恶化 数周或数月内出现 早期出现少尿性急性肾衰 病理为新月体性肾炎 病因 1 原发性2 继发于全身性疾病 SLE 3 在其他病理类型基础上形成广泛新月体 I 抗GBM 型II 免疫复合物 型III 非免疫复合物 型ANCA 抗中性粒细胞胞浆抗体 IV 抗GBM ANAC V ANCA 免疫病理分型 肾小球囊腔内有大新月体形成 早期为细胞性 后期为纤维性I型 IgG和C3线状沉积II型 IgG和C3颗粒状沉积III型 无或微量IC 临床表现 急性肾炎综合症早期出现少尿或无尿进行性肾功能恶化并发展成尿毒症实验室检查 I型有抗GBM抗体 II型血CIC III型ANCA B超 双肾增大 一 强化 挽救 治疗1 血浆置换主要适用于I型 III型2 甲强龙冲击伴CTX治疗二 替代治疗透析 肾移植预后 差 治疗 慢性肾小球肾炎 定义 以蛋白尿 血尿 高血压 水肿为主要临床表现 病程迁延 病变缓慢进展 可有不同程度的肾功能减退临床表现 1 蛋白尿 血尿 高血压 水肿 病史1年以上 2 尿蛋白1 3 d 可见管型3 血压升高4 肾功能减退 急性加重 1 控制血压限盐 3g d标准尿蛋白 1g dBP 125 75mmHg尿蛋白 1g dBP 130 80mmHg选择延缓肾功能恶化 具有肾保护作用的降压药 ACEI ARB 血管紧张素受体拮抗剂 ACEI 扩张出球小动脉强于扩张入球小动脉 降低肾小球内高压力 高灌注和高滤过 是慢性肾炎患者控制高血压的首选药物 治疗 2 限制蛋白和磷的摄入3 抗血小板药4 糖皮质激素和细胞毒药物5 避免加重因素 感染 抗生素 治疗 隐匿性肾小球肾炎 定义 无症状性血尿或 和 蛋白尿 无水肿 高血压及肾功能损害 单纯性蛋白尿 尿蛋白定量 1g d 无血尿 措施 1 定期 3 6个月 检查2 保护肾功能3 去除感染源 摘除扁桃体 4 中医 鉴别诊断 病理确诊 肾病综合症 定义 尿蛋白 3 5g d血白蛋白 30g L水肿 血脂升高综合征诊断不等于最终诊断 年龄 性别 原发病 病理类型 1 微小病变 肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合 无电子致密物 免疫荧光阴性血尿少 激素治疗敏感 易复发2 系膜增生性肾炎 系膜细胞及基质弥漫增生 IgA或非IgA型血尿明显 3 系膜毛细血管性肾炎 系膜细胞及基质重度增生 插入到内皮细胞与基膜间 形成双轨血尿明显 早期出现高血压及贫血 C3持续降低 治疗反应差 4 膜性肾病 基底膜增厚极易出现血栓栓塞 部分可自行缓解 病理类型 5 局灶节段性肾小球硬化 FSGS 节段性硬化 系膜基质增多 毛细血管塌陷 血尿明显 早期有肾功能减退 高血压及小管功能障碍 疗效差 并发症感染 血栓及栓塞 急性肾功能衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱与继发性NS鉴别紫癜 SLE DM 淀粉样变 骨髓瘤 病理类型及并发症 1 利尿 速尿2 糖皮质激素 1mg kg d 8 12周 每2 3周减原量的10 10 15mg维持半年 1年 3 其他免疫抑制剂 CTX CSA 治疗 IgA肾病 又称Berger病 为我国最常见的原发性肾小球肾炎病理类型病理 系膜增生 IgA沉积为主临床 无症状血尿伴或不伴蛋白尿特点 前驱感染时间短 血IgA可增高 混合性血尿 腰酸痛明显治疗和预后 各不相同 继发性肾小球疾病 由其他系统的原发病引起的肾小球损害为主的肾脏疾病1 系统性红斑狼疮2 糖尿病肾病3 多发性骨髓瘤 系统性红斑狼疮 1 系统疾病 诊断标准 1997年美国风湿病学会修订标准 4 11 2 有无肾脏累及是决定病人长期预后的重要因素3 高发人群 育龄期女性 13 1 14 39岁 4 1 40 59岁 但男性一旦发病 往往更重4 临床表现 蛋白尿往往明显 1 4SLE患者有NS范围蛋白尿 一半的LN患者表现为大量蛋白尿 LN病理分型 ISN RPS2003 1 轻微系膜性 光镜正常 荧光或电镜显示IC存在 2 系膜增生性 光镜下即可见 3 局灶性 受累肾小球少于50 4 弥漫性 受累肾小球大于或等于50 5 膜性 基底膜弥漫增厚 6 严重硬化性 超过90 的肾小球硬化 1 激素2 免疫抑制剂 CTX MMF AZA CSA FK506 雷公藤3 诱导期 4 6月 维持期 6 12月 4 药物的副作用 治疗 糖尿病肾病 1 西方国家引起ESRD的首位病因2 我国的发病率逐年增长3 是糖尿病全身微血管病变之一4 发病隐匿 临床进展呈慢性5 发病机制 遗传因素 早期高灌注 高血糖 高血压等6 特征性病理改变 基底膜增厚 系膜基质增多 DN临床分期 1 肾小球高滤过和肾脏肥大 GFR 2 正常白蛋白尿期 应激后可升高3 早期DN期 微量白蛋白尿期 30 300mg d4 临床糖尿病肾病 蛋白尿 期 GFR 5 终末期肾衰竭 GFR 15ml min DN治疗 1 控制血糖2 控制血压3 RAS阻断剂 骨髓瘤相关肾损害 1 多发性骨髓瘤是最常见的累及肾脏的血液系统恶性疾病 单克隆浆细胞异常增生 2 多系统受累