神经系统疾病诊断常规-2015版.doc

神经系统常见疾病诊断常规短暂性脑缺血发作【概述】短暂性脑缺血发作（TIA）是由于局灶性脑或视网膜缺血所致的短暂发作的神经功能障碍，典型的临床症状持续时间一般在1h之内，且没有急性梗死的证据。【诊断依据】TIA的诊断主要是依据患者和家属提供的病史，而无客观检查的直接证据。 1、中老年人突然出现局灶性脑损害症状，符合视网膜动脉、颈内动脉系统与椎-基底动脉系统及分支缺血表现。 2、症状持续数分钟或数小时，24小时内恢复完全，可反复发作，不遗留神经功能缺损的症状和体征。 3、头部CT和MRI可以正常。【鉴别诊断】 1、癫痫的部分性发作：一般表现为局部肢体抽动，多起自一侧口角，然后扩展到面部或一侧肢体，或者表现为肢体麻木感和针刺感等，一般持续时间更短。脑电图可有异常。部分性癫痫大多由脑部局灶性病变引起，头部CT和MRI可能发现病灶。 2、梅尼埃病：好发于中年人，表现为发作性眩晕伴恶心、呕吐，波动性耳聋，耳鸣。除自发性眼震外，中枢神经系统检查正常。冷热水试验可见前庭功能减退或消失。 3、偏头痛 首次发病在青年或成年早期，多有家族史。头痛前可有视觉先兆，表现为亮点、闪光等，先兆消退后出现头痛。神经系统无阳性体征。麦角胺制剂止痛有效。【治疗原则】 1、药物治疗：抗血小板聚集药物：抗血小板聚集药物能阻止血小板活化、粘附和聚集，防止血栓形成，减少TIA复发。可以选用阿司匹林，50150mg，每日1次。氯吡格雷，75mg，每日1次。双嘧达莫联合应用阿司匹林效果优于单用阿司匹林，且副作用减少。抗凝治疗：抗凝治疗不应作为TIA患者的常规治疗，对于伴发房颤和冠心病的TIA患者（感染性心内膜炎除外），建议使用抗凝治疗。可用肝素100mg加入5%葡萄糖或生理盐水500ml中，以每分钟1020滴的速度静脉滴注，同时监测部分凝血活酶时间，使其控制在正常范围的1.5倍之内。也可选用低分子肝素40005000IU，腹壁皮下注射，每日2次，连用710天。华法令612mg，每日1次，口服，35天后改为26mg维持，监测凝血活酶原时间为正常值的1.5倍或国际标准化比值2.03.0。 2、病因治疗：积极查找病因，针对可能存在的脑血管病的危险因素，如高血压、糖尿病、血脂异常、心脏疾病等要进行积极有效的治疗。同时建立健康的生活方式，合理运动，避免酗酒，适度降低体重等。病因治疗是预防复发的关键。 3、手术治疗：常规抗血小板药物治疗效果不佳，合并重度颈动脉狭窄的患者，可进行颈动脉内切除术或血管成形术和血管内支架。动脉粥样硬化性血栓性脑梗死【概述】动脉粥样硬化性血栓性脑梗死是指在脑动脉粥样硬化等原因引起的血管壁病变的基础上，管腔狭窄、闭塞或有血栓形成，造成局部脑组织因血液供应中断而发生缺血、缺氧性坏死，引起相应的神经系统症状和体征。【诊断依据】 1、中老年患者，有动脉粥样硬化及高血压等脑卒中的危险因素。 2、安静状态下或活动中起病，病前可有反复的TIA发作，症状常在数小时或数天内达高峰，出现局灶性的神经功能缺损，梗死的范围可以与某一脑动脉的供应区域相一致。 3、头部CT在早期多正常，2448小时内出现低密度病灶。 4、脑脊液正常。 5、SPECT、DWI和PWI有助于早期诊断，脑血管造影可发现狭窄或闭塞得血管。【鉴别诊断】 1、脑出血：多见于50岁以上中老年患者，有长期高血压病史，活动中或情绪激动时起病，发病突然，血压常明显升高，出现头痛、恶心、呕吐等颅内压升高的表现，有偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损症状和脑膜刺激征，可伴有意识障碍。头部CT检查有助于明确诊断。 2、脑栓塞：任何年龄均可发病，以青壮年较多见，病前有风湿性心脏病、心房颤动及大动脉粥样硬化等病史。起病急，症状常在数秒或数分钟达到高峰，表现为偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损。 3、硬膜下血肿或硬膜外血肿：多有头部外伤史，病情进行性加重，出现急性脑部受压的症状，如意识障碍，头痛、呕吐等颅高压症状，瞳孔改变及偏瘫等。头部CT检查在颅骨内板的下方，可发现局限性梭形或新月形高密度区，骨窗可见颅骨骨折线、脑挫裂伤等。【治疗原则】 1、急性期治疗原则 超早期溶栓治疗：目的是溶解血栓，迅速恢复梗死区的血流灌注，减轻神经元损伤。溶栓应在6小时内的治疗时间窗内进行才可能挽救缺血半暗带。临床常用的溶栓药物：重组的组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）、尿激酶（UK）和链激酶（SK）等。国内最常应用的是UK，用量为100万150万IU，给药方法包括静脉和动脉途径，动脉溶栓时可以减少用药剂量，但需再DSA监测下进行。rt-PA是选择性纤维蛋白溶解剂，宜在发病后4.5小时内进行，每次用量为0.9mg/kg。发病在4.56小时内的患者，应在多模式CT/MRI指引下，选择适合的病人争取溶栓治疗。静脉溶栓适应征：年龄1880岁；临床诊断急性缺血性卒中；发病至静脉溶栓治疗开始时间4.5小时；神经功能缺损考虑癫痫发作所致；既往有颅内出血、动静脉畸形或颅内动脉瘤病史；最近3个月内有颅内手术、头外伤或症状性缺血性卒中史；最近21天内有消化道、泌尿系等内脏器官出血史；最近14天内有外科手术史；最近7天内有腰穿或不宜压迫止血部位的动脉穿刺史；妊娠；有明显出血倾向；血小板计数1.5；血糖180mmHg或舒张压100mmHg；CT已显示早期脑梗死低密度1/3大脑中动脉供血区。 抗凝治疗：目的在于阻止血栓的进展，防止脑卒中复发。临床常用药物有肝素、低分子肝素及华法林等。抗凝治疗对于大血管动脉粥样硬化引起的卒中和有频繁栓子脱落引起的卒中可能有效，对于中度到重度卒中患者不推荐使用抗凝治疗。 降纤治疗：通过降解血中纤维蛋白原，增强纤溶系统活性，抑制血栓形成。可供选择的药物有降纤酶（defibrase）、巴曲酶（batroxobin）、安克洛酶（ancrod）和蚓激酶等。 抗血小板聚集治疗：发病后48小时内对无选择的急性脑梗死病人给予阿司匹林100300mg/d，或氯吡格雷75mg/d，可降低死亡率和复发率，但在进行溶栓及抗凝治疗时不要同时应用，以免增加出血的危险。 脑保护治疗：是在缺血瀑布启动前超早期针对自由基损伤、细胞内钙离子超载、兴奋性氨基酸毒性作用、代谢性细胞酸中毒和磷脂代谢障碍等进行联合治疗。可采用钙离子通道阻滞剂、镁离子、抗兴奋性氨基酸递质、自由基清除剂和亚低温治疗。 降颅压治疗：脑水肿发生在脑梗死2448小时之内，水肿高峰期为发病后35天，大面积脑梗死时有明显颅内压升高，应进行脱水降颅压治疗。常用的降颅压药物为甘露醇、速尿、甘油果糖和白蛋白。 外科及介入治疗：近年来，循证医学显示颅内动脉急性闭塞，在发病6小时内采用血管内取栓介入可以显著提高治疗效果。其它如颈动脉内膜切除术、颅内外动脉吻合术、开颅减压术等对急性脑梗死病人有一定疗效。大面积脑梗死和小脑梗死而有脑疝征象者，宜行开颅减压治疗。介入性治疗包括颅内外血管经皮腔内血管成形术及血管内支架置入等，其与溶栓治疗的结合已经越来越受到重视。 2、恢复期治疗 康复治疗：应尽早进行，康复的目标是减轻脑卒中引起的功能缺损，提高患者的生活质量。急性期康复运动主要是抑制异常的原始反射活动，重建正常运动模式，其次是加强肌肉力量的训练。除运动康复治疗外，还应注意语言、认知、心理、职业与社会康复等。 脑血管病的二级预防：积极处理各项可进行干预的脑卒中危险因素，应用抗血小板聚集药物，降低脑卒中复发的危险性。脑栓塞【概述】是指血液中的各种栓子（如心脏内的附壁血栓、动脉粥样硬化的斑块、脂肪、肿瘤细胞、纤维软骨或空气等）随着血液进入脑动脉而阻塞血管，当侧支循环不能代偿时，引起该动脉供血区脑组织缺血坏死，出现局灶性神经功能缺损。脑栓塞约占脑卒中的15%20%。【诊断依据】1、任何年龄均可发病，以青壮年较多见，病前有风湿性心脏病、心房颤动及大动脉粥样硬化等病史。2、起病急，症状常在数秒或数分钟达到高峰，表现为偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损。3、头CT和MRI有助于明确诊断，CT检查在发病2448小时内病变部位出现低密度的改变，发生出血性梗死时可见低密度的梗死区出现1个或多个高密度影。【鉴别诊断】1、动脉粥样硬化性血栓性脑梗死：中老年患者，有动脉粥样硬化及高血压等脑卒中的危险因素，安静状态下或活动中起病，病前可有反复的TIA发作，症状常在数小时或数天内达高峰，出现局灶性的神经功能缺损，梗死的范围与某一脑动脉的供血区域相一致。2、脑出血：多见于50岁以上中老年患者，有长期高血压病史，活动中或情绪激动时起病，发病突然，血压常明显升高，出现头痛、呕吐等颅内压升高的表现，有偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损症状和脑膜刺激征，可伴有意识障碍。头部CT检查有助于明确诊断。【治疗原则】1、脑栓塞的治疗与动脉粥样硬化性血栓性脑梗死的治疗相同，包括急性期的静脉溶栓、取栓、桥接及抗栓药物治疗。目的是尽可能恢复脑部血液循环，及进行物理治疗和康复治疗。因为心源性脑栓塞容易再发，急性期应卧床休息数周，避免活动，减少再发的风险。2、当发生出血性脑梗死时，要立即停用溶栓药、抗凝药和抗血小板聚集的药物，防止出血加重和血肿扩大；适当应用止血药，治疗脑水肿，调节血压；若血肿量较大，内科保守治疗无效时，考虑手术治疗。对感染性栓塞应使用抗生素，并禁用溶栓和抗凝治疗，防止感染扩散。在脂肪栓塞时，可采用肝素、右旋糖酐、5%的碳酸氢钠及脂溶剂等。3、对于预防脑栓塞复发非常重要。主要应用抗凝和抗血小板治疗。同时要治疗原发病，纠正心律失常，针对心脏瓣膜病和引起心内膜病变的相关疾病，进行有效防治，根除栓子的来源。腔隙性脑梗死【概述】腔隙性脑梗死是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压得基础上，血管壁发生病变，导致管腔闭塞，形成小的梗死灶。常见的发病部位有壳核、尾状核、内囊、丘脑及桥脑等。【诊断依据】1、中老年患者，有多年高血压病史。2、急性起病，出现局灶性神经功能缺损。3、头部CT或MRI检查可发现相应的脑部有低密度腔隙性病灶。Fisher将本病的症状归纳为21种综合征，临床较为常见的有4种，如纯运动性轻偏瘫、构音障碍-手笨拙综合征、纯感觉性卒中和共济失调性轻偏瘫。【鉴别诊断】小量脑出血、脱髓鞘病、脑囊虫病及脑转移瘤等引起的腔隙性软化灶鉴别。【治疗原则】与动脉粥样硬化性血栓性脑梗死的治疗类似，一般不用脱水治疗。虽然腔隙性脑梗死的预后良好，但易反复发作，故预防疾病尤为重要。应积极控制高血压，处理各种危险因素，作好脑血管病的二级预防。脑分水岭梗死【概述】脑分水岭梗死又称边缘带梗死，是指脑内相邻动脉供血区之间的边缘带发生的脑梗死。约占全部脑梗死的10%。【诊断依据】1、多见于50岁以上的患者，发病前有血压下降或血容量不足的表现。2、出现局灶性神经功能缺损。3、头部CT或MRI显示楔形或带状梗死灶，底边靠外，尖端朝内，常可以确诊。【鉴别诊断】 应于脑栓塞和腔隙性脑梗死鉴别。【治疗原则】首先纠正低血压，补足血容量，并改善患者的血液高凝状态，适当扩容治疗，输液可采用生理盐水、右旋糖酐或其他血浆代用品。对脑分水岭梗死的治疗与血栓性脑梗死相同。同时积极治疗原发病，如有脑供血动脉严重狭窄，并伴有低灌注性脑梗死在药物治疗无效时可考虑血管成形术。脑出血【概述】是指原发性非外伤性脑实质内出血，也称自发性脑出血。年发病率为6080/10万人口/年，在我国占急性脑血管病的30%左右。急性期病死率约为30%40%，是急性脑血管病中最高的。【诊断依据】1、50岁以上中老年患者，有长期高血压病史。2、活动中或情绪激动时起病，发病突然。3、血压常明显升高，出现头痛、恶心、呕吐等颅内压升高的表现，有偏瘫、失语等局灶神经功能缺损症状和脑膜刺激征，可伴有意识障碍。4、头部CT检查有助于明确诊断，早期血肿在CT上表现为圆形的高密度影，边界清楚。MRI对幕上出血的诊断价值不如CT。【鉴别诊断】1、动脉粥样硬化性血栓性脑梗死：中老年患者，有动脉粥样硬化及高血压等脑卒中的危险因素，安静状态下或活动中起病，病前可有反复的TIA发作，症状常在数小时或数天内达高峰，出现局灶性的神经功能缺损，梗死的范围与某一脑动脉的供血区域相一致。一般神志清楚。头部CT早期多正常。2、脑栓塞：任何年龄均可发病，以青壮年较多见，病前有风湿性心脏病、心房颤动及大动脉粥样硬化等病史。起病急，症状常在数秒或数分钟达到高峰，表现为偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损。头CT和MRI有助于明确诊断。【治疗原则】基本原则是脱水降颅压，减轻脑水肿；调整血压；防止继续出血；减轻血肿造成的继发性损害，促进神经功能恢复；防治并发症。1、内科治疗 一般治疗：使患者安静休息，就地诊治，一般应卧床休息24周。保持呼吸道通畅。有缺氧现象的患者应给予吸氧。保持大小便通畅。注意维持水电解质平衡，加强营养。 脱水降颅压，减轻脑水肿：渗透型脱水剂甘露醇是最重要的降压药物。20%的甘露醇用量为125250ml，快速静脉滴注，每68小时一次，时间按不宜过长，建议用57天。可同时应用速尿2040mg，静脉注射，二者交替使用，维持渗透梯度。20%人血清白蛋白50100ml静脉滴注，每日一次，能提高血浆胶体渗透压，减轻脑水肿。甘油果糖500ml静脉滴注，每日12次。 控制高血压：降颅内压治疗后，收缩压200mmHg，舒张压110mmHg时，应降血压治疗，使血压维持在略高于发病前水平。 亚低温治疗：局部亚低温治疗实施越早效果越好，建议在脑出血6小时内给予，治疗时间应至少持续4872小时。其安全有效，能够减轻脑水肿，减少自由基产生，促进神经功能恢复，改善患者预后。 并发症的防治：包括肺部感染、上消化道出血、吞咽困难、水电解质紊乱和中枢性高热，以及下肢深静脉血栓形成、肺栓塞、肺水肿、冠状动脉性疾病和心肌梗死、心脏损害、痫性发作等。2、外科治疗：主要目的是清除血肿，降低颅内压，挽救生命，其次是尽可能早期减少血肿对周围脑组织的压迫，降低致残率。同时可以针对脑出血的病因，如脑动静脉畸形、脑动脉瘤等进行治疗。主要采用的方法有：去骨瓣减压术、小骨窗开颅血肿清除术、钻孔或锥孔穿刺血肿抽吸术、内镜血肿清除术、微创血肿清除术和脑室出血穿刺引流术。3、康复治疗：只要患者病情稳定，不再进展，康复治疗应尽早进行。患者处于昏迷状态时，被动活动可以防止关节挛缩和疼痛，降低褥疮和肺炎的发生率。蛛网膜下腔出血【概述】蛛网膜下腔出血（SAH）是指脑底部或脑表面血管破裂后，血液流入蛛网膜下腔引起相应临床症状的一种脑卒中，又称为原发性蛛网膜下腔出血。年发病率为520/10万，常见病因为颅内动脉瘤，其次为脑血管畸形，还有高血压性动脉硬化，动脉炎。【诊断依据】1、各年龄段及男女均可发病，青壮年更常见，女性多于男性。2、突发剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性。3、头部CT是诊断SAH的首选方法，CT平扫最常表现为基底池弥散性高密度影像，严重时血液可延伸到外侧裂、前、后纵裂池、脑室系统或大脑凸面。4、CT检查已确诊者，腰穿不作为常规检查。如果CT未发现异常或没有条件进行CT检查时，如果临床疑为SAH而且病情允许时，则需要性腰穿检查CSF，呈均匀一致血性、压力增高等特点考虑SAH。【鉴别诊断】1、蛛网膜下腔出血与其他脑卒中的鉴别。2、颅内感染：结核性、真菌性、细菌性和病毒性脑膜炎等可有头痛、呕吐及脑膜刺激征，但先有发热，CSF检查提示为感染，但需与SAH后发生化学性脑膜炎鉴别。SAH脑脊液黄变、淋巴细胞增多，应注意与结核性脑膜炎区别，但后者CSF糖、氯降低，头部CT正常。3、脑静脉窦血栓形成：多在产后发病或病前有感染史，面部及头皮可见静脉扩张，脑膜刺激征阴性，脑脊液一般无血性改变。【治疗原则】治疗目的是防治再出血、血管痉挛及脑积水等并发症，降低病死率和致残率。1、一般处理及对症治疗：SAH患者应作为急诊收入医院并进行密切监护，监测生命体征和神经系统体征变化；保持气道通畅；安静休息；避免引起血压及颅压增高的诱因，如用力排便、咳嗽、喷嚏和情绪激动等；烦躁者可给予安定类药物镇静；注意水电解质平衡。2、降低颅内压：对有颅内压增高者，适当限制液体入量，防止低钠血症等有助于降低颅内压。临床常用脱水剂降颅压，可用20甘露醇、速尿、甘油果糖和白蛋白等。颅内高压征象明显有脑疝形成趋势者可行颞下减压术和脑室引流，挽救病人生命。3、防治再出血：安静休息：绝对卧床46周，减少探视，避免用力和情绪波动。及时应用镇静、镇痛、镇吐、镇咳等药物。调控血压：去除疼痛等诱因后，如果平均动脉压120mmHg或收缩压180mmHg，可在监测下使用短效降压药物。抗纤溶药物：最常用的抗纤溶剂是6-氨基己酸（EACA），初次剂量46g，溶于100ml生理盐水或5%葡萄糖液中，静脉滴注，1530分钟内完成。以后滴注1g/h，1224g/d，持续710天，逐渐减量至8g/d，维持23周。也可选用止血芳酸（PAMBA）。外科手术：动脉瘤的消除是防止动脉瘤性SAH再出血最好的方法。4、防止脑血管痉挛及脑缺血：维持正常血容量和血压。早期使用钙通道阻滞剂：常用尼莫地平4060mg口服，每日46次，连用21日；必要时静脉使用，尼膜同10mg/d，6h内缓慢静脉滴注，应注意其低血压等副作用。早期手术。5、防治脑积水：药物治疗：轻度的急、慢性脑积水可给予醋氮酰胺0.25g，每日3次，减少CSF分泌。脑室穿刺CSF外引流术：适用于SAH后脑室积血扩张或形成铸型出现急性脑积水。CSF分流术：如内科治疗无效、CT或MRI显示脑室明显扩大者，可行脑室-心房或脑室-腹腔分流术。帕金森病【概述】帕金森病是一种常见的中老年神经系统变性疾病，60岁以上人群中患病率为1000/10万，并随年龄增长而增高。临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。【诊断依据】1、中、老年以后起病，病因不明，病史中无脑炎中毒，脑血管病，颅脑外伤及服用易致锥体外系症状药物史等。2、发病隐袭，进展缓慢。3、具有震颤、肌强直、运动减少、姿势反射异常等四个症状中的两项。4、除锥体外系症状外，无锥体系统、小脑、感觉障碍、周围神经损害的症状和体征。5、排除其他锥体外系疾病及其他疾病所引起的帕金森综合征。【鉴别诊断】1、继发性帕金森综合征：药物或中毒性帕金森综合征：过量服用氯丙嗪、氟哌啶醇、利血平、灭吐灵、氟桂嗪、脑益嗪等药物均可诱发引起锥体外系症状，某些毒性物质如一氧化碳，锰尘，二硫化碳亦可引起帕金森综合征，服药或毒物接触史可有助于鉴别。血管性帕金森综合征：患者多在高血压病，动脉粥样硬化及多发性脑梗死的基础上发病，临床上常有假性球麻痹、腱反射亢进、锥体束征。 2、特发性震颤：头、下颌、肢体不自主震颤，发病年龄早，无运动减少及肌强直，并于饮酒或用心得安后可显著减轻。 3、多系统萎缩：病变主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统可表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主神经症状。锥外系症状多为运动迟缓和肌强直，震颤不明显，左旋多巴疗效差。【治疗原则】1、药物治疗：帕金森病目前仍以药物治疗为主。恢复纹状体多巴胺和乙酰胆碱两大递质系统的平衡，需终生服用改善症状。原则：小剂量缓慢递增，治疗方案个体化。1 抗胆碱能药物：安坦12mg,每日2次口服。2 金刚烷胺：早期患者可单独或与安坦合用。起始剂量50mg,每日23次口服，一周后可增加。3 左旋多巴及复方左旋多巴：是治疗帕金森最基本最有效的药物。常用标准片有美多巴，控释剂有息宁控释片。标准片：开始时62.5mg,每日23次口服，视症状增至125 mg,每日23次。4 多巴胺受体激动剂：用于年轻的早期患者或与复方左旋多巴合用。常用药物有泰舒达，50mg每日2次。5 单胺氧化酶B抑制剂：丙炔苯丙胺能阻止多巴胺降解增加脑内多巴胺含量。2、外科治疗：适应症是药物治疗失效不能耐受或出现运动障碍的患者，常用手术方法有苍白球丘脑毁损术和深部脑刺激术。3、细胞移植及基因治疗。4、康复治疗：对患者进行语言、进食、走路、各种日常生活的训练和指导对改善生活质量十分重要。重症肌无力【概念】重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体。临床特征为部份或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重等特点。一般人群中发病率为820/10万，患病率为50/10万。【诊断依据】1、病态疲劳：受累骨骼肌如眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌出现肌无力症状，少数可累及肢带肌，肌无力症状具有波动性和晨轻暮重的特点。2、疲劳试验：受累肌肉重复活动后肌无力明显加重。3、药物试验：新斯的明试验：新斯的明11.5mg肌注，肌无力在0.51h内明显改善时为阳性可确诊。防止新斯的明的毒蕈碱样反应，可同时肌注阿托品0.51mg。腾喜龙试验：腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，先静注2mg，以后15秒加3mg，另15秒加5mg，30秒至数分钟症状迅速缓解为阳性。4、神经重复频率刺激检查：重复频率刺激，低频刺激和高频刺激有波幅递增现象，如递减超过起始波幅10%以上的为阳性。5、血清高滴度乙酰胆碱受体抗体支持重症肌无力诊断。【鉴别诊断】1、伴有口咽肢体肌无力的疾病如进行性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力。2、癌性肌无力综合征：男性患者居多，2/3伴肺癌，以肢体无力为主，颅神经受累轻或无，休息后肌力减退，短暂用力后增强，持续收缩后又呈病态疲劳。药物试验阳性。高频动作电位升高。3、肉度杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的神经肌肉传递障碍都有明确的病史。【治疗原则】1、抗胆碱酯酶类药物：吡啶斯的明60120mg/次，每日35次口服，该药对眼肌型效果好。2、病因治疗：肾上腺皮质类固醇类：通常对所有年龄的中至重度病人特别是40岁以上的成年人有效。用法：大剂量递减隔日疗法：隔日服强的松6080mg/d，症状改善后逐渐减少剂量。小剂量递增隔日疗法：隔日服强的松20mg/d开始，每周递增10mg，直至隔日服7080mg/d或取得明显疗效为止，症状改善后逐渐减少剂量至不引起症状恶化的最小剂量。中剂量冲击和小剂量维持疗法：成人泼的松60mg/d，顿服或分3次口服，连用23周，以后40mg/d连用23周，30mg/d连服1个月，20mg/d连服23个月，15mg/d连服612个月，逐渐减至5mg/d维持1年后停药。3、免疫抑制剂：激素治疗半年无效者应考虑用硫唑嘌呤，成人初始剂量13mg/kg/d，维持量3mg/kg/d；也可用环磷酰胺。4、血浆置换：该法安全但费用昂贵。5、大剂量免疫球蛋白静滴：0.4g/kg/d静脉滴注，连用5日，常用于各类危象。6、胸腺切除：适用于全身型重症肌无力，约80%无胸腺瘤的患者术后症状也可消失或缓解，症状严重患者一般不宜手术治疗，可增加死亡率。 7、危象的处理 一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。肌无力危象：最常见。常因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状减轻可证实。常因感染、创伤、药物减量引起。气管插管和正压呼吸开始后应停用胆碱能药物避免刺激呼吸道分泌物增加。维持呼吸功能、预防及控制感染直到患者从危象中康复。胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量所致。肌无力加重外出现毒蕈碱样反应及肌束震颤。注射腾喜龙后症状加重则立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排出后应立即重新调整剂量。反拗危象：抗胆碱酯酶药物不敏感所致。腾喜龙试验无反应。应停用抗胆碱酯酶药物而用输液维持。癫痫【概述】癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异，导致患者的发作形式不一，可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。患病率约为5%，我国目前有约有900万以上癫痫患者，每年新发癫痫患者65万70万，30%左右为难治性癫痫。【癫痫分类】国际抗癫痫联盟癫痫发作分类（1981）一全身性发作（通常两侧对称，无局灶性表现）强直-阵挛或强直或阵挛发作失神发作典型失神发作复杂性失神发作不典型失神发作肌阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛失神发作泛化性双侧肌阵挛眼睑肌阵挛肌阵挛性失张力失张力发作二局灶性发作单纯局灶性发作 局灶性运动性发作（通常无意识障碍）运动性发作：局灶性运动性、旋转性、Jackson、姿势性、发音性 局灶性感觉性发作（大多无意识障碍躯体感觉发作（痛、温、触、运动、位置觉）特殊感觉发作（嗅觉、视觉、味觉、听觉、前庭平衡觉） 自主神经性发作（心慌、烦渴、排尿感等） 精神症状性发作（言语障碍、记忆障碍、认知障碍、情感变化、错觉、结构性幻觉）复杂局灶性发作 典型自动症（有意识障碍）局灶性发作转为全身性发作三特殊类型和不能分类的癫痫发作反射性癫痫不能分类的发作【诊断依据】1、病史：完整的详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都具有非常重要的意义。由于患者发作大多数有意识障碍，难以描述发作情形，故应详尽询问患者的家属或目击者。2、脑电图：是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。常规的头皮脑电图仅能记录到49.5%患者的痫样放电，重复3次可将阳性率提高到52%，采用过度换气、闪光刺激、蝶骨电击等方法还可进一步提高脑电图的阳性率，但仍有部分患者的脑电图检查始终正常。近年来，广泛应用的24小时长程脑电监测和视频脑电图使发现痫样放电的可能性大为提高。3、神经影像学检查：包括CT和MRI，可确定脑结构异常或病变，对癫痫及癫痫综合征诊断和分类颇有帮助。除此之外，功能影像学检查如SPECTPET等能从不同的角度反映脑局部代谢变化，辅助癫痫灶的定位。【鉴别诊断】 1、晕厥：为脑血流灌注短暂全面下降，缺血缺氧所致意识瞬时丧失和跌倒。多有明显的诱因，如久站、剧痛、见血、情绪激动和严寒等，胸腔压力急剧增高，如咳嗽、哭泣、大笑、用力、憋气、排便和排尿等也可诱发。晕厥引起的意识丧失极少超过15秒，以意识迅速恢复并完全清醒为特点，不伴发作后意识模糊，除非脑缺血时间过长。2、假性癫痫发作：又称癔症样发作，是一种非癫痫性的发作性疾病，是由心理障碍引起的脑部功能紊乱。但应注意，约10%假性癫痫发作患者可同时存在真正的癫痫，10%20%癫痫患者中伴有假性发作。3、基底动脉型偏头痛：因意识障碍应与失神发作鉴别，但其发生缓慢，程度较轻，意识丧失前常有梦样感觉；偏头痛为双侧，多伴有眩晕、共济失调、视物模糊或眼球运动障碍，脑电图可有枕区棘波。4、短暂性脑缺血发作：临床表现多为神经功能缺失症状、肢体抽动不规则，也无头颈部的转动，症状常持续10分钟至数小时，脑电图无明显痫样放电。5、低血糖症：血糖水平低于2mmol/L时可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作，伴意识丧失，常见于胰岛细胞瘤或长期服降糖药的2型糖尿病患者，病史有助于诊断。【治疗原则】1、以药物治疗为主，目的是控制发作或最大限度地减少发作次数；长期治疗无明显不良反应；使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。根据发作类型，癫痫初始治疗的选药原则：成人部分性发作：A级：卡马西平、苯妥英钠；B级：丙戊酸钠；C级：加巴喷丁、拉莫三嗪、奥卡西平、苯巴比妥、托吡酯。儿童部分性发作：A级：奥卡西平；B级：无；C级：卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、丙戊酸钠。老年人部分性发作：A级：加巴喷丁、拉莫三嗪；B级：无；C级：卡马西平。成人全面强直-阵挛发作：A级：无；B级：无；C级：卡马西平、拉莫三嗪、奥卡西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、丙戊酸钠。儿童全面强直-阵挛发作：A级：无；B级：无；C级：卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、丙戊酸钠。6 儿童失神发作：A级：无；B级：无；C级：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸钠。7 伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫：A级：无；B级：无；C级：卡马西平、丙戊酸钠。注：A、B、C代表效能/作用的证据水平由高到低排列；A、B级：该药物应考虑作为该类型的初始单药治疗；C级：该药物可考虑作为该类型的初始单药治疗。2、手术治疗:患者经过长时间正规单药治疗，或先后用两种AEDs达到最大耐受剂量，以及经过一次正规的、联合治疗仍不见效，可考虑手术治疗。3、癫痫持续状态处理：传统的定义认为癫痫持续状态指“癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止”。药物选择：地西泮治疗：首选用地西泮10-20mg静脉注射，每分钟不超过2mg，如有效，再将60-100mg地西泮溶于5%葡萄糖生理盐水中，于12小时内缓慢静脉注射。儿童首剂为0.25-0.5mg/kg，一般不超过10mg。苯妥英钠：0.3-0.6g加入生理盐水500ml中静脉注射，速度不超过50mg/min。10%水合氯醛：20-30ml加等量植物油保留灌肠，每8-12小时1次。适合肝功能不全或不宜使用苯巴比妥类药物者。难治性癫痫持续状态处理：咪达唑仑：常用剂量为首剂静脉注射0.15-0.2mg/kg，然后按0.06-0.6mg/（kg.h）静滴维持。丙泊酚：建议剂量1-2mg/kg静注，继之以2-10mg/kg持续静脉维持，控制发作所需的血药浓度为2.5ug/ml，突然停用可使发作加重。其它：也可选用利多卡因、氯胺酮和硫喷妥钠等药物进行治疗。神经系统疾病技能操作常规一、腰椎穿刺【目的】 1、诊断性穿刺：可测定脑脊液的压力，检查有无梗阻；检查脑脊液的成份变化；还可注入造影剂或空气，分别进行脊髓造影以观察脊髓腔的情况，或蛛网膜下腔及脑室系统的情况（气脑造影和脑室造影）2、治疗性穿刺：鞘内注入药物，或放出炎性、血性脑脊液等。【部位】 沿双侧髂嵴最高点做一连线，与脊柱中线相交处先确定第4腰椎棘突，然后选择第45腰椎间隙进针。 【适应证】 1、中枢神经系统炎性病变，包括各种原因引起的脑膜炎和脑炎。2、临床怀疑蛛网膜下腔出血而头颅CT不能证实者或与脑膜炎等疾病鉴别有困难时。3、脑膜癌瘤病的诊断。4、中枢神经系统血管炎、脱髓鞘疾病及颅内转移瘤的诊断和鉴别诊断。5、脊髓病变、多发性神经根病变的诊断及鉴别诊断。6、进行椎管造影可使脊髓病变进一步明确诊断。7、怀疑颅内压异常。8、对于诊断不明的某些神经系统疾病，如痴呆、器质性精神症状等。9、治疗性腰穿。【禁忌证】 1、穿刺部位有化脓性感染灶或脊柱结核者。2、脊髓压迫症的脊髓功能已处于极将丧失的临界状态者。3、颅内压升高伴有明显的视乳头水肿或怀疑后颅窝肿瘤者。4、有出血倾向、凝血功能异常以及血小板30ml。 6、腰穿结束后，去枕平卧6小时，补充适量的生理盐水，以防低颅压的发生。二、数字减影血管造影【目的】用于诊断和治疗脑血管疾病。【部位】穿刺点一般定于在右侧腹股沟韧带下方1.01.5cm处，经皮腔内放置动脉鞘，行主动脉弓及全脑血管造影。【适应证】1、颅内外血管性病变：如出血性或闭塞性脑血管病变；2、自发性脑内血肿或蛛网膜下腔出血病因追查；3、头面部及颅内血管病的介入治疗；如动脉和静脉溶栓术、血管成形支架置入术、颅内动脉瘤或动静脉畸形栓塞术；4、头面部及颅内血管性疾病治疗后复查。【禁忌证】无绝对禁忌症，但对有严重出血倾向的病人、碘过敏的病人、严重心、肺功能不全而不能平卧的病人、肾功能不全的病人要慎重。【准备工作】 1、病人准备：碘过敏试验阴性，双侧腹股沟及会阴区备皮，术前30分钟苯巴比妥0.1肌内注射。2、造影常用器械及材料准备：包括血管造影手术包、0.05碘伏消毒液。5F动脉鞘及扩张器、“J”形导丝、穿刺针、止血钳、手术刀片、1利多卡因注射液、10ml注射器、5F多孔猪尾巴导管、5F椎动脉导管、泥鳅导丝、非离子型造影剂（欧乃派克）、高压注射器、连接管、生理盐水、肝素生理盐水、无菌纱布。3、药品准备：常规备用药物，如普通肝素、尼莫同、鱼精蛋白等。各种急救用药，如：罂粟硷、阿托品、多巴胺、地塞米松、硝酸甘油、尿激酶等。【操作方法】1、穿刺部位消毒。2、铺无菌单、穿手术衣、戴无菌手套。3、穿刺前准备：检查造影用品是否齐全。在左上肢建立一条静脉通道。抽取局麻药物：1利多卡因810ml。动脉鞘及导管在使用前须用肝素生理盐水冲洗。生理盐水彻底湿润导丝。将动脉鞘及扩张器锁好。抽入造影剂到高压注射器内。4、腹股沟麻醉、确定穿刺点：穿刺点一般定于在腹股沟韧带下方1.0cm处，该处能扪及股动脉搏动。麻醉：在穿刺点将1利多卡因注入皮内，形成约1cm的皮丘。然后用左手固定股动脉，逐层浸润麻醉皮下组织、股动脉的内侧、后方及上方。5、动脉穿刺：以手术刀片尖端轻触穿刺点皮肤，待患者无明显疼痛感时，在穿刺点皮肤作一小切口。用止血钳钝性分离皮下组织。用右手拇指、示指及中指握住穿刺针，掌侧向上，针与皮肤呈3045，轻轻向前推进。当血液搏动性喷出时，说明针尖已在动脉腔内，导丝即可插入。6、建立动脉通道：一旦导丝到位，则用左手紧压股动脉防止出血，右手将针自导丝上移去。随即将导丝上的血凝块擦拭干净。将锁好的动脉鞘及扩张器通过导丝插入动脉内，然后移去扩张器及导丝。用肝素生理盐水冲洗动脉鞘。7、主动脉弓造影：将泥鳅导丝送入猪尾巴导管，在导丝导引下将导管送至主动脉弓（导管头达到升主动脉远端）；撤出导丝，回抽2ml血液后用肝素生理盐水冲洗导管；透视下调整造影视野行左、右前斜位造影（流速18ml/s，流量20ml）。造影结束后卸下导管，回抽2ml血液后用肝素生理盐水冲洗导管，送入导丝，将猪尾巴导管头顺直后撤出。8、右椎动脉造影：将泥鳅导丝送入椎动脉导管，在导丝导引下将导管送至主动脉弓，回撤导丝到导管内，将导管头选入无名动脉。送入导丝，将导丝选入右锁骨下动脉远端，沿导丝将导管送入椎动脉开口近端的右锁骨下动脉。透视下调整造影视野行正侧位造影（流速4ml/s，流量6ml），观察右椎动脉开口及V1和V2段血管有无异常。颅内段行正侧位造影（流速6ml/s，流量9ml），观察V3段、V4段、BA、PICA、AICA和PCA有无异常。9、右颈总动脉造影：将泥鳅导丝送至右颈总动脉，沿导丝将导管送入右颈总动脉近端，撤出导丝，回抽2ml血液后用肝素生理盐水冲洗导管。透视下调整屏幕视野行正侧位造影（流速4ml/s，流量6ml）。观察右颈总动脉（包括分叉处）、右颈内动脉C1段、右颈外动脉有无狭窄、闭塞、溃疡斑块或严重迂曲。颅内段行正侧位造影（流速6ml/s，流量9ml），观察右ICA C2C7段、MCA、ACA、AcoA、PcoA和PCA有无异常。10、左颈总动脉造影：将导管头撤至主动脉弓，回抽2ml血液后用肝素生理盐水冲洗导管，将导管头选入左颈总动脉。透视下调整屏幕视野行正侧位造影。颈段及颅内段观察内容同右侧颈动脉。11、.左椎动脉造影：将导管头撤至主动脉弓，回抽2ml血液后用肝素生理盐水冲洗导管，将导管头选入左锁骨下动脉开口。调整导管位置到左椎动脉开口处，行正侧位造影。颈段及颅内段观察内容同右侧椎动脉。12、造影结束后，撤出导管。左手于穿刺点上方股动脉搏动处压迫后，拔出动脉鞘，压迫止血20分钟。待确认无出血后，用无菌敷料覆盖穿刺点，弹力绷带加压包扎。盐袋压迫穿刺点6小时。平卧、穿刺侧下肢伸直制动24小时。【注意事项】 1、穿刺点一般定于股动脉搏动腹股沟韧带下缘1.01.5cm处，不宜过上或过下。 2、动脉鞘及扩张器插入遇阻时，多为进入髂动脉分支或近心端血管扭曲，应在透视下核实。 3、动脉鞘连接管回血正常后，给予肝素20003000U，以放止造影过程中出现血栓事件。4、导管与高压注射器连接时，注意观察接头处有无气泡。5、术后静脉滴注抗生素3天，预防感染。三、动脉溶栓【目的】溶解血栓、迅速恢复梗死区血流灌注、减轻神经元损伤。【部位】颈总动脉、颈内动脉、大脑中动脉、椎动脉、基底动脉。【适应证】1、年龄在1880岁之间。2、颈内动脉系统发病时间在6小时之内，椎基底动脉系统在12小时之内。3、有明显的运动功能障碍，瘫痪肢体的肌力达3级以上。4、脑CT无相应的大片低密度病灶，已排除颅内出血。【禁忌证】1、溶栓治疗前神经功能缺损明显改善。2、神经功能缺损NIHSS30分的严重的脑梗塞。3、6周内有卒中病史。4、CT有明显占位效应，低密度病灶1/3的MCA供血范围。5、MR影像显示PWIDWI。6、活动性内出血和已知的出血倾向。7、血小板计数mmHg185，或舒张压110mmHg。14、脑血管造影显示近端大血管闭塞。15、正在使用抗凝剂。【准备工作】1、病人准备：术前做碘过敏试验。术前口服氯吡格雷300mg。双侧腹股沟及会阴区备皮。2、常规造影器械及材料准备：5F Vertebral造影导管、.035超滑导丝、SV-5导丝、6F动脉鞘、6F导引导管、微导管、微导丝、Y形阀、三通管、非离子型造影剂、高压注射器、连接管、无菌纱布。3、溶栓及辅助药品：溶栓剂如尿激酶或r-tPA；辅助药品如罂粟硷、阿托品、多巴胺、地塞米松、硝酸甘油、GPb/a受体拮抗剂等。【操作方法】1、穿刺部位局麻，