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WWW 我是医生 病例分析 广东省人民医院影像医学部放射科刘红军 2 22 病史男性 56岁 头痛 双下肢乏力4个月 入院 患者于4个月前无明显诱因出现阵发性头痛 以晚上为甚 并伴有双下肢乏力 症状逐渐加重 无恶心 呕吐 无不省人事 无肢体抽搐及大小便失禁 实验室检查无异常 3 22 TraT2WI 4 22 TraT1WI 5 22 T2FLAIR 6 22 DWI ADC 7 22 TraT1WI C 8 22 9 22 10 22 11 22 病理 右侧枕顶叶占位 符合淋巴结外Rosai dorfman病 侵犯脑实质免疫组化 组织细胞CD68 CD163 S 100 CD1a CD34 SMA GFAP Ki67 5 12 22 RDD又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病 sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy 是一种非常少见的良性组织细胞增生性疾病1969年Rosai和Dorfman对其做了详细研究 并正式命名属非朗格汉斯细胞组织细胞增多症 non Langerhanscellhistiocytoses n LCH Rosai Dorfman病 13 22 Rosai Dorfman病 分型 淋巴结型结外型 皮肤 上呼吸道 鼻窦 混合型结外累及或单独发生于淋巴结外约25 43 原发于颅内脑膜或脑内RDD者极少见 占结外病变的5 以下 14 22 淋巴结型多见于儿童及青年双侧颈部淋巴结无痛性肿大伴有发热 中性粒细胞升高 血沉加快 高球蛋白血症等临床症状 15 22 结外型 皮肤 16 22 结外型 脑膜 BritishJournalofNeurosurgery August2009 23 4 449 454 17 22 结外型 脑膜 AnnHematol 2014 93 937 940 18 22 JNeurooncol 2012 106 339 352 结外型 脑膜累及颅底 19 22 W J Z Graggenetal Pathology ResearchandPractice202 2006 165 170 结外型 脑膜斑块样增厚 20 22 诊断术前影像学多误诊为脑膜瘤病理容易误诊为炎性假瘤 富淋巴细胞型脑膜瘤确诊依赖免疫组化 CD68 S 100 CD1a 鉴别诊断脑膜瘤转移瘤肥厚性硬脑膜炎 21 22 预后死亡率5 多数为自限性自发缓解率达80 肿块大需手术减压激素效果好 22 22 Takehomemessage Rosai DorfmanDisease RDD 窦组织细胞增生伴巨淋巴结病 sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy 属非朗格汉斯细胞组织细胞增多
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