第十九章--泌尿系统疾病.ppt

第十九章泌尿系统疾病 yang 1 掌握肾小球肾炎的概念 各型肾炎的病理变化 2 掌握继发性肾炎的概念 各型肾炎临床病理联系 3 了解大红肾和蚤咬肾的概念和肾炎的病因和机制 肾小球肾炎的病理类型及各型病变特点和临床病理联系 肾盂肾炎的病变与临床病理联系 功能 1 产生 排出尿液 排出废物 毒物 维持电解质平衡 酸碱平衡2 分泌激素 肾素 促红细胞生成素 1 25 二羟胆钙化醇 调节血压 RBC生成 钙吸收 血管极 尿极 肾小球Cap 丛 肾球囊 肾小球系膜 正常肾小球 原发性肾小球肾炎继发性肾小球肾炎遗传性肾小球肾炎 第一节肾小球肾炎 原发性肾小球肾炎 肾小球肾炎 简称肾炎 是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病 是引起肾衰竭最常见的原因 肾实质主要由许多肾单位组成 肾单位 1 入球小A进入肾小囊分成4 5支毛细血管小叶或节段2 肾小球毛细血管的内压力较一般毛细血管高出2 3倍3 肾小球血管系膜 于毛细血管之间 由细胞及基膜组成4 滤过屏障 由内皮细胞 基底膜和足细胞裂孔膜组成5 电荷屏障 内皮细胞腔面及足细胞表面带负电荷的糖蛋白 一 病因及发病机制 概念 是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病 一 病因及发病机制 免疫复合物是引起肾小球损伤的主要机制1 循环免疫复合物沉积 非肾小球自身抗原或外源性抗原 复合物沉积部位取决 大小电荷2 原位免疫复合物形成 肾小球固有的结构的抗原所形成的复合物引起的损伤 1 肾小球细胞增多 系膜细胞和壁细胞增多 2 基底膜增厚和系膜基质增多 免疫复合物沉积 3 炎性渗出和坏死 中性粒细胞 纤维素样坏死 4 玻璃样变和硬化 肾小球玻璃样变性 血管狭窄闭塞 5 肾小管和间质的改变 肾小管管型 间质充血水肿 基本病变 二 基本病理变化 1 系膜细胞和内皮细胞增生 毛细血管内增生性肾小球肾炎 3 肾小管上皮细胞浊肿 脂肪变性 玻璃样变性 管腔内可见管型 1 尿量和尿性质改变 少尿 无尿 多尿 夜尿 血尿 管型尿等 2 急性肾炎综合征 急性弥漫性增生性肾炎血尿 蛋白尿 水肿和高血压3 急进性肾炎综合征起病急 进展快 出现水肿 血尿 蛋白尿后 迅速发生少尿 无尿伴氮质血症 并发生急性肾衰竭 4 肾病综合症 多见于膜性肾小球肾炎 三高一低大量蛋白尿 明显水肿 高脂血症和低蛋白血症5 慢性肾炎综合征多尿 夜尿低比重尿 高血压 贫血及氮质血症等 三 临床表现 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 急进性 新月体性 肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎 膜性肾病 微小病变性肾小球肾炎 脂性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 四 肾小球肾炎的病理类型 一 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 一 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 病变特点是以毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生为主 伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润 1 病因 大多发生在链球菌感染后 故又称感染后肾炎 多见于儿童 主要表现为急性肾炎综合征 预后良好 2 病理变化 肉眼 呈大红肾或蚤咬肾外观 光镜 肾小球内细胞增生伴多少不等的变质和渗出 免疫荧光 系膜区有散在IgG和补体C3沉积 电镜 GBM和上皮细胞间有电子致密的驼峰状沉积物 大红肾 蚤咬肾 镜下 肾小球肾小管间质 主要表现为急性肾炎综合征 少尿 无尿 毛细血管腔狭窄 肾小球滤过率降低血尿 蛋白尿及管型 毛细血管壁损伤 通透性增加水肿 肾小球滤过率降低 血管通透性增加高血压 水钠潴留使血容量增加 儿童预后好 仅1 2 患者转化为慢性硬化性肾小球肾炎 成人预后较差 可有15 50 转为慢性肾小球肾炎 转归 二 快速进行性肾小球肾炎 二 快速进行性肾小球肾炎 为一组病情急速发展的肾小球肾炎 临床主要表现为快速进行性肾小球肾炎综合征衰 病因不明 其病变特征为肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体 故又称新月体性肾小球肾炎 型 型 型 可由不同原因引起 大多数是免疫损伤所致 据免疫检查结果分为三型 病因和发病机制 肉眼 呈 大白肾 外观 电镜 型病例显示沉积物所有病例GBM出现缺损和断裂 免疫荧光 有线形 型 或颗粒状 型 荧光 病理变化 大白肾 肉眼 双侧肾脏体积增大 色苍白 皮质表面有点状出血 切面皮质增厚 特点 大量新月体形成 50 病变 呈弥漫性光镜 毛细血管管壁坏死纤维蛋白原大量滤出壁层上皮细胞增生新月体形成 新月体性肾小球肾炎 血尿 蛋白尿 肾小球毛细血管坏死 GBM缺损少尿 无尿 氮质血症 新月体阻塞肾小囊腔水肿 高血压 滤过减少 钠水潴留 肾功衰 肾小球纤维化 玻变 预后 较差 其预后与新月体性形成的数目有关 1 少于50 预后较好 2 50 80 可维持或缓解 3 80 以上则肾功能不能恢复 临床病理联系 三 慢性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 为不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段 病变特点为大量肾小球发生玻璃样变和硬化 又称慢性硬化性肾小球肾炎 多见于成人 常引起慢性肾衰竭 预后差 病理变化 1 多数肾小球纤维化 玻变 所属的肾小管萎缩 消失 2 细小动脉硬化 3 间质纤维组织增生 炎细胞浸润4 病变轻的肾小球代偿性肥大 肾小管扩张 肉眼 双肾体积缩小 表面呈弥漫细颗粒状 切面皮质变薄 皮髓质界限不清 呈 颗粒性固缩肾 镜下 颗粒性固缩肾 郧阳医学院病理学教研室 正常肾 BACK 颗粒性固缩肾 郧阳医学院病理学教研室 临床病理联系 1 多尿 夜尿 低比重尿2 高血压3 贫血4 氮质血症 尿毒症 主要表现为慢性肾炎综合征 临床病理联系 多数肾单位破坏 大量血液快速通过残存的肾小球 滤过率显著增加 受肾小管重吸收功能限制 尿浓缩功能降低 多尿 夜尿 低比重尿大量肾单位破坏和肾内动脉硬化 肾组织严重缺血 肾素分泌增加 高血压大量肾单位破坏 促红细胞生成素形成减少 加上大量代谢产物在体内堆积 抑制骨髓造血 贫血残存肾单位越来越少 患者体内代谢产物大量堆积 氮质血症 病程长短不一 部分病变发展缓慢 病程可迁延数年至数十年预后差 死亡原因 尿毒症高血压引起的心力衰竭和脑出血 结局 郧阳医学院病理学教研室 THANKYOU 三 肾病综合征及相关肾炎类型 郧阳医学院病理学教研室 1 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 membranousglomerulonephritis 是引起成人肾病综合征最常见的原因 因肾小球炎性病变不明显 故又称膜性肾病 membranousnephropathy 病变特点是弥漫性毛细血管壁增厚 膜性肾病被认为是由抗肾内自身抗原引起的自身免疫性疾病 通过补体介导损伤基膜 郧阳医学院病理学教研室 肉眼 呈 大白肾 外观 光镜 GBM弥漫性增厚 银染可见钉突 免疫荧光 颗粒状荧光 病理变化 电镜 上皮下有大量电子致密沉积物 GBM向外呈钉突状隆起 并逐步覆盖沉积物 沉积物溶解 GBM呈虫蚀状 郧阳医学院病理学教研室 2 本病起病隐匿 病程长 对激素治疗不敏感 临床病理联系 1 主要表现为 肾病综合征GBM损伤 非选择性蛋白尿 3 多数患者预后较差 2 微小病变性肾小球肾炎 郧阳医学院病理学教研室 轻微病变性肾小球肾炎 minimalchangeglomerulonephritis 因光镜下肾小球病变不明显 而肾小管上皮细胞内有大量脂质沉积 故又称脂性肾病 lipoidnephrosis 是引起儿童肾病综合征的最常见原因 病因和发病机制 肾小球内无免疫复合物沉积 实验研究显示肾小球滤过膜阴离子丧失 电荷依赖性屏障功能的丧失可能与蛋白尿的形成有关 郧阳医学院病理学教研室 郧阳医学院病理学教研室 光镜 肾小球基本正常 近曲小管细胞内出现大量脂质和玻璃样小滴 免疫荧光 阴性 电镜 弥漫性足细胞足突消失 胞体扁平 肉眼 肿胀 苍白 皮质内可有黄白条纹 病理变化 郧阳医学院病理学教研室 临床表现 临床表现肾病综合征 其中以高度选择性的大量蛋白尿尤为突出 主要为小分子白蛋白 预后良好 90 对肾上腺皮质激素治疗敏感 可完全恢复 3 局灶性节段性肾小球硬化 郧阳医学院病理学教研室 局灶性节段性肾小球硬化 focalsegmentalglomerulosclerosisFSGS 其病变特点是肾小球硬化 呈局灶性和节段性分布 临床主要表现为肾病综合征 郧阳医学院病理学教研室 电镜 足细胞的足突消失 上皮细胞剥脱 光镜 肾小球局灶性节段性硬化 即病变肾小球内基质增多 基膜塌陷 免疫荧光 IgM C3在病灶区沉积 病理变化 4 膜增生性肾小球肾炎 郧阳医学院病理学教研室 膜性增生性肾小球肾炎 membranoproliferativeglomerulonephritis MPGN 的主要病变为系膜细胞增生 系膜基质增多和基底膜不规则增厚 可分为原发性和继发性两种原发性者 据超微结构和免疫荧光分为 型和 型临床表现为肾病综合征 型预后更差 郧阳医学院病理学教研室 光镜 肾小球增大 细胞增多 血管球呈分叶状 GBM明显增厚 肾小球细胞和系膜基质增多 银染时呈双轨状 电镜 型内皮下出现致密沉积物 型GBM内出现不规则带状的致密沉积物 免疫荧光 型C3颗粒状沉积 IgG及C1q C4 型C3沉积在GBM的一侧或系膜区 病理变化 郧阳医学院病理学教研室 膜增生性肾小球肾炎 光镜和免疫荧光 5 系膜增生性肾小球肾炎 郧阳医学院病理学教研室 系膜增生性肾小球肾炎 mesangialprolifertiveglomerulonephritis 的病理特点是弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多 本型肾炎我国常见 多见于青少年 临床表现具有多样性 可表现为肾病综合征 无症状性血尿或蛋白尿 慢性肾炎综合征等 预后较好 郧阳医学院病理学教研室 光镜 弥漫性系膜细胞增生伴基质增多电镜 系膜区有电子致密物沉积免疫荧光 IgA IgG C3沉积 病理变化 四 IgA肾病 郧阳医学院病理学教研室 IgA肾病 IgAnephropathy 是一种特殊类型肾炎 多发生于儿童和青年 发病前常有上呼吸道感染 IgA肾病是引起反复发作的镜下或肉眼血尿的最常见原因 病人血清中IgA含量高 部分病人循环中出现含IgA的免疫复合物 部分与遗传因素有关 郧阳医学院病理学教研室 光镜 组织学改变差异大 可表现为局灶性节段性增生 弥漫性系膜增生等 免疫荧光 系膜区有高强度的IgA 常伴C3 电镜 系膜区有电子致密物沉积 病理变化 第二节肾盂肾炎 郧阳医学院病理学教研室 肾盂肾炎 pyelonephritis 是由细菌感染引起的化脓性炎症 病变主要累及肾盂 肾间质和肾小管 是肾脏的常见病变 可分为急性和慢性两种 郧阳医学院病理学教研室 主要由细菌感染引起 最常见的是大肠杆菌 其次为副大肠杆菌 变形杆菌等 下行性感染 上行性感染 感染途径 病因和发病机制 肾盂肾炎 病因和发病机制 感染途径 上行性感染 主要感染途径 下尿路感染 尿道炎 膀胱炎 时 细菌沿输尿管和周围淋巴管上行至肾盂和肾间质引起病变 当有膀胱输尿管尿液返流时 更容易发生上行性感染 病原菌大多为大肠杆菌 由于女性尿道短 特别是当各种原因引起机体抵抗力降低时 易发生肾盂肾炎 郧阳医学院病理学教研室 病因和发病机制 感染途径 血源性 下行性 感染 败血症或感染性心内膜炎时 细菌随血肾栓塞肾小球或肾小管周围毛细血管 引起化脓性炎症 多为金葡菌引起 郧阳医学院病理学教研室 病因和发病机制 诱发因素尿路阻塞 如泌尿道结石 瘢痕狭窄 前列腺肥大 妊娠子宫或肿瘤压迫等 医源性因素 膀胱镜检查 导尿术 泌尿道手术等引起的尿路粘膜损伤尿液返流 正常输尿管斜行穿过膀胱壁 可防止膀胱充盈或压力过高时尿液返流到输尿管 郧阳医学院病理学教研室 急性肾盂肾炎 郧阳医学院病理学教研室 急性肾盂肾炎 acutepyelonephritis 是细菌感染引起的肾盂 肾间质和肾小管的急性化脓性炎症 是尿路感染的重要部分 与膀胱炎 前列腺炎和尿道炎有密切关系 1 郧阳医学院病理学教研室 镜下 肾间质灶状化脓性炎或脓肿形成 肾小管腔内中性粒细胞聚集和肾小管坏死 上行性感染首先累及肾盂 下行性感染首先累及肾皮质 病理变化 肉眼 肾肿大 表面可见散在小脓肿切面肾髓质内有黄色条纹向皮质延伸肾盂粘膜充血水肿 有脓性渗出物 合并症 肾乳头坏死主要发生在有尿路阻塞或糖尿病的患者 肾乳头因缺血和化脓性炎症发生坏死 常为凝固性坏死 坏死灶周围有充血出血带 与周围组织分界明显 肾盂积脓当患者有严重的尿路阻塞 特别是高位完全性尿路阻塞时 脓性渗出物不能排出而积聚在肾盂肾盏中 严重者肾组织受压萎缩变薄 整个肾成为充满脓液的囊 肾周围脓肿由肾组织内的化脓性炎症穿透肾包膜扩展到周围组织所致 郧阳医学院病理学教研室 临床表现 郧阳医学院病理学教研室 急性炎症的一般表现肾肿大 腰部酸痛和肾区叩痛膀胱 尿道受炎症刺激 尿频 尿急 尿痛化脓 脓尿 菌尿 管型尿尿内病原体培养有助于确诊 二 慢性肾盂肾炎 郧阳医学院病理学教研室 慢性肾盂肾炎 chronicpyelonephritis 的病理特征是慢性间质性炎症 纤维化和疤痕形成 并伴明显的肾盂和肾盏的纤维化和变形 是慢性肾功能衰竭的重要原因之一 病理变化 郧阳医学院病理学教研室 镜下 1 分布不规则的间质纤维化和炎细胞浸润 2 肾小管萎缩或囊性扩张 有胶样管型形成 3 细 小动脉玻璃样变和硬化 4 晚期肾小球纤维化 玻变 部分代偿性肥大 肉眼 非对称性不规则瘢痕 并与被膜粘连 临床病理联系及结局 郧阳医学院病理学教研室 1 反复发作的急性肾盂肾炎的症状 2 肾小球病变发生较晚 而肾小管较早被累及 当肾小管浓缩功能降低时多尿 夜尿当肾小管重吸收功能降低时低钠 低钾3 随着肾组织发生纤维化和血管硬化 肾缺血 肾素 血管紧张素活性增强高血压 4 晚期 肾单位大量破坏肾衰竭5 造影示不对称缩小伴瘢痕和肾盏变形 第三节肾和膀胱常见肿瘤 郧阳医学院病理学教研室 肾细胞癌 renalcellcarcinoma 简称肾癌 是最常见的肾脏恶性肿瘤 占肾恶性肿瘤的80 90 好发于60 70岁的老年男性 肿瘤来源于肾小管上皮细胞 故又称肾腺癌 一 肾细胞癌 郧阳医学院病理学教研室 多位于肾的两极 多为单个实性圆形肿块 常形成假包膜 切面多彩性 镜下 透明细胞癌颗粒细胞癌未分化癌 病理变化 肉眼 郧阳医学院病理学教研室 腰部疼痛肾区肿块血尿 典型症状 临床病理联系 早期症状不明显 病人可有发热 乏力和体重减轻等全身症状 另肾癌可产生多种激素和类激素物质 郧阳医学院病理学教研室 肾细胞癌具有广泛转移的特点 最常转移至肺 骨 局部淋巴结等部位 肾细胞癌的预后较差 治疗的关键在于早期诊断并及时进行手术切除 扩散与预后 二 肾母细胞瘤 郧阳医学院病理学教研室 肾母细胞瘤 nephroblastoma 又称Wilms瘤或肾胚胎瘤 起源于肾内残留的肾胚芽组织 为儿童肾脏最常见的原发性恶性肿瘤 多发生于10岁以下 尤其是1 4岁的小儿 郧阳医学院病理学教研室 镜下 具有胚胎发育过程不同阶段的幼稚的肾小球或肾小管样结构 肉眼 多为单个巨大肿物 可有假包膜 切面多彩样 质地不一 病理变化 上皮样细胞胚基的幼稚细胞间叶细胞 细胞成分 郧阳医学院病理学教研室 1 主要症状是腹部肿块 也可出现血尿 腹痛或肠梗阻 临床病理联系 2 手术 放疗和化疗的综合应用具有较好的疗效 三 膀胱尿路上皮癌 郧阳医学院病理学教研室 膀胱尿路上皮癌 urothelialtumor 是泌尿系统最常见的恶性肿瘤 尿路上皮癌是膀胱癌中主要组织学类型 多发生于50 70岁之间 男性多于女性 郧阳医学院病理学教研室 镜下 根据肿瘤分化程度一般分为三级 肉眼形态 乳头状 菜花状或斑块状 病理变化 膀胱侧壁膀胱三角区近输尿管开口处 好发部位 郧阳医学院病理学教研室 最常见症状 无痛性血尿 侵犯膀胱壁 尿频 尿急 尿痛 阻塞输尿管口 肾盂肾炎 积水积脓 2 主要经淋巴道转移至局部淋巴结 3 手术后易复发 临床病理联系 1 临床表现 郧阳医学院病理学教研室 Pathology THANKYOU 引起肾小球肾炎的抗原 郧阳医学院病理学教研室 肾小球本身的成分 基底摸抗原 细胞膜抗原 足突抗原等非肾小球成分 核抗原 免疫球蛋白 DNA等 生物性抗原 细菌 病毒 真菌 寄生虫等 非生物性抗原 异种血清 破伤风抗毒血清等 药物 青霉胺 磺胺 汞制剂等 2 外源性抗原 1 内源性抗原 BACK 肾小球肾炎的免疫发病机制 郧阳医学院病理学教研室 抗原抗体复合物主要有以下4种形成方式 1 循环免疫复合物肾炎 III型超敏反应 在免疫复合物形成后 其具体发病机制还有赖于释放的多种介质引起肾小球的损伤 2 原位免疫复合物肾炎 1 抗肾小球基底膜 auti GBM 肾炎 2 Heymann肾炎 3 细胞免疫性肾小球肾炎越来越多的证据表明细胞免疫产生的致敏T淋巴细胞可引起肾小球损伤 细胞免疫可能是未发现抗体反应的肾炎发病的主要机制 此外 抗肾小球细胞抗体和补体替代途径的激活也可引起肾小球损伤 4 肾小球损伤的介质肾小球内出现免疫复合物或致敏T淋巴细胞后需有各种介质的参与才能引起肾小球损伤 郧阳医学院病理学教研室 BACK 引起肾小球肾炎的介质 郧阳医学院病理学教研室 1 补体系统C3a C5a C5b 促肥大细胞释放组胺 致血管通透性增加 吸引中性粒细胞 单核巨噬细胞 释放溶酶体酶 浸润及粘附血小板 促使细胞性抗原溶解而表现为细胞毒作用 2 激肽和凝血系统 进一步使毛细血管通透性增加 渗出的纤维蛋白可刺激肾小囊上皮细胞增生 引起微血栓形成 3 细胞因子等 单核巨噬 淋巴 系膜细胞释放各种细胞因子的生长因子损伤肾小球 上述因子还可致内皮细胞 系膜细胞和上皮细胞的增生 BACK 郧阳医学院病理学教研室 蚤咬肾 BACK 郧阳医学院病理学教研室 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 BACK 郧阳医学院病理学教研室 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 HE 郧阳医学院病理学教研室 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 BACK 郧阳医学院病理学教研室 肾小球基底膜免疫复合物沉积 BACK 新月体性肾小球肾炎 郧阳医学院病理学教研室 新月体性肾小球肾炎 郧阳医学院病理学教研室 BACK 郧阳医学院病理学教研室 back 快速进行性肾炎大白肾 新月体性肾小球肾炎 郧阳医学院病理学教研室 BACK 郧阳医学院病理学教研室 back