神经系统概述

神经系统概述 老年神经内科 十二对脑神经 一 分类 周围神经 脑神经 脑神经总论 1 名称 记忆方法 2 脑神经表示法 纤维成分 分类 单纯感觉 单纯运动 混合性N 嗅神经病变 一侧或双侧嗅觉丧失 多因局部病变引起 嗅沟病变亦可引起嗅觉丧失 因双侧有较多的联络纤维 故一侧中枢病变不出现嗅觉丧失 但可有嗅幻觉发作 视觉障碍 视觉传导径路 Visualpathways 图2 3视网膜圆柱和圆锥细胞 视网膜双极细胞 视网膜神经节细胞 视神经 视交叉 视束 外侧膝状体 视辐射 内囊后肢后部 枕叶纹状区 距状裂两侧的楔回和舌回 trochlearn 动眼神经 滑车神经 上斜肌 动眼N副核 脚间窝 中脑 动眼N核 眶上裂 上支 上直肌上睑提肌 下支 展神经 外直肌 海绵窦 前髓帆 下丘下方 滑车N核 Abducentn 展N核 桥延沟 内 Oculomotorn 内 下直肌 下斜肌 瞳孔括约肌睫状肌 眼运动神经损伤 动眼神经损伤可致眼外斜视 上睑下垂 瞳孔对光反射消失及瞳孔散大等 滑车神经损伤时 眼不能向外下斜视 展神经损伤可引起外直肌瘫痪 产生眼内斜视 右侧动眼神经麻痹 三叉神经损伤 可出现头面部皮肤 口 鼻腔粘膜 牙及牙龈等部位的感觉障碍 角膜反射消失 咀嚼肌瘫痪 萎缩 致张口时下颌偏向患侧 右侧外展神经麻痹 面神经 脑桥延髓沟 中 内耳门 茎乳孔 Facialn 面神经核 孤束核 上泌延核 泪腺 下颌下腺 舌下腺 舌前2 3味觉 翼腭N节 下颌下N节 鼓索 膝神经节 岩大神经 听觉障碍 解剖基础 分类 解剖基础 蜗神经传导径路 1 耳聋 传导性耳聋 传音性 外耳道和中耳病变如外耳道异物或耵聍鼓膜穿孔中耳炎等 神经性耳聋 感音性 内耳听神经蜗神经核核上听觉通路病变 混合性耳聋传导性及神经性耳聋并存 舌咽神经损伤 可出现腮腺分泌障碍 咽后与舌后1 3感觉障碍 咽反射消失 舌后1 3味觉丧失 迷走神经损伤 可表现为发音困难 声音嘶哑 发呛 吞咽障碍 心动过速及内脏活动障碍等 副神经损伤 可表现为胸锁乳突肌瘫痪 头无力转向对侧 斜方肌瘫痪 肩下垂 抬肩无力 舌下神经 舌下神经核是惟一完整地仅接受对侧皮质延髓束支配的脑神经运动核 舌下神经损伤可出现舌肌瘫痪 萎缩 伸舌时舌尖偏向患侧 感觉和运动 感觉障碍 概念 感觉作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映 1 一般感觉浅感觉 痛 温 触觉 来自皮肤 粘膜深感觉 运动觉 位置觉和震动觉 来自肌肉 肌腱 骨膜 关节皮质感觉 复合感觉 实体觉 图形觉 两点辨别觉 定位觉 重量觉 2 特殊感觉 视 听 嗅 味 感觉障碍 症状分类 抑制症状 完全性感觉缺失polyneuropathy分离性感觉障碍syringomyelia 刺激症状 感觉过敏hypersthesia感觉倒错dysethesia感觉过度hyperpathia感觉异常paresthesia疼痛 pain 局部性 放射性 扩散性 牵涉性 感觉障碍 临床表现 感觉障碍临床表现多种多样病变部位不同临床表现各异图2 20 运动障碍 运动障碍可分为瘫痪 僵硬 不随意运动及共济失调等 瘫痪 肢体因肌力下降而出现运动障碍称为瘫痪 分类 1 上运动神经元性瘫痪及下运动神经元性瘫痪 病变部位 2 弛缓性瘫痪 软瘫 周围性瘫痪 痉挛性瘫痪 又称硬瘫 中枢性瘫痪 肌张力 3 完全性瘫痪 不完全性瘫痪 肌力丧失程度 4 偏瘫 交叉性瘫痪 四瘫 截瘫 单瘫 局限性瘫痪等 临床表现 瘫痪 分类及临床表现 1 弛缓性瘫痪 flaccidparalysis 下运动神经元瘫或周围性瘫下运动神经元病变所致 2 痉挛性瘫痪 spasticparalysis 上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名 表2 8痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别 上运动神经元不同部位病变引起不同临床表现 中枢性瘫痪定位诊断 皮质 放射冠 内囊 脑干 脊髓 僵硬 指肌张力增高所引起的肌肉僵硬 活动受限或不能活动的一组综合征 由中枢神经 周围神经 肌肉及神经肌肉接头的病变所引起 临床上包括痉挛 僵直 强直等几种不同的表现 僵硬 痉挛 主要为肌张力增高的表现 表现为折刀样强直痉挛性瘫痪 铅管样僵直 不伴有震颤时 或齿轮样僵直 伴有震颤时 僵直 指某些神经末梢 神经肌肉接头病变所引起的躯干 肢体等肌肉的僵直 见于破伤风 僵人综合征等 强直 指骨骼肌随意运动的起动困难 僵硬 临床上见于先天性肌强直 强直性肌病等 不随意运动 由锥体外系统病变引起的不随意志控制的无规律 无目的的面 舌 肢体 躯干等骨骼肌的不自主活动 临床上可分为震颤舞蹈手足徐动扭转痉挛投掷动作 不自主运动 概念 患者在意识清醒状态下出现不能自行控制的骨骼肌不正常运动表现形式多样 一般睡眠时停止情绪激动时增强 不自主运动 临床症状 静止性震颤 是帕金森病特征性体征与意向性震颤 小脑病变 动作性震颤 不同 主动肌与拮抗肌交替收缩引起节律性颤动常见手指搓丸样动作频率4 6次 秒静止时出现也见于下颌 唇和四肢 不自主运动 临床症状 2 肌强直 rigidity 与折刀样肌张力增高 锥体系病变 不同 铅管样强直 lead piperigidity 帕金森病伸肌与屈肌张力均增高向各方向被动运动阻力相同齿轮样强直 cogwheelrigidity 伴震颤 不自主运动 临床症状 3 舞蹈症 chorea 肢体及头面部迅速 不规则无节律 粗大的不能随意控制的动作转颈 耸肩 手指间断性屈伸 挤牛奶样抓握 摆手 伸臂 扮鬼脸动作等舞蹈样动作伴肢体张力低小舞蹈病 Huntington舞蹈病及药物诱发舞蹈症如神经安定剂 酚噻嗪类 氟哌啶醇 不自主运动 临床症状 4 手足徐动症 athetosis 肢体远端游走性肌张力增高或减低动作蚯蚓样爬行或扭转样蠕动见于Huntington Wilson Hallervorden Spatz肝性脑病 5 偏身投掷运动 hemiballismus 肢体近端粗大无规律投掷样运动见于对侧丘脑底核及其联系的苍白球外侧部病变 梗塞 出血 共济失调 指由本体感觉 前庭迷路 小脑系统损害所引起的机体维持平衡和协调不良所产生的临床综合征 分类小脑性共济失调大脑性共济失调脊髓性共济失调 共济失调 Ataxia 概念 是小脑 本体感觉及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调并非肌无力可累及四肢 躯干及咽喉肌引起姿势 步态和语言障碍 帕金森 一 概念 帕金森病 PD 又称震颤麻痹 是一种常见的锥体外系疾病 多发生在中老年 主要症状为震颤 肌强直和运动减少 二 临床表现 多在50岁以后 男多于女 一 震颤为静止性震颤 常从一侧上肢开始 以手为显著 呈规律性的 搓丸 状动作 每秒4 6次 逐渐波及同侧下肢 对侧肢体 下颌和颈部 活动和睡眠时消失 情绪紧张时加重 二 强直 肌张力增高 从一侧开始 逐渐到对侧和全身 肢体伸屈肌张力均增高呈 铅管样 关节被动运动时始终保持阻力增高 或 齿轮状 强直 肌强直与伴随的震颤叠加 检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿 因面肌强直 缺乏表情 瞬目减少 好似 面具脸 三 运动减少由于肌张力升高 动作缓慢 随意运动减少 精细动作障碍 如书写不灵 写字过小 咀嚼困难 吞咽呛咳 言语低沉等 四 步态异常患者步态特殊 身体前倾 上肢协同摆动几乎消失 步伐小 始动时困难而缓慢 但越走越快 尤如前冲 称 前冲步态 或 慌张步态 帕金森氏病和帕金森综合征的鉴别 帕金森氏病和帕金森综合征不是一个概念 帕金森氏病原发于脑的黑质和黑质纹状体变性 而帕金森综合征继发于感染 中毒和脑血管疾病 患者出现了类似于帕金森病的临床表现 癫痫 癫痫临床表现 癫痫患者的痫性发作可多种多样 故临床表现多样复杂 老的分类大发作 失神小发作 局限性发作 精神运动性发作新的分类根据临床 脑电图指示放电的部位分为局限性和全面性 根据意识情况分为单纯性和复杂性 概念区分 痫性发作 seizure 指每次发作或每种发作的短暂过程 患者可有一种或几种痫性发作 由某些原因所导致的一过性脑部神经元异常放电而引起的脑功能暂时失调 而产生的单次发作 称一次痫性发作 seizure 癫痫症 epilepsy 一种或数种类型反复发作短暂脑功能障碍综合征 癫痫发作分类 国际抗痫联盟1981年方案 1 部分性发作发作源于一侧大脑半球 也可扩展至两侧大脑半球 2 全面性发作发作同时起源于两侧半球 意识障碍常为最早表现 抽搐为双侧性 脑电图变化双侧同步 3 未分类的发作 一 部分性发作 1 单纯部分性发作 不伴意识障碍 1 有运动症状2 有体觉或特殊感觉症状3 有植物神经症状4 有精神症状2 复杂部分性发作 伴意识障碍 1 先有单纯部分性发作 继有意识障碍2 开始即有意识障碍a 仅有意识障碍b 自动症3 部分性发作继发为全面性发作a 单纯部分性发作继发b 复杂部分性发作继发 二 全面性发作 1 失神发作2 肌阵挛发作3 阵挛性发作4 强直性发作5 强直 阵挛发作6 无张力性发作 三 全面性强直 阵挛发作 generalizedtonic clonicseizure GTCS 亦称大发作 Grandmal 以意识丧失和全身抽搐为特征 发作分三期 1 强直期2 阵挛期3 惊厥后期自发作开始到意识丧失共约5 10分钟 醒后感头痛 全身酸痛 对抽搐全无记忆 四 失神发作 以意识障碍为主 典型者常称为小发作 petitmal 为突然发生和突然休止的意识障碍 无先兆和局部症状 每次持续5 30秒 事后对发作全无记忆 发作中EEG呈双侧对称的3周 秒 或多 棘 慢波 发作间期也可有同样的或较短的阵发活动 背景波形正常 癫痫的诊断 严肃的问题诊断思路先要明确发作是否为癫痫 鉴别 癔病发作 偏头痛 晕厥 TIA发作 过度换气综合征 如为癫痫发作 应判明是原发或继发性癫痫如为继发性癫痫发作 应确定是脑部病变或全身性疾病所致 如低血糖 低血钙 肝昏迷 尿毒症等 通常为无先兆的大发作 辅助检查 脑电图 EEG 是癫痫最有效的辅助诊断工具 至少可在80 患者中发现异常的过度放电 但要注意 正常人EEG中约10 可有轻度不正常 诊断仍须结合临床考虑 鉴别诊断 癔病 比较癫痫癔病发作场合任何情况下有精神诱因及有人在场时发作特点突然及刻板式发作发作形式多样眼位上睑抬起 眼球上窜或转向一侧眼睑紧闭 眼球乱动面色发绀苍白或发红瞳孔散大 光反应消失正常 光反应存在Babinski征常为阳性阴性摔伤 舌咬伤 尿失禁可有无持续时间约1 2min可长达数小时终止方式自行停止需安慰及暗示治疗激若性性格很少较多 鉴别诊断 偏头痛 比较头痛型癫痫偏头痛发作特点突然发作逐渐缓慢发作头痛特点剧烈的全头痛多为一侧或两侧颞部 单侧居多 多呈搏动性 压迫同侧颈内动脉可缓解持续时间多为数分钟数小时或1 2天伴发胃肠道症状很少常常伴有恶心呕吐等脑电图可及痫性放电 开始无痫性放电 至和终止均有明显界限多为非特异性慢波治疗反应药物难于控制 需连续开始发作时用酒石酸麦角咖啡性的系统治疗方可奏效因可控制 后者可以间断治疗 癫痫持续状态 定义 癫痫持续状态 statusepilepticus 或称癫痫状态 系指频繁的反复的癫痫发作形成持续状态 痫性发作连续发生 患者每次发作后意识尚未苏醒又接续下一次发作 可持续数小时或数天 或 不 伴意识障碍而一次连续发作超过30分钟以上者 均为癫痫持续状态 主要并发症 1 代谢混乱 酸中毒 严重缺氧 2 脑水肿3 心律失常 血儿茶酚胺急剧增加 4 肺水肿 肺血管压上升 5 高热脱水低血糖6 肺部感染等 处理原则 1 从速控制发作原则 短效药物静脉给药 首剂足量 控制后给予足够维持量 用法 1 首选安定10 20mgiv推 速度小于2mg min以免呼吸抑制 30min后可重复一次或再加予安定100 200mg溶解5 GS 或0 9 Nacl 500ml中静滴维持12h 儿童一次量0 25 0 5mg kg 不超过10mg2 苯妥英钠 异戊巴比妥钠 副醛 水合氯醛 德巴金等 2 积极对症处理给药同时注意 1 防止缺氧加重 保持呼吸道通畅 给氧 吸痰 昏迷者口咽通气 必要时气管切开2 脑水肿者予甘露醇脱水 保护脑组织3 纠正酸中毒 保持水电解质平衡4 予广谱抗生素防治 肺部 感染5 高热可予体表降温6 抽血做必要常规检查 予CCT EEG检查等 3 抽搐停止后 可予鲁米那0 1 0 2肌注q12h或q8h 意识清醒后 可改予口服抗痫药控制发作 如苯妥英钠0 1Tidpo 并作进一步病因学检查 注意治疗原发病 4 其他 注意避免有关癫痫诱发因素 禁用有关可促发癫痫发作的药物 临床常用抗癫痫药物 安定 地西泮 2 5mg 片 10mg 支氯硝安定 氯硝西泮 2mg 片已琥胺扑痫酮苯妥英钠 大仑丁 0 1 片卡马西平 得理多 0 1 片 0 2 片 丙戊酸钠 德巴金 0 2 片 500mg 片 400mg 支 苯巴比妥 鲁米那 30mg 片 0 1 支 重症肌无力 临床表现 肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪 经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转 肌无力症状易波动 多于下午或傍晚劳累后加重 晨起和休息时减轻 称之 晨轻暮重 1 受累骨骼肌病态疲劳 2 受累肌肉的分布 斑片状 受累肌无力不符合任一神经 神经根 中枢神经系统病变分布 首发症状眼外肌无力 90 的病例眼外肌麻痹平滑肌 膀胱括约肌一般不受累 上睑下垂 ptosis 斜视 复视 diplopia 眼球运动受限瞳孔括约肌不受累 2 受累肌肉及表现 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 颈肌受累 转颈 抬头困难 皱纹减少 表情困难 闭眼 示齿无力 连续咀嚼困难 进食经常中断 饮水呛 吞咽困难 声音嘶哑 鼻音 临床表现 严重时受累肌肉 四肢肌肉 心肌 呼吸肌 膈肌 蹲起无力 上楼困难 猝死 咳嗽无力 呼吸困难 吸入性肺炎而致死 临床表现 受累肌易疲劳疲劳试验阳性 3 临床检查 上睑疲劳试验 持续向上凝视2min 上睑下垂可加重 短暂休息后肌力改善 进展性病例受累肌可轻度肌萎缩 感觉正常 通常无反射改变 受累肌肉斑片状 受累肌无力不符合任一神经 神经根 中枢神经系统病变分布 临床表现 4 起病隐匿 病程波动 5 胆碱酯酶抑制剂治疗有效 新斯的明实验 滕喜龙实验阳性 做为一个自身免疫病 MG并不是一个进行性进展的疾病 1 全身型 通常在数周或数月内表现出全身的症状 2 眼肌型患者 如发病2年内症状仍局限于眼肌 则很少转化为全身型 3 少数病例自发性缓解 多数出现在发病的前2年内 因此 前2年对症状的观察和治疗是十分重要的 多数病例迁延数年至数十年 临床表现 临床分型 成年肌无力 Osserman分型 型 单纯眼肌型 15 20 预后好 型 轻度全身型 a型不伴有延髓肌麻痹 30 b型伴有延髓肌麻痹 25 型 急性重症型 15 死亡率高首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌 型 迟发重症型 10 预后差2年内由 a b型发展而来 症状同 型 常合并胸腺瘤 型 肌无力伴肌萎缩型 儿童型肌无力 以单纯眼外肌麻痹为主 a新生儿型b先天性肌无力 少年型肌无力 14 18岁之间发病 以睑下垂 斜 复视为多见 吞咽困难 全身肌无力较儿童型多见 4 药源性MG 可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性 类风湿性关节炎和硬皮病的患者 临床症状和AChR Ab滴度与成人型MG相似 停药后症状消失 临床分型 重症肌无力危象 指呼吸肌受累时出现咳嗽无力 甚至呼吸困难 需用呼吸机辅助通气 是重症肌无力的危重状态 发生率10 病死率15 4 50 呼吸道感染 手术 精神紧张 全身性疾病 系统性疾病可诱发 重症肌无力危象包括肌无力危象 Myastheniccrisis 胆碱能危象 Cholinergiccrisis 反拗性危象 Irritabilliticcrisis 临床表现 重症肌无力危象分型及特点肌无力危象胆碱能危象反拗性危象概念ChEI不足ChEI过量ChEI不敏感瞳孔大少正常或偏大出汗少多多少不定流涎无多少腹痛 腹泻无明显无肌肉抽动或跳动无常见无对抗胆碱酯酶药物良好加重不定 腰椎穿刺 腰穿的目的与适应症 1 诊断性穿刺 各种中枢神经系统感染CT阴性而临床高度怀疑SAH脊髓疾病帮助定性脱髓鞘疾病 GBS 神经免疫疾病 低颅压头痛 良性颅高压 颅压变化疾病 其它