徐永革-脑积水诊治之我见

徐永革北京军区总医院附属八一脑科医院 内镜神经外科2011 09 21 徐如祥院长 三层 内镜神经外科 八层 ICU 九层 手术室 南楼 导师教诲 1994 06 2001 06 2009 12 2009 12 硕士导师刘宗惠教授 博士导师周定标教授 何谓交通性脑积水 非交通性脑积水 何谓梗阻性脑积水 非梗阻性脑积水 3 治疗脑积水的神经内镜术式有哪些 4 你做过哪几种脑积水分流手术 脑室 腹腔分流 脑室 心房分流 脑室 颈静脉分流 脑室 静脉窦分流 脑室 胸膜腔分流 5 如何取舍脑积水术式 提纲 科学定义脑积水脑积水产生机理与病因学复习脑积水诊断与分类新建议脑积水治疗考量治疗现状简评治疗策略建议 HydrocephalusGr Hydrokephalon waterinthehead 头里的水Aconditioncharacterizedbyanabnormalincreaseintheamountoffluidincranium causingenlargementofthehead wastingawayofthebrain andlossofmentalpowers WEBSTER SDICTIONARY 液体的量在颅内异常增多的一种状态 引起头增大 脑受压 脑功能损害HydrocephalusisexcessiveaccumulationofCSFwithintheventricles Often thisventricularenlargementisaccompaniedbyelevationinintracranialpressure ICP OperativeNeurosurgicalTechniques FourthEdition BySchmidek Sweet P595 脑积水是脑脊液在脑室内的过度积聚 引起脑室扩张 常伴颅内压增高 广义脑积水 颅内积水脑室积水脑室以外区域的颅内积水脑室外颅内各部位脑脊液样囊肿硬膜下水瘤狭义脑积水 脑室积水有治疗意义的脑积水不需要治疗的脑积水更狭义脑积水 有治疗意义的脑积水 单凭影像学有时很难辨别脑室扩张病人脑室压力的高低 很难辨别NPH和脑萎缩脑室扩张将各种影像学所见的 脑室扩张 均称作脑积水 据此进一步检查 如腰穿 MRI等 和评价 做出准确的诊断 从而保证不遗漏那些能从外科手术中获益的所谓NPH病人有外科治疗意义的脑积水高颅压脑积水能从外科手术中获益的所谓NPH不需外科治疗的脑积水低颅压脑积水有证据证实其为不能从手术中获益的所谓NPH 正常成年人CSF生成速度为0 3ml min50 80 的CSF分泌来源于脉络丛 脑脊液 CSF 的产生与循环 CSF产生过多 CSFOverproduction 极少见 原因 脉络丛增生 脉络丛乳头状瘤或癌特殊表现 影像学可见脉络丛增生或脑室内明显占位脉络丛增生者 脑脊液产量 900 2000ml 24h解剖基础 脉络丛绒毛的上皮细胞 50 80 的产量 脑实质内毛细血管内皮细胞处理策略 肿瘤切除 双侧侧脑室脉络丛切除或烧灼 颅外分流CSF循环受阻 CSFPathwayObstructions 最常见 原因 畸形性 压迫性 粘连性 炎症或出血后 解剖 CSF自脑室系统 颅内蛛网膜下腔 蛛网膜颗粒 颅腔静脉窦CSF穿越蛛网膜颗粒有压力阈值 开放压 5 7mmHg 约80mmH2O 脑组织体积减少局限性或广泛性脑萎缩 挫裂伤后 出血后 脑炎后 老年性 先天性原因先天性畸形 足月儿脑积水的最常见原因 X染色体基因缺失致中脑导水管先天性闭塞蛛网膜颗粒或Monro孔发育不全Arnold Chiari畸形阻塞第四脑室流出道Dandy Walker畸形阻塞第四脑室流出道炎症后粘连 妊娠期间弓形体病或病毒细菌感染致蛛网膜炎占位性病变压迫 先天性囊肿 肿瘤等后天获得性原因出血后粘连 外伤后或自发性脑室 蛛网膜下腔出血炎症后粘连 各种脑膜炎 脑室炎占位性病变压迫 囊肿 肿瘤等 2 4 5 8 9 3 幕上蛛网膜下腔 后颅窝蛛网膜下腔 第四脑室流出道 1 脑室内 6 脚间池 7 腰椎穿刺腰穿TAP试验腰大池引流 ELD 试验脑室穿刺囟门穿刺脑室压监测头影像学检查 CT MRI及MRICSF电影 腰椎穿刺可了解CSF压力 性状 以及细胞数 蛋白 糖 氯化物 细菌学和椎管通畅程度 明确颅压高低 弄清是否合并感染 感染的严重程度腰穿TAP试验对NPH病人 腰穿慢慢放出CSF 1ml min 30ml 30mins d 观察腰穿后病人症状改善情况 若脑积水症状在1 2天内逐渐改善 预示对该NPH病人 分流手术可能有效 但该法不能做为筛选指标 该试验阳性率94 灵敏度42 腰大池引流试验 ELDtest 腰穿置管CSF持续外引流 10ml hrx72hr 每日由专门的神经内科医生评价病人神经功能改善情况 灵敏度及特异性达100 是继腰穿TAP试验之后预测NPH病人分流手术效果的又一重要试验 若引流后有改善 则分流手术多能改善症状 该NPH病人可能从脑积水手术中获益 但前提是腰大池通畅 脑室穿刺是了解脑室压力最直接 最准确的方式有一定风险 颅内出血和感染目的 侧脑室置管实施CSF外引流 了解脑脊液性状 暂时缓解颅内压或改善CSF性状 控制颅内感染囟门穿刺意义同脑室穿刺 有一定风险是对囟门未闭的婴幼儿实施的简便的脑室穿刺脑室压监测多采用脑室穿刺置管监测 头影像学检查 CT MRI及MRICSF电影CT各脑室的大小 形态室间孔 中脑导水管 第四脑室出口狭窄的可能性脚间池开放或闭塞的可能性有无占位病变有无室周水肿MRI进一步确认上述状况 较CT更可靠必要时MRI增强扫描能提供更多有用信息CSF电影判断原有或新建孔道是否狭窄或闭塞 有一定意义 交通性脑积水 的确切含义是什么 梗阻性脑积水 和 非交通性脑积水 同一概念 否 非梗阻性脑积水 和 交通性脑积水 同一概念 否 全脑室积水一定是交通性脑积水吗 否 ETV治疗交通性脑积水可能有效吗 可能 到底哪些 哪类 哪几类 脑积水适合ETV 既往脑积水分类法的局限性 梗阻性 对影像所示 脑室扩张 应尽力搞清如下八大问题 1 对脑功能状态影响如何 无症状性 代偿性 进展性 2 颅内压高低如何 高 低 正常压力 3 CSF循环有无阻塞 部位和性质如何 4 病因如何 炎症 出血后 占位压迫 5 脑室扩张严重程度如何 轻 中 重 6 年龄状况如何 婴幼儿 小儿 非小儿 7 病情进展如何 急性 亚急性 慢性 8 CSF性状如何 感染 出血 一 依据2种属性分类 确定脑积水手术适应症 1 按脑积水对脑功能影响的状况分为3种 无症状性 代偿性与进展性2 按脑积水病人颅内压的高低分为3种 高颅压 低颅压与正常颅压 二 依据另外4种属性分类 确定脑积水手术方式 3 按脑脊液循环通路有无阻塞 阻塞的部位和性质分为12 1种 A 局限性脑积水 侧脑室内膜性阻塞 A1 或非膜性阻塞 A2 B 单侧侧脑室积水 单侧室间孔膜性闭塞 B1 或非膜性闭塞 B2 C 双侧侧脑室积水 双侧室间孔膜性闭塞 C1 或非膜性闭塞 C2 D 幕上三个脑室积水 中脑导水管膜性狭窄 D1 或非膜性狭窄 D2 E 全四个脑室积水 脑室外阻塞 脚间池开放 E1 或脚间池闭塞 E2 F CSF通路无阻塞性脑积水 CSF分泌过多 F1 或脑组织体积减少 F2 G 混合性脑积水 如孤立性第四脑室性脑积水 4 按脑积水病因病理学分为8种 先天畸形性 脑膜炎后 蛛网膜下腔积血后 颅内占位压迫 CSF分泌过多 脑组织体积减少 混合性 特发性5 按脑室扩张的严重程度分为3种 轻度 中度与重度6 按发病的年龄分为3种 婴幼儿 小儿与非小儿 三 依据另外2种属性分类 确定脑积水手术时机 7 按病情的进展速度分为3种 急性 亚急性与慢性8 按病人CSF化验指标分为3种 CSF正常 细胞数0 10 mm3 蛋白0 15 0 45g L 糖1 5 2 5mmol L 轻度异常 细胞数11 50 mm3 蛋白0 46 2 0g L 糖1 5 2 4mmol L 重度异常 细胞数 50 mm3 蛋白 2 0g L 糖 1 5mmol L 2 4 5 8 9 3 幕上蛛网膜下腔 后颅窝蛛网膜下腔 第四脑室流出道 1 脑室内 6 脚间池 7 脑室 矢状窦分流 ETV 内镜隔膜穿通 内镜原孔道成形 A1型 侧脑室内膜性阻塞 ESA2型 侧脑室内非膜性阻塞 EE 或ME 或V VSB1型 单侧室间孔膜性闭塞 ES 或EMPB2型 单侧室间孔非膜性闭塞 ES 或EE 或MEC1型 双侧室间孔膜性闭塞 ES EMP 或ES rV SSC2型 双侧室间孔非膜性闭塞 EE 或ME 或ES rV SSD1型 中脑导水管膜性狭窄 ETV 或EAPD2型 中脑导水管非膜性狭窄 ETVE1型 脑室外CSF通路阻塞 脚间池开放 ETVE2型 脑室外CSF通路阻塞 脚间池闭塞 rV SSF1型 CSF循环无阻塞 CSF产生过多 EC 或EE 或MEF2型 CSF循环无阻塞 脑组织体积减少 NG型 混合性脑积水 组合术式 1965年 Adams首先提出 正常压力脑积水 NPH 这一概念是指脑脊液压力正常 180mmH2O 的隐匿性脑积水 其临床表现有步态失调 痴呆和尿失禁 而非典型的高颅压性脑积水表现 分流术或可使其临床症状改善NPH的颅内压常为正常 但长期持续监测可发现A波或B波NPH和脑萎缩老年性痴呆常难鉴别部分NPH患者可从脑积水手术中获益NPH 仍有许多问题值得研究 早产婴儿脑积水 早产儿原始胚基毛细血管发育不全易出血 常见脑室内出血 约30 最终出现脑积水婴儿出血后脑积水 infantileposthemorrhagichydrocephalus IPHH 与上述名词指同一类病儿 早产儿生发基质 脑室内出血 germinalmatrix intraventricularhemorrhage GM IVH 造成 一般预后较差积水性无脑畸形 是指一种严重脑积水状态 以侧脑室为主脑室重度扩张 大脑半球受到严重推挤 完全或几乎完全看不到大脑半球的容积 皮层菲薄如纸 多见于儿童先天性进展性脑积水未及时诊治者 多预后不良婴儿良性交通性脑积水 婴儿头部增大 蛛网膜下腔扩大 或伴脑室轻度扩大 脑体积正常 无症状 不需处理脑体积减少后脑积水 多见于成人 因各种原因脑萎缩 外伤后脑软化或手术切除脑组织致脑室旁脑组织局部或广泛性体积缩小 脑室被动扩张 当然不需处理 脑积水是神经外科医生面临的最常见 最头痛的问题之一其根本治疗在于外科手术 药物治疗多为临时措施脑积水的手术治疗各级医院的医生都在做脑室 腹腔分流手术可出现多种并发症 长期效果差强人意临床正在应用的手术方式 三大类内镜脑室内隔膜穿通或脑室壁造口手术 ES EAP EMP ETV 脑室分流手术 RVSShunting V PShunting V AShunting 腰池分流手术 L PShunting 脑积水的治疗还远不完美 有太多问题等待解决 目的 重建CSF生理循环 5种术式内镜脑室内隔膜穿通或脑室壁造口手术 1 内镜脑室内隔膜穿通术 EndoscopicSeptostomy ES 2 内镜室间孔成形术 EndoscopicMonroplasty EMP 3 内镜中脑导水管成形术 EndoscopicAqueductoplasty EAP 4 内镜第三脑室造口术 EndoscopicThirdVentriculostomy ETV 矢状窦分流手术 5 脑室 反向矢状窦分流术 retrogradeVentriculo SinusShunting RV SS ETV历史1923年 Mixter最早介绍ETV60年代 组织相容性较好的分流管问世 shunt渐成主流上世纪80年代以前 ETV报告多为个案上世纪90年代以来 ETV大宗报告增多1994年 2000年 ETV12 125例 文献20篇作者1999 12 2011 07 ETV 500例 ETV手术技术麻醉与体位切口设计 消毒铺单钻孔入颅试穿侧脑室扩张皮层隧道送镜鞘入侧脑室进入第三脑室第三脑室底部造口探查脚间池撤镜封闭硬膜 关颅 ETV手术技术 ETV手术效果 病因对手术效果的影响松果体 中脑被盖肿瘤 84 非肿瘤性导水管狭窄 77 7 脊髓脊膜膨出 70 3 脑室内出血 成人 62 5 正常压力脑积水 57 1 ETV手术效果 年龄对手术效果的影响大于2岁 78 8 不足2岁 54 2 不足1岁 26 7 手术成功率与与年龄无关 而与积水的病因密切相关 ETV手术效果 与分流手术比较分流失败的病人ETV成功率 71 79 过去接受分流手术的病人中 有3 4应首选ETV 剩下的1 4病人应在内镜引导下实施分流ETV手术效果的评价方法临床表现 相关神经系统症状和体征为最重要的评价指标影像学 术后30 扩张的脑室无明显缩小 ETV手术技巧头位与体位 头皮切口的位置与形状永远不需扩大颅骨钻孔 8 10mm足矣 术者左手稳稳把持内镜 眼睛不离屏幕术野 右手操作内镜手术器械助手一只手紧靠头皮辅助把持内镜 辅助控制内镜深度于第三脑室底 严格沿解剖中线 在漏斗隐窝和两侧乳头体之间造口本人认为 双极电凝电凝后 继续以电凝前端牵开扩大切口造口直径6mm以上 不应超过菲薄区域 尤其向两侧扩大要小心一定探查脚间池 若发现Liliquist膜不透水 一定打开在撤出内镜过程中 注意发现小出血点 必要时电凝封闭切口技术术中体温林格氏液持续冲洗 避免进气术中严重出血 在视野清楚的前提底下电凝止血 否则持续冲洗或引流强调无菌观念 ETV适应证CSF阻塞部位在中脑导水管或第四脑室流出道或后颅窝 由脚间池到蛛网膜颗粒以及静脉窦CSF循环无障碍ETV禁忌证由脚间池到静脉窦CSF循环有阻塞 常见为结核性脑膜炎或蛛网膜下腔出血后颅底和 或幕上蛛网膜下腔广泛粘连新近脑室系统出血 现CSF性状异常者 或颅内感染尚未得到控制者头皮感染 凝血障碍 严重脏器功能障碍 ETV手术并发症发生率 4 4 34 4 严重并发症 9 4 近年 666例 5 8 7 7 平均6 8 感染 3 出血 2 3 永久神经系统功能障碍 1 3 手术死亡 0 1 其他并发症 癫痫 脑脊液漏 硬膜下积液 积气 记忆力下降 下丘脑损伤新生儿并发症发生率较高 小于1岁 15 最常见的是感染 ETV评价因该手术不需要体内永久置放异物 感染或阻塞的机会要少于分流管手术 因此 该手术应是脑积水病人首先考虑的术式脚间池开放病人ETV有效 临床上60 以上的脑积水病人可从该手术中获益如何术前确认脚间池开放 目前难以做到准确评估 是临床上有些ETV手术无效的主要原因ETV虽不能解决所有脑积水 但的确 它可使众多脑积水患者不带分流管健康生存 点评EAP手术 要认真设计内镜入颅点和入颅轨迹 保护好绕过室间孔处的脉络丛 以安全完成手术EAP之后的支架植入 风险更大 没有文献支持不要总想以EAP代替ETV 从而达到CSF循环通路的完全生理学重建只是在影像学显示阻塞为膜性时 方可考虑尝试EAPEAP的特别意义在于对孤立性第四脑室病人 若顺利完成EAP操作 则第四脑室与幕上三个脑室交通 再通过ETV或单管分流即可完成该种复杂脑积水的而处理 点评EMP术后不留异物于颅内 病人易于接受 且长期效果好EMP是室间孔阻塞致单侧侧脑室积水患者可选的手术方式对室间孔解剖结构欠清晰者 不要勉强为之 防止室间孔处静脉损伤造成不可收拾的恶果 此时应改行透明隔穿通双侧室间孔阻塞性脑积水 若通过EMP打开同侧室间孔 同时行透明隔穿通 使双侧侧脑室交通 即可在不置分流管的前提下治疗该类复杂脑积水透明隔穿通比EMP更安全 点评是脑室内隔膜形成致局限性脑积水和室间孔阻塞致单侧侧脑室积水 行透明隔穿通 的首选手术方式双侧室间孔阻塞性脑积水 该术式打开透明隔 使双侧侧脑室交通 具有重要意义术后不留异物于颅内 病人易于接受 且长期效果好有时借助于定向技术 能使该手术更安全 快捷对于室间孔阻塞性脑积水 透明隔穿通比室间孔成形更安全 脑室 反向矢状窦分流1985年 埃及开罗神经外科专家EL Shafei报告 至2010年 40年 119例rV SS中6例 5 遇到了问题 3例婴儿因感染拔除分流管 另1例婴儿 窦内段分流管在3个月后后退脱出矢状窦 2例年轻成年人 经前额入路治疗急性脑膜炎后脑积水 分别在分流术后第2和第3周因高颅压症状复发返回医院 其中1例昏迷分流管整复前死亡 另1例是因为分流术后增大的脑室回缩 分流管的脑室端缩回脑实质内 分流管前端的CSF流入孔堵塞 在整复术后改善 119例rV SS中114例 95 78 从分流手术中获益 rV SS理论基础Gartner在1896年指出 最符合生理学的治疗脑积水的方法就是在脑室和头颈部静脉循环之间建立连接 Portnoy指出 脑积水的治疗 最理想的方法就是努力模仿CSF的自然引流 人体自然状态下借助两种力量 硬膜窦内的血流冲击压 IP 即脑脊液由颅内蛛网膜颗粒进入矢状窦的阻力 和直立位置时为保护颅内压不受重力影响的颈内静脉塌陷现象 自然的抗虹吸作用 来保持颅内压的稳定 我们不能越过人体自然的方式做事情 我们能做的最好的就是模仿人体自然状况 CSF本来就应该在脑凸面的蛛网膜颗粒流入矢状窦 这是CSF的生理学去路 CSF的脑室 矢状窦分流正是从生理学水平重建CSF循环 人体自身原有的抗虹吸机制继续自然发挥作用 人工的抗虹吸套件和可调压套件均不需要 而反向矢状窦分流 避免了分流管窦内端形成血栓的可能 我们的初步临床实践证明 该分流方式是可取的脑积水分流方式 尤其对于小儿脑积水患者该技术很有优势 避免了体格发育 身材长高可能引起的分流管的问题 该类分流会使小儿复杂脑积水患者受益 VPS评价相对于1990年代之前 VPS在降温不是CSF生理循环的重建并发症多 发生率高 远期效果差强人意针对VPS 需要研究和探讨的问题有许多相对于内镜手术 窦分流手术和腰池分流手术 VPS不是首选术式 LPS手术并发症发生率20 25 其中1 4为机械性原因 而VPS为52 分流管阻塞或移位14 3 感染1 5 感染死亡0 5 特殊并发症 儿童ArnordChiari综合征2 神经根症状1 5 很少发生颅内并发症 无脑内和脑室内并发症LPS效果及评价有效率24 90 多50 65 术