肝硬化教学PPT.ppt

肝硬化HepaticCirrhosis 董XX 男 46岁 主诉 因乏力一年余 腹胀两月 呕血一天入院 体查 T 37 8oC R 22 min Hr 106 min Bp 95 60mmHg 精神萎靡 神志尚清 皮肤巩膜轻度黄染 心肺无异常 腹稍膨 腹壁软 无明显压痛反跳痛 肝脏未及 脾肋下两指 质中 腹部移动性浊音 双肾区无叩痛 肠鸣音6 8次 分 双下肢踝关节处轻度凹陷性水肿 实验室检查 血常规 Hb76g L WBC3 2 106 N86 Plt67 106 粪常规 大便OB 病例 你的拟诊 还需作哪些检查 肝功能 TB32 6umol L CB18 1umol L ALT32U L AST19U L GT43U L ALP57U L Alb26g L Glo41g L A G 0 63凝血酶原时间 PT18 3s 对照13 1s 急诊胃镜 胃底 食道 诊断 一种或几种病因长期或反复作用引起的慢性进行性肝病的后期阶段 病理 肝细胞变性坏死 结缔组织增生及纤维化 假小叶形成 肝细胞结节性再生 肝逐渐变形 变硬 临床 多系统受累 以肝功能损害和门脉高压为主要表现 晚期常出现消化道出血 肝性脑病 感染等并发症 概况 1 世界性疾病 所有种族 不论国籍 年龄或性别 均可罹患 年龄35 48岁最多男 女为3 6 8 1 1 概况 2 病因 一 病毒性肝炎 主要为乙型及丙型病毒性肝炎 甲型 戊型病毒性肝炎一般不发展为肝硬化 肝炎后肝硬化多数表现为大结节性肝硬化 少数病例如病程缓慢迁延 炎性坏死病变较轻但较均匀 亦可表现为小结节性肝硬化 从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程 可短至数月 长至数拾年 HBV感染地理分布 HCV感染地理分布 二 慢性酒精中毒 长期大量饮酒 酒精的中间代谢产物乙醛对肝脏的直接损害 经脂肪肝而发展为肝硬化是酒精性肝硬化的主要发病机理 80g 4年 肝纤维化80g 10年 肝硬化 三 胆汁淤积 肝内胆汁淤积或肝外胆管阻塞持续存在 可导致肝细胞缺血 坏死 纤维组织增生而继而形成肝硬化 继发性 与自身免疫因素有关的肝内细小胆管炎症与梗阻所致者称为原发性胆汁性肝硬化 四 循环障碍 慢性充血性心力衰竭 缩窄性心包炎和各种病因引起的肝静脉阻塞综合症 Budd Chiari综合症 可致肝脏长期瘀血缺氧 小叶中心区肝细胞坏死 结缔组织增生而导致瘀血性肝硬化 在形态上呈小结节性 五 药物及化学毒物 许多药物和化学毒物可损害肝脏 如长期服用异烟肼 四环素 双醋酚汀 甲基多巴等 或长期反复接触某些化学毒物如四氯化碳 磷 砷 氯仿等可引起药物性或中毒性肝炎及慢性活动性肝炎 进而发展为中毒性 药物性 肝硬化 六 代谢性疾病 肝豆状核变性 hepato lenticulardegeneration 或称Wilson病 血色病 hemochromatosis 1抗胰蛋白酶缺乏症半乳糖血症 由遗传性和代谢性疾病 致某些物质因代谢障碍而沉积于肝脏 引起肝细胞变性坏死 结缔组织增生而形成肝硬化 七 营养障碍 长期营养不良 特别是蛋白质 B族维生素 维生素E和抗脂质因子如胆碱等缺乏时 能引起肝细胞坏死 脂肪肝 直至发展为营养不良性肝硬化 八 免疫紊乱 自身免疫性肝炎 AIH 原发性胆汁性肝硬化 PBC 原发性硬化性胆管炎 PSC 自身免疫性胆管炎 AIC 肝硬化 ERCP PSC 九 血吸虫病血吸虫卵随血流进入肝脏后主要沉积于汇管区 虫卵及其毒性产物的刺激 导致肝脏纤维化和门脉高压 以肝脏左叶受累较重 肝表面有较大的结节 十 原因不明发病原因一时难以肯定 称为隐原性肝硬化可能 1 与隐匿型肝炎有关 2 与非酒精性脂肪肝有关 3 其它未知因素 肝硬化十大病因 归纳 毒酒淤胆血代谢药物养虫免疫无 肝细胞坏死及再生肝纤维化形成肝再生结节出现 假小叶形成血管床缩小 扭曲 被挤压肝逐渐变形 变硬而致肝硬化 发病机制 肝硬变的病变特点 各种原因引起肝细胞变性 坏死 肝细胞再生 纤维组织增生 假小叶形成 肝硬变 肝硬化组织学演变 肝硬化的病理演变 肝脏逐渐变形 变硬变小 包膜增厚 结节出现而致肝硬化 病理 大体形态 组织学改变假小叶形成 1 小结节性结节的直径 1 0cm 大小均匀 纤维间隔较窄 结节中可有门脉管道 病理分型 酒精性肝病和淤血性肝病是其主要的病因 2 大结节性结节直径 1 0cm 大者直径可达5 0cm 结节由纤维隔分开 其中可含正常肝小叶 多见于肝炎后肝硬化 血色病和Wilson s病 3 混合性大小结节均有 兼有大 小结节两型的病理特点 临床上绝大多数肝硬化均为此型 4 不完全分隔型血吸虫性肝纤维化 肝小叶由纤维围成结节 纤维间隔可向小叶延伸 但分隔小叶不完全 再生结节不明显 窦前性 血吸虫病胆汁性肝硬化门脉或脾静脉病变 窦性 病毒性肝炎酒精性肝病脂肪肝细胞毒性药物 如硫唑嘌呤 等 窦后性 肝小静脉闭塞病肝静脉 下腔静脉栓塞或畸形心血管 缩窄性心包炎 严重右心功能不全 等 病理其它器官改变 脾 脾脏肿大 脾髓增殖胃 胃粘膜充血 水肿 糜烂肺 肝肺综合征睾丸 萎缩卵巢 退行性变 中医病因病机1 酒食不节2 情志失调3 感染血吸虫4 它病转化 临床表现代偿期症状较轻 缺乏特异性 可有乏力 纳差 恶心 上腹不适 腹胀 腹泻等 查体见一般情况较好 肝脏轻度肿大 质地结实或偏硬 脾脏轻度或中度肿大 肝功能正常或轻度异常 失代偿期一 肝功能损害表现 1 全身症状 消瘦 乏力 皮糙 面灰黯及低热等 2 消化道症状 纳差 恶心 腹胀及腹泻 3 出血倾向及贫血 鼻 牙龈 皮肤 胃肠出血等 经量多 尿血 不同程度的贫血 4 内分泌系统失调 蜘蛛痣 肝掌 皮肤颜面色素沉着 男性乳房发育 睾丸萎缩及女性月经失调 少尿和浮肿 低血糖 临床表现失代偿期二 门脉高压 PortalHypertension 正常门静脉压力为110 180mmH2O 当门静脉压力超过250mmH2O时即为门静脉高压 门静脉高压症 门静脉高压症 根据门静脉血流梗阻发生的部位 一般可将门静脉高压症分为肝前 肝内和肝后三型 肝内型最常见 常由各种原因所致肝硬化引起 肝前型门静脉高压症的常见原因是肝外门静脉血栓形成 先天性畸形和外在压迫 肝后型门静脉高压症的常见原因有Budd Chiari综合征 缩窄性心包炎及严重右心衰等 门静脉高压症 肝内型又可分为窦前型 窦后及肝窦型 窦前型门静脉高压症的最常见原因是血吸虫性肝纤维化 在我国 肝炎后性肝硬化是引起窦后及肝窦型门静脉高压症最常见的原因 其次有酒精性和胆汁性肝硬化 门静脉高压症 肝硬化门静脉高压的自然病程 没有静脉曲张的患者以每年8 的速度发展为静脉曲张 曲张静脉一旦形成就会由小变大 较小直径的曲张静脉以每年8 的速度发展为较大直径的曲张静脉 大的曲张静脉最终出现破裂出血预测曲张静脉破裂出血的危险指标 41 40 50 的曲张静脉出血的患者出血可以自行停止肝硬化合并急性曲张静脉破裂出血患者在6周内死亡率为20 未治疗的患者后期再出血率约为60 大部分发生在首次出血后的1 2年内 急性出血死亡的相关因素 肝硬化门静脉高压的自然病程 门脉高压 PortalHypertension 临床表现失代偿期 1 脾大脾周围炎时隐痛或胀痛 晚期脾亢 三系少 正常 肝硬化腹水脾肿大 食管静脉曲张 EsophagealVarices 腹壁静脉曲张痔静脉曲张 2 侧枝循环建立 食管静脉曲张 食管静脉曲张 胃底静脉曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉曲张 3 腹水 Ascitis 形成原因 门脉压力高低蛋白血症肝淋巴循环障碍继发性醛固酮增多抗利尿激素增多有效循环血量减少失代偿期患者75 以上有腹水 4 门脉高压胃肠病 门脉高压性胃病 门脉高压性大肠病 5 胸水 肝硬化时胸水的形成 腹水通过膈淋巴管 或经瓣性开口进入胸腔 并发症上消化道出血肝性脑病继发感染肝肾综合征肝肺综合征原发性肝癌电解质及酸碱平衡紊乱 上消化道出血 UGIB 特点 为本病最常见的并发症多突然发生 出血量大 除呕鲜血外 常伴有血便易出现休克及诱发肝性脑病许多患者过去有消化道出血史原因 食管胃底静脉曲张破裂 并发急性胃粘膜病变或消化性溃疡 曲张静脉破裂出血 肝性脑病 HepaticEncephalopathy 见于严重肝病患者 是以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合症 是肝硬化最常见的死亡原因 亦可见于重症肝炎 肝癌 严重的阻塞性黄疸及门腔静脉分流术后的病人 临床上以意识障碍和昏迷为主要表现 继发感染 肝硬化患者抵抗力低下 肝脏枯否氏细胞功能减退 加之肠道瘀血 细菌易透过肠壁进入腹腔 或进入门脉 经侧支直接进入体循环 自发性细菌性腹膜炎 SBP 肺炎 胆道感染 革兰氏阴性杆菌败血症 等 肝肾综合征 HRS 特点 自发性少尿或无尿稀释性低钠血症 低尿钠和氮质血症患者肾脏缺乏器质性改变原因 自发性细菌性腹膜炎大量的腹水上消化道出血 休克 和强烈利尿内毒素血症水 钠代谢紊乱等 肝肺综合征 HPS 定义 并发有低氧血症的肝硬化患者 特点 进展期肝病肺内血管扩展低氧血症 PaO2 70mmHg 15 45 的肝硬化患者合并低氧血症4 29 平均20 的晚期肝病患者存在HPS不进行肝移植的死亡率为41 临床三联征 存在进展性肝脏疾病 肺内血管扩张 动脉血氧合功能障碍 在室内常氧条件下 A a DO2增大 20mmHg PaO2降低 70mmHg 诊断标准 慢性肝脏疾病动脉血氧分压 70mmHg 或 A a DO2 20mmHg经影像学证实有肺内血管扩张 原发性肝癌 HCC 相当多的原发性肝癌是在肝硬化基础上发生的 当肝硬化患者在短期内出现肝脏进行性增大 持续性肝区疼痛 肝脏发现肿块 腹水转变为血性等 特别是甲胎蛋白增高 应警惕原发性肝癌的可能 原发性肝癌 HCC 电解质和酸碱平衡紊乱 肝硬化患者在腹水出现以前已有电解质紊乱 出现腹水和其他并发症后 电解质紊乱更加严重 常见者为低钠血症 低钾低氯血症与代谢性碱中毒 并诱发肝性脑病 实验室及特殊检查一 实验室检查1 血常规贫血 脾亢时白细胞和血小板减少 2 尿常现胆红素 蛋白 管型 3 肝功能失代偿期血清胆红素凝血酶原时间 白蛋白及白球比例转氨酶前胶原III肽 PIIIP 4 免疫功能检查 l 细胞免疫半数以上T淋巴细胞低于正常 CD3 CD4和CD8细胞均有降低 2 体液免疫免疫球蛋白IgG IgA IgM增高 3 非特异性自身抗体如抗核抗体 抗平滑肌抗体 抗线粒伴抗体等出现 4 病因为病毒性肝炎者 乙型 丙型或乙型加丁型肝炎病毒标记呈阳性反应 漏出液并发自发性腹膜炎并发结核性腹膜炎癌变腹水 5 腹水检查 血清腹水白蛋白梯度 SAAG 二 特殊检查 US Ultra Sonography US 钡餐 CT MRI 门脉 肠系膜上静脉 脾静脉 胃左静脉显著扩张 胃底静脉曲张 内镜 食管静脉曲张 ab食管静脉曲张红色征 CR a 食管曲张静脉表面CR 表现为樱桃红点b 食管曲张静脉表面CR 表现为蚯蚓状扩张的红色血管 门脉高压胃病 内镜 门脉高压性大肠病 内镜 结肠毛细血管扩张 门脉高压性大肠病 内镜 结肠粘膜下充血出血 结肠粘膜下静脉曲张 门脉高压性小肠病 病理 正常回肠粘膜 门脉高压时回肠粘膜 超声内镜 超声内镜 腹腔镜 肝穿刺 董XX 男 46岁 主诉 乏力一年余 腹胀两月 呕血一天入院 体查 T 37 8oC R 22 min Hr 106 min Bp 95 60mmHg 精神萎靡 神志尚清 皮肤巩膜轻度黄染 心肺无异常 腹稍膨 腹壁软 无明显压痛反跳痛 肝脏未及 脾肋下两指 质中 腹部移动性浊音阳性 双肾区无叩痛 肠鸣音6 8次 分 双下肢踝关节处轻度凹陷性水肿 实验室检查 血常规 Hb76g L WBC3 2 106 N86 Plt67 106 粪常规 大便OB 病例 你的拟诊 还需作哪些检查 肝功能 TB32 6umol L CB18 1umol L ALT32U L AST19U L GT43U L ALP57U L Alb26g L Glo41g L A G 0 63凝血酶原时间 PT18 3s 对照13 1s 急诊胃镜 胃底 食道 诊断 诊断病史肝功能损害门脉高压肝脏改变化验或特殊检查病理特点 诊断主要指征 X或内镜 食管静脉曲张 BUS 肝回声明显增强 不均 光点粗大 或表面欠光滑 凹凸或锯齿状 门脉 13mm 脾脉 8mm 腹水伴腹壁静脉怒张 CT 肝外缘结节状隆起 肝裂扩大尾叶 右叶大于0 05 脾大 腹腔镜或肝穿活检肝硬化 次要指征 化验 肝功异常 或肝纤化指标增高 体征 肝面容 蜘蛛痣 肝掌 黄疸 下肢肿 男性乳房发育 肝脾大 确诊 主要指征除 外任何一项结合次要指征 鉴别诊断伴肝大的其他疾病伴脾大的其他疾病伴腹水的其他疾病与肝硬化并发症相似的其他疾病 Child Pugh分级 注 根据5项的总分判断分级 A级 6分 B级7 9分 C级 10分 完整的诊断包括 病因诊断病理诊断肝功能诊断并发症 治疗 1 卧床休息 肝功能损害 黄疽 腹水 出血者 2 饮食 保证各种营养 进食易消化 富含蛋白质 维生素及足够热量和适量脂肪的食物 戒酒 3 静脉输液 摄入不足者 补充热量及营养 一 一般治疗 1 维生素 2 护肝药物 肝泰乐益肝灵 水飞蓟素 肌苷易善复 3 抗肝纤维化的治疗 秋水仙硷青霉胺 二 药物治疗 三 脾功能亢进的治疗1 脾切除术2 脾动脉栓塞术 1 限制钠 水的摄入 每日摄入钠盐500 800mg 氯化钠1 2 2 0g 进水量1000ml左右2 利尿剂 螺内酯 呋塞米3 放腹水加输注白蛋白4 提高血浆胶体渗透压5 腹水浓缩回输6 腹腔 颈静脉引流 LeVeen引流法 7 经颈静脉肝内门体分流术 transjugularintrahepaticportosystemicshunt TIPS 四 腹水的治疗 五 食管 胃静脉曲张破裂出血的治疗1 一般性治疗2 生长抑素及其类似物 生长抑素奥曲肽3 加压素 垂体后叶素 三甘氨酸赖氨酸加压素4 硝酸甘油 与血管加压素共同使用 5 立止血 凝血酶类制 6 气囊压迫止血 双腔三囊管 食管静脉曲张出血 7 内镜治疗 内镜下止血 在内镜下进行止血操作是一种比较有效的方法 因为能看到病变 可以根据具体情况采用不同的止血方法 目前常用的方法有 1 喷洒止血药 2 注射药物 3 电凝止血 4 光凝止血 5 氩气止血 6 微波止血 7 止血夹止血 8 静脉曲张套扎 内镜下止血 1 喷洒止血药可通过活检孔道插入导管 对病灶喷洒孟氏液 5 液稀释1倍 去甲肾上腺素4 8mg加生理盐水100ml 凝血酶 500 2000u加生理盐水20ml 亦有良效 2 内镜下注射药物 2 2 内镜下止血 硬化剂治疗应用于食管胃底静脉曲张出血 可取得很好的疗效 静脉内注射硬化剂1 乙氧硬化醇 食管静脉曲张硬化剂注射 2 内镜装有气囊用以阻断血液回流 保障硬化剂停留在曲张静脉内 内镜硬化治疗 曲张静脉静脉内注射静脉旁注射部位 内镜硬化治疗 曲张静脉内 曲张静脉旁 内镜硬化治疗 abc组织黏合剂治疗胃底静脉曲张a 胃底静脉曲张b 注射组织黏合剂c 治疗6个月后复查 食管静脉曲张的硬化剂治疗 胃底静脉曲张的组织粘合剂注射治疗 内镜硬化治疗 3 电凝止血 通过高频电产生的热量使出血的血管脱水 凝固而达到止血 电凝止血必须确定出血的血管方能进行 决不能盲目操作 适合直径小的动脉 静脉和毛细血管出血 3 热探头 4 4 激光止血 由于光凝作用 使照射局部组织蛋白质凝固 小血管内血栓形成 对于巨大的胃癌出血 其他方法止血困难者 激光治疗效果较好 5 氩气血浆凝固术 氩气是一种性能稳定 无毒无味 对人体无害的惰性气体 它在高频电作用下产生离子化氩气 凝固组织达到止血 弥慢性出血或胃窦血管扩张 gastricantralvascularectasia 是最佳适应证 凝固组织容易脱落 不适合较粗的动脉出血 止血适应范围较小 6 ADieulafoylesionBleedingstoppedafterplacementoftwoclipsonthebleedingvessel 7 止血夹止血 止血夹子原理类似活检钳 但钳瓣呈夹子状 夹住小血管后夹子可与操作部解体而仍钳住血管 数日后脱落时有血凝块形成 从而达到止血目的 治疗 止血夹 hemoclips 主要适合较粗的露出血管 直接夹在溃疡底部露出的血管上 Dieulafoy病亦非常适合金属夹止血 怀疑溃疡穿孔出血者为使用止血夹的禁忌证 恶性肿瘤出血亦不适宜使用止血夹止血 7 止血夹止血 把只有数公分長的止血夾送进十二指肠溃疡出血处 就可夾住伤口 7 止血夹止血 三爪止血夹用于上消化道小于3cm的黏膜和黏膜下层缺损的治疗出血性溃疡小于2毫米的动脉出血 三爪止血夹 8 食管静脉曲张套扎术 食管静脉曲张套扎术 abc食管静脉曲张套扎治疗 a b为皮圈套扎 c为尼龙圈套扎 套扎治疗 造成食管静脉内血栓形成 使静脉周围组织凝固坏死逐渐形成纤维化 增加静脉覆盖层 使静脉管壁增厚 血管变硬 用橡皮圈套扎曲张的静脉 几天后 局部溃疡形成 被套扎住的静脉脱落 血管完全栓塞 曲张静脉变细或程度减轻 内镜下硬化剂治疗 内镜下曲张静脉套扎 静脉曲张性消化道出血治疗 急症出血止血率可达90 以上 曲张静脉消失率为56 88 但EIS有食管狭窄 穿孔等并发症 还可继发或加重胃底静脉曲张 复发出血率较高 约31 58 此种疗法无食管穿孔等并发症 无全身不良反应 疗效与硬化剂疗法相似 急症出血止血率可达90 95 多次结扎曲张静脉消失率为55 80 复发出血率为33 43 内镜下硬化剂治疗 内镜下曲张静脉套扎 8 TIPS TIPS 断流术分流术 9 外科手术治疗 脾V 肾V 肠系膜上V 下腔V 1 受体阻滞剂普奈洛尔 心得安 2 硝酸酯制剂硝酸异山梨酯 单硝酸异山梨酯3 钙通道拮抗剂硝苯吡啶 六 预防出血及预防再出血 降低门脉压力 七 其他并发症的治疗 自发性细菌性腹膜炎肝性脑病肝肾综合征肝肺综合征 治疗方案 在使用敏感抗菌药物的同时 1 大量腹腔穿刺抽液2 不断增加利尿剂用药剂量 最大剂量为螺内脂400mg d和呋塞米160mg d 注 这两种方法对比的结果支持腹腔穿刺抽液是首选治疗方法 自发性细菌性腹膜炎 SBP 腹腔穿刺抽液的并发症的治疗 1 腹腔穿刺抽液血管收缩因子活动增强的特征抗利尿因子活动增强有效动脉血容量减少循环功能障碍腹水复发率高2 腹腔穿刺抽液肝肾综合症稀释性低血钠生存期缩短 不使用血浆增容剂 20 病人发生 3 预防腹腔抽液多于5升后发生循环功能障碍 白蛋白优于右旋糖酐 4 使用白蛋白尚存争议 但白蛋白比其它增容剂对循环系统有更大的保护作用 这个特征支持接受腹腔穿刺抽液的治疗病人使用白蛋白 顽固性腹水主要临床特征 主要临床特征A 在腹腔穿刺后频繁复发腹水B I型肝肾综合症发生危险增加并且愈后不良 1 反复大量腹水穿刺抽液 加使用白蛋白 2 经颈静脉肝内门体循环分流注 腹腔静脉分流因并发症高现已放弃不用 治疗方案 TIPS的优缺点 1 优点 降低钠潴留机制的活性和提高肾脏对利尿剂的反应2 缺点 a 分流管狭窄发生率高 在6 12个月后达7