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阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿的中医辨证及治疗 阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo binuria）简称PNH，是一种红细胞膜异常引起血管内溶血性疾病，多发于20-40岁男性，临床表现以贫血为主，主要是头晕、心慌、气短、乏力、口唇指甲苍白、脸色苍白；伴有出血主要是牙龈出血、鼻腔出血，皮肤粘膜出血点、瘀斑，常被误诊为再障，发作型PNH以阵发性酱油色尿或尿如茶水为特征，伴有巩膜、皮肤黄疸，贫血。血液化验可以是全血细胞减少：红细胞、白细胞、血小板都少，但网红是增高的，这一点与再障不同，但也有网红是低的；骨髓穿刺、骨髓检查结果多数病人是增生活跃的，但也有一部分病人是增生减低的，它与再障很相似，骨髓及血液检查很接近，所以往往容易误诊，那么需要鉴别的可以作一些特殊的化验，特异性化验有酸溶血试验、糖水试验、蛇毒试验，这些在PNH当中是阳性的，CD55、CD59的标记细胞在PNH中是明显减少，通过这些可与再障鉴别。在临床上再障病人在治疗过程中或治好多年以后再转化为阵发性睡眠性血红蛋白尿，也可以是阵发性睡眠性血红蛋白尿与再生障碍性贫血同时存在，就称为AAPNH综合征。中医认为本病的基本病机在于脾肾两虚，湿热毒邪蕴结。脾为后天之本气血生化之源，脾失健运，水湿内停，感受热毒，湿热毒邪互结，熏蒸肌肤则出现黄疸，流注膀胱，则出现血红蛋白尿。“肾藏精、主骨、生髓”、“精血同源”，肾精亏虚，血化无源见而贫血，卫外不固，感受外邪，邪毒内侵骨髓，迫血忘行则见出血，离经之血为淤血，淤血不祛，新血不生，形成恶性循环，治疗上以健脾补肾，化湿通络为大法，可以调整机体免疫功能，见效快，7天控制溶血，坚持治疗骨髓造血功能可以完全恢复。PNH属中医的虚劳和黄疸范畴，起因多由素体亏虚，复感湿热外邪，或因脾肾虚损，水湿不化，郁而化热，湿热相结于中焦，伤及脾肾，气血生化障碍，而现气血两虚又黄疸之症。本病反复发作，经久不愈，病久则入络成瘀，瘀血内阻，新血不生，致虚劳血虚更重。治疗PNH我们以补肾填精，益其虚；以利湿清热祛其疸黄；以化瘀通络生新血，共奏治疗PNH的大法则。但于临床又需据PNH的湿、虚、瘀的表现不同，而行不同的治法。如：（1）湿热重而见黄疸甚，溲尿黑红，舌苔黄而脉象濡数，伴腰酸疼痛，神疲乏力，纳差倦怠等症状。治疗当化湿清热，兼化瘀补虚。方用：黄柏，白茅根，旱莲草，薏米，丹皮，茵陈，车前草，生熟地，桑寄生，茜草等药。（2）肾虚不足而见腰膝酸软，周身乏力，面色苍白，晨起尿如深茶，舌质淡而胖大，有齿痕，苔白，脉象虚滑或沉细。治疗当用补肾生精，益气养血兼化湿祛淤。药用：仙灵脾，补骨脂，黄芪，山萸肉，枸杞子，熟地，山药，当归，茵陈，虎杖，丹皮，泽兰等。（3）久病迁延，入络成瘀而见面色晦暗，白睛黄染，溲尿黄红，反复发作，唇甲淡白，或肌肤甲错，舌质淡或有瘀斑，苔白脉弦滑
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