儿童卵巢肿瘤26例报道.doc

儿童卵巢肿瘤26例报道中国肿瘤临床与康复 2000年第1期第7卷 临床实践作者：朱忠尧胡余昌顾纪容单位：朱忠尧(宜昌市中心医院病理科湖北 宜昌 443003)；胡余昌(宜昌市中心医院病理科湖北 宜昌 443003)；顾纪容(宜昌市中心医院病理科湖北 宜昌 443003)关键词：卵巢肿瘤；畸胎瘤；生殖细胞肿瘤摘要目的探讨儿童卵巢肿瘤的临床病理特征。方法回顾分析经病理证实的26例。年龄614岁，均有腹部包块，73%有腹痛，其中9例合并蒂扭转。良性16例、恶性10例。结果本组26例，占同期卵巢肿瘤的1.68%，恶性率38.46%，生殖细胞肿瘤最多见，占88.46%。结论因小儿附件位置较成人高，卵巢肿瘤易误为腹腔肿瘤，发生蒂扭转时常导至急腹症，无症状时常易漏诊，故临床医生应提高警惕。 中图分类号R737.31文献标识码BOvarian tumors in children：an analysis of 26 casesZHU Zhong-yao, HU Yu-chang, GU Ji-rong(The Central Hospital of Yichang, Hubei Yichang 443003)AbstractObjectiveTo study clinicopathological characteristics of ovarian tumors in children.Methods26 cases aged from 6-14 years,and histologically proven to be ovarian tumor,were retrospectively analyzed.The presentation were abdominal mass(100%)and pain(73%),9 had pediculo torsion.Of them,16 were benign,and 10 malignant.ResultsThe 26 cases occupied 1.68% of ovarian tumors in corresponding period.Malignant transformation rate was 38.46%.Germ cell tumor was the most frequently(88.46%) seen.ConclusionsOvarian tumor is offen misdiagnosed as abdominal tumors because of high position of appendix in children.Pediculo torsion offen results in acute abdomen.Asymptomatic patients are easy to be mis-diagnosed,to whom physician must pay attention.Key wordsovarian tumor;teratoma;germ cell tumor.儿童卵巢肿瘤是幼、少女生殖系统最常见的肿瘤，国内报道不多，现将手术切除并经病理证实的26例报道如下。临床资料本组年龄614岁，平均11.5岁。肿瘤位于右侧16例、左侧7例、双侧2例、不明1例。26例均有腹部包块，19例有腹部隐痛或阵发性疼痛，腹胀8例，发热5例，恶心呕吐4例，性早熟1例(11岁患儿有不规则阴道出血两年，乳腺已发育，并有少许阴毛)，恶液质1例(除极度消瘦及贫血外，尚有呼吸困难、不能平卧)。并发蒂扭转9例(34.62%)，扭转后肿瘤淤血出血9例，坏死3例。10例恶性肿瘤中，5例有腹水(其中1例并胸水)。辅助检查：超声检查(包括A超、B超或彩超)25例，CT 2例，查AFP 14例、HCG 6例、CEA 2例，X线检查(包括肾造影+腹部平片，钡灌肠+腹部平片，胸片)18例。10例恶性肿瘤中，7例测AFP，6例增高；2例测HCG均阴性；10例B超检查，1例考虑为恶性、3例疑为恶性；腹水细胞学检查6例，3例查见癌细胞，胸水1例亦查见癌细胞。治疗：全组均接受剖腹术，单纯肿物切除9例，单附件切除6例，单附件及阑尾切除2例，单附件及网膜(或肠系膜、腹壁)切除6例，双附件及网膜切除2例，活检1例。病理资料病理类型：按照WHO 1973年提出的卵巢肿瘤组织学分类标准进行分类(附表)附表26例卵巢肿瘤组织学分类组织学分类例数生殖细胞肿瘤23良性畸胎瘤15未成熟畸胎瘤2无性细胞瘤2恶性混合性生殖细胞瘤1内胚窦瘤2胚胎性癌1上皮性肿瘤2粘液性囊腺瘤1腺癌1性索间质肿瘤1粒层细胞瘤1巨检：包括双侧2例共28例个肿瘤，肿瘤最大径5cm35cm，其中5cm10cm 9个，11cm20cm 12个，21cm35cm 7个。除未成熟畸胎瘤及腺癌各1例包膜破裂外，余皆有完整包膜。囊性17例，实性7例，部分实性2例。凡蒂扭转者肿瘤均呈暗红色。良性囊性畸胎瘤囊壁多菲薄，囊内充满皮脂及毛发，15例中9例含有骨质、软骨或牙齿。10例恶性肿瘤中5例切面呈鱼肉状。镜下特点：15例良性畸胎瘤三个胚层出现的机率为：外胚层100%，中胚层60%，内胚层20%，与范女郎娣等报道的100%，58%，及26%相近1。外胚层以鳞状上皮及皮肤附属器最多见，达11例，其次为脑组织7例；中胚层以骨小梁和软骨岛最多，共9例，其次为脂肪组织7例、肌肉组织3例；内胚层3例，包含呼吸上皮、消化上皮、浆、粘液混合腺等。2例未成熟畸胎瘤，、级各1例，其成分主要为原始神经组织(原始神经上皮管、髓母细胞及神经母细胞)，另可见幼稚软骨岛、未成熟脂肪组织及骨样组织，欠成熟的有甲状腺、横纹肌、平滑肌、软骨及骨小梁，成熟组织主要为皮肤及附属器。2例无性细胞瘤、2例内胚窦瘤、1例胚胎性癌及1例粒层细胞瘤皆具备典型结构。1例恶性混合性生殖细胞瘤含无性细胞瘤及未成熟畸胎瘤两种成分。另1例肿物不能切除，仅取小块组织病理诊断为腺癌。讨论一、发病率及恶性率：卵巢肿瘤可发生于任何年龄，但儿童发病率最低。La Vacchia报道英国儿童肿瘤占全部卵巢肿瘤的0.2%0.3%2，Ehren等报道占1%1.6%3，国内李旭良等报道为1.4%1.8%4。本组26例，占同期卵巢肿瘤1544例的1.68%。国内文献还报道卵巢肿瘤的恶性率在成人为16.7%，儿童为24.5%46%。本组为38.46%。而同期成人卵巢肿瘤的恶性率仅为11.66%(177/1518)，表明儿童卵巢肿瘤的恶性率远较成人为高。二、病理学特点：Logir报道生殖细胞肿瘤占儿童肿瘤的67%85%5，李旭良等报道占70%91.5%4，上皮性肿瘤极少。本组生殖细胞肿瘤占88.46%，上皮性肿瘤仅2例。恶性肿瘤亦以生殖细胞组占优势，本组占80%(8/10)。生殖细胞肿瘤多发生于年长儿童，此乃由于女孩近月经初潮时卵巢功能开始活跃，体内内分泌激素增加，刺激胚胎残留组织发生肿瘤。成人未成熟畸胎瘤均为恶性，而在儿童如其未成熟成分仅为神经组织，则常随着发育逐渐成熟。本组1例14岁少女，左卵巢有18cm15cm14cm实性肿物，术前查HCG略高于正常，AFP及CEA均正常，B超及临床均疑为恶性。术中见肿瘤包膜完整，但大网膜及盆腔后腹膜可见颗粒状物。经作大量切片，镜下见全为成熟组织，网膜及后腹膜颗粒状物亦为成熟平滑肌及脑组织。按范女郎娣拟定的病理分级标准为未成熟畸胎瘤0级，很可能为未成熟畸胎瘤的逆转6。对于生殖细胞肿瘤，应多作切片，以免遗漏恶性混合性生殖细胞肿瘤的诊断。三、临床特点：儿童卵巢肿瘤无症状时常易漏诊。由于小儿附件位置较成人高，盆腔较浅，致使卵巢肿瘤较高，当肿物巨大时，常被误为腹腔肿瘤，发生蒂扭转时常导致急腹症。本组有7例分别以腹痛待查(阑尾炎、腹膜炎或腹腔结核)及腹部包块收住外科，其中3例经术前检查及妇科会诊，确诊卵巢肿瘤转妇科，另4例仍由外科剖腹手术后方确诊。生殖细胞源性肿瘤，测定HCG及AFP不仅有助于内胚窦瘤、胚胎性癌、恶性混合性生殖细胞瘤及未成熟畸胎瘤的术前诊断，而且能于术后监视化疗是否有效，肿瘤有无复发。对有内分泌功能的肿瘤，术前及术后测定HCG、LH、FSH、孕酮及睾酮皆有助于诊断及随访。作者简介：朱忠尧(1941-)，男，主任医师，主要从事临床及肿瘤病理。参考文献1，范娣，王学文，孟挺.儿童卵巢肿瘤110例分析.临床与实验病理学杂志，1987；3(4)：215-2172，La Vacchia,Morris HB,Draper GJ.Malignant ovarian tumor in children in Britain,1962-78.Br J Cancer.1983；48:363-3743，Ehren IM,Madour GH,Isaass HJ.Benign and malignant ovarian tumor in children and adolescents:a review of