（推荐课件）脊索瘤影像诊断

脊索瘤 1 病理 脊索瘤起源于脊索头端的残留组织 也有人认为迷走组织 为一低度恶性肿瘤 组织学上原始脊索从Rathke s囊向前下扩展到斜坡 继续向尾部生长形成脊椎 2 胚胎性脊索残留物可发生此中线通道任何部位 病理上 肉眼观 肿块呈灰褐色 大小约2 5cm 大多呈分叶状柔软胶胨状 少数硬如软骨 分界清楚并有假包膜 多伴广泛斜坡 颅底骨质破坏 3 50 肿瘤内可见散在结节状或斑片状钙化 可见新老出血区和囊变 坏死灶 有些肿瘤表现局灶性骨组织点缀在肿瘤基质内 4 复发的病灶一般呈多发结节状 镜下肿瘤细胞分化较好时 由呈囊状或团状囊泡样细胞组成 典型肿瘤细胞呈梭形或多边形 细胞浆内具有明显的空泡 又称液滴细胞 Physalferouscells 5 细胞核呈圆形或卵圆形 罕见有丝分裂 有时胞核被挤压到细胞周边 形成印戒细胞 signet ringlikecell 胞浆内可有糖原颗粒 细胞体积较大且排列稀疏 细胞间质内可有纤维间隔和丰富的粘液聚积 6 细胞分化较差时 其体积较小 排列紧密 细胞内外粘液成分较少 高度恶性时 细胞内常可见到核分裂 常在肉眼辨认的肿块外仍可见肿瘤组织 此可作为肿瘤的易复发性的原因之一 7 临床 颅内脊索瘤十分少见 仅占脑肿瘤的1 占原发性骨肿瘤的3 4 任何年龄均可发病 小到数月大到80岁 男性多于女性 男女比例为2 1 30 40岁为好发高峰 有资料显示发病高峰为40 60岁 男女发病率无明显差异 8 好发部位以骶尾椎和颈椎上段最常见 其次为斜坡和鞍后部 少数起源于中线旁岩骨尖 有报道绝大多数发生于骶尾部 50 和蝶枕联合区 35 40 颅内脊索瘤最常累及斜坡上 中2 3的中线区 9 脊索瘤生长缓慢 很少转移 但局部扩张和侵犯性大 可侵犯硬膜 并穿过硬膜侵犯中后颅凹压迫脑 脑干下部和小脑 易向前生长侵犯鼻咽部 10 最常见的症状为头痛 鼻塞 面部麻木及进行性脑神经麻痹 尤其第5 7对脑神经最常受累 肿瘤内出血时可出现构音困难 口吃 步态不稳待症状主 平均生存期为6年 脊索瘤的远隔转移罕见 可转移至淋巴结 肺和骨骼 11 影像学表现 1 平片可见以斜坡为中心的骨质破坏 可向四周伸展 伸入蝶骨 使蝶骨体及大翼发生骨质破坏 并可侵犯筛窦 枕大孔 枕骨 颈静脉孔区或眶上裂破坏 有时波及乳突和岩锥 12 影像学表现 蝶鞍破坏显著时可波及鞍背 后床突 蝶骨嵴及蝶窦壁等处 骨质破坏边界尚清 可有碎骨小片残留和斑片状钙化沉着 有时可有软组织肿块凸入鼻咽腔 多数较大 边缘光滑 13 2 血管造影可见肿瘤血管染色 以及颅底血管移位包绕征象 3 CT典型者平扫为以斜坡和岩裂尖为中心的略高密度灶 图13 14 形态不规则 边界尚清楚 常伴邻近骨质破坏 50 其间散在点片状高密度影 为钙化或破坏骨质残余碎片 图13 14 病灶内可见囊变 14 15 16 17 18 19 20 其特征性表现为较大的软组织肿块与骨质破坏不成比例 图13 15 肿瘤较大时 可推压邻近脑组织使之发生脑软化 其机制除肿瘤压迫性缺血外 还可为邻近累及的硬膜 软脑膜动脉 静脉血管闭塞导致脑软化 增强后扫描可见肿瘤不均匀强化 囊变区无强化 21 22 4 MRI平扫T1WI呈等或略低信号 T2WI呈不均匀高信号 图13 15 1 2 3 高信号内常可见点 片状低信号 这主要与肿瘤内钙化 肿瘤血管流空 出血及破坏骨质的残留碎片有关 矢状面成像对显示斜坡区脊索瘤最理想 典型特征为T1WI上斜坡髓质高信号消失 23 代之为不均匀信号的软组织肿块影 图13 15 2 病灶呈分叶状边界较清 增强后不均匀强化 动态MRI扫描显示脊索瘤可呈缓慢持续强化 图13 15 4 与病理组织学对照研究显示缓慢强化与肿瘤血供有关 而持续强化则脊索瘤细胞与细胞间质内的粘蛋白具有吸附GD DTPA分子特性有关 24 在鉴别诊断方面 颅底脊索瘤表现