原发骨淋巴瘤

临床病例讨论,河北医科大学第四医院血液内科河北省淋巴瘤诊疗中心赵桂敏,原发于骨淋巴瘤一例,病史：患者冉某某,男性，16岁，主因腰痛2个月，加重伴双下肢乏力20余天，发热一周于2013年10月21日入院。 缘于2月前无诱因出现腰痛，当地查影像学考虑“腰椎结核”，未予诊治。20余天前症状加重，伴双下肢无力，活动受限、大小便失禁。,于省三院查胸腰椎MRI示：胸椎3、6、12椎体多发占位，怀疑转移瘤；腰椎平扫未见明显异常。行胸椎穿刺活检病理示：胸12椎体组织挤压变形，大部分变性坏死，考虑恶性肿瘤。一周前出现发热，抗炎治疗后好转。经我院会诊病理切片示：可见异型浆细胞增生，不除外骨髓瘤，建议免疫组化。门诊以“骨髓瘤？”收入院。,患者自发病以来间断发热，无明显盗汗及体重减轻。 既往体健，自诉对“磺胺类” 药物过敏。,查体：T38 P128次/分 R20次/分 BP146/99mmHg。全身皮肤粘膜无黄染及出血点。右颌下可触及直径约1cm大小淋巴结，余浅表淋巴结未触及明显肿大。心肺查体未见明显异常，肝脾未触及肿大。肛周偏左皮肤可见约11*11cm大小褥疮。耻骨联合以下皮肤感觉明显减退，双下肢放射痛，肌力减弱1+，病理征未引出。,影像学检查：,查颈胸腹盆腔CT示：左侧肩胛骨、腰1椎体及右侧髋臼骨质密度不均、多发骨质破坏区，考虑恶性病变可能大；颈部、两肺、腹部及盆腔CT平扫未见异常。,锁上、颈部未见肿大淋巴结及占位病变,腋下、胸腹未见肿大淋巴结及占位病变,盆腔未见肿大淋巴结及占位病变,左侧肩胛骨多发骨质破坏,查腰椎MRI示：第12胸椎肿物伴椎管狭窄，考虑恶性病变可能性大。,化验检查：,血沉 13mm一小时末。结核抗体及腺苷脱氨酶阴性。/第乙肝五项示大三阳，HBV-DNA5.11*107copy/ml。血液生化：肌酸激酶 527U/L，LDH 516U/L。血2-MG 2.37mg/L。,血免疫球蛋白：IgA 4.9g/L。,骨髓像未见明显异常。,诊断思路：,患者主要表现为多发骨质破坏，临床需考虑骨结核、骨转移癌、多发性骨髓瘤、原发骨肿瘤可能性。患者间断发热，无咳嗽、乏力、咯血、盗汗等结核症状，且血沉、结核抗体及腺苷脱氨酶均阴性，故可基本除外骨结核可能；,另患者为青少年，虽有多发骨质破坏，但骨髓瘤常见于老年人，且该患者血尿免疫固定电泳及骨髓未见明显异常，故可基本除外骨髓瘤可能性。此外患者为青少年，且全身影像学检查未发现明确原发癌灶，故目前骨转移癌可能性不大。,患者住院期间间断发热、头痛、腰痛，褥疮分泌物培养示大肠埃希菌生长，给予局部换药及抗感染治疗，褥疮好转，但仍有上述症状，考虑与原发病有关，给予小量激素及甘露醇治疗后症状减轻，且双下肢肌力明显恢复。,依据患者临床表现、相关检查及对激素治疗敏感等特点，目前考虑原发于骨淋巴瘤可能性大。因外院穿刺病理组织较少，无法再次切片行免疫组化。为进一步明确诊断转骨科行左肩胛骨病变切除活检术，过程顺利。 术后病理如下所示：,综上明确诊断为：原发于骨弥漫大B细胞淋巴瘤B 高危组（年龄校正IPI评分3分：一般状况、分期、LDH）。因患者乙肝病毒复制活跃，不宜应用美罗华，在口服替比夫定抗乙肝病毒基础上予CHOPE方案化疗，疗程结束，患者双下肢肌力恢复至4级，耻骨联合以下皮肤感觉明显恢复，大小便失禁好转，可下床站立。,随访：患者未遵医嘱按时入院巩固化疗，于当地县医院，继续CHOPE方案化疗3疗程，目前共计化疗4疗程，第三疗程结束后患者已基本恢复正常。,讨论：原发于骨淋巴瘤（primary lymphoma of bone,PLB）是起源于骨髓腔、不伴区域淋巴结或脏器受累、少见的原发性结外淋巴瘤。国外资料报道PLB约占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的1%，占原发性骨肿瘤的7%。我国发生率更低，约占0.6%。可发生于任何年龄，发病高峰在50岁左右。PLB绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，原发于骨的霍奇金淋巴瘤非常罕见。绝大多数为滤泡中心来源的B细胞，T细胞相对少见。,临床表现缺乏特异性，主要症状为瘤变部位的局限性、持续性疼痛，多进行性加重，后期可出现病理性骨折。病变多为单发性病灶，多无全身症状，少数可出现多发病灶，多发者多伴全身症状。PLB可发生于全身骨骼的任何部位，以脊柱、骨盆和长骨多见。,X线或CT多表现为溶骨性低密度病变，典型表现为筛孔状、虫蛀状多灶性骨质破坏。MRI多表现为T1WI多呈较低信号，T2WI多呈稍高信号。诊断主要依赖于病理组织检查。治疗原则上采用化放疗结合的综合治疗，手术仅限于诊断性活检和修复病理性骨折。,预后相对较好，有潜在治愈可能，一旦复发，尤其是骨外的结外复发预后极差。原发骨淋巴瘤疗效较难评价，MRI不能确定局部是否有肿瘤残存，局部