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文档简介
再障的免疫抑制剂治疗 1 再障的IST 免疫抑制治疗 治疗 标准方案ATG ALG联合环孢素 CsA 治疗 再障的免疫抑制剂治疗 2 重型再障治疗流程 再障的免疫抑制剂治疗 3 ALG ATG具有T细胞及非T细胞的细胞毒性免疫抑制作用 能去除抑制性T细胞骨髓造血抑制作用 再障主要发病机制 T淋巴细胞 细胞毒性T淋巴细胞和淋巴因子介导的造血干细胞异常 机制 再障的免疫抑制剂治疗 4 无相合同胞供者的再障患者包括 1 输血依赖的非重型再障 2 年龄大于4O岁的重型和极重型再障 3 非输血依赖的非重症再障患者 明显粒缺有罹患感染的危险 4 没有合适配型供者的年轻重型和极重型再障 适应症 再障的免疫抑制剂治疗 5 1 猪源ALG 中国产 剂量为20 30mg kg d ATG ALG需连用5d 每日静脉输注12 18h 并同时输注甲强龙1mg kg d 2 CsA每日口服3 5mg kg 一般目标血药浓度 谷浓度 为成人150 250ug L 儿童100 150ug L 一般推荐疗效达平台期后持续服药至少12个月 方法 再障的免疫抑制剂治疗 6 ALG ATG不良反应 1 急性期包括超敏反应 发热 僵直 皮疹 高血压或低血压及液体潴留 2 抗血小板活性的作用 故不能在输ATG ALG的同时输注血小板悬液 3 血清病反应 关节痛 肌痛 皮疹 轻度蛋白尿和血小板减少 一般出现在ATG ALG治疗后的1 2周左右 故甲强龙疗程应足量用至15d 随后减量 一般2周后减完 总疗程4周 再障的免疫抑制剂治疗 7 CsA不良反应 消化道症状 齿龈增生 色素沉着 肌肉震颤 肝肾功能损害 极少数出现头痛和血压变化 多数患者症状轻微或对症处理减轻 故服用CsA期间应定期检测血压 肝肾功能 再障的免疫抑制剂治疗 8 治疗效果 有效率在60 80 之间 5年生存率大约为75 85 治疗后可能出现复发 近来由于长期应用环孢素和缓慢减药复发率降至10 左右 患者可能出现迟发性克隆性疾病 一项研究发现在治疗后的11年里有8 出现MDS AML 10 发生PNH 11 出现实体肿瘤 再障的免疫抑制剂治疗 9 疗效评估 1 基本治愈 贫血和出血症状消失 Hb男性达120g L 女性达110g L WBC达4 10 9 L PLT达100 10 9 L 随访1年以上未复发 2 缓解 贫血和出血症状消失 Hb男性达120g L 女性达100g L WBC达3 5X10 9 L左右 PLT也有一定程度增加 随访3个月病情稳定或继续进步 3 明显进步 贫血和出血症状明显好转 不输血 Hb较治疗前1个月内常见值增长30g L以上 并能维持3个月 再障的免疫抑制剂治疗 10 疗效评估 判定以上三项疗效标准者 均应3个月内不输血 4 无效 经充分治疗后 症状 血常规未达明显进步 参考资料 1 再生障碍性贫血诊断治疗专家共识 中华血液学杂志2010年 2
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