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急进性肾小球肾炎 2018 03 10 病因 免疫病理分型 I型 抗肾小球基底膜型肾小球肾炎抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜 GBM 抗原相结合激活补体而致病 II型 免疫复合型肾小球内循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成 激活补体而致病 III型 非免疫复合物型寡免疫复合物型 抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA 可阳性 病理 光镜 广泛的肾小球囊腔内大新月体形成 50 早期 细胞新月体晚期 纤维新月体II型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生 III型常可见肾小球节段性纤维素样坏死 免疫荧光 I型 IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布 II型 IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁 III型 无或微量免疫沉积物 电镜 I型 III型无电子致密物 II型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积 病理 临床表现 我国II型多见 起病急 急骤进展 血尿 蛋白尿 浮肿 高血压 少尿或无尿 进行性肾功能恶化并发展成为尿毒症 急性肾炎综合征 肾功能急剧恶化 早期即出现少尿性肾衰竭 诊断 急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化 肾活检其他 免疫学检查 I型 抗GBM抗体阳性 II型 血循环免疫复合物及冷球蛋白可阳性 伴补体C3降低 III型 部分ANCA阳性 治疗 强化治疗 一 强化血浆置换疗法每天一次或隔天一次 直到血清抗体或免疫复合物转阴 需配合糖皮质激素 口服泼尼松按照1mg kg d 至2 3个月后渐减 及细胞毒性药物 环磷酰胺2 3mg kg d 口服 2 3个月后渐减 累计量不超过6 8g 适用范围 适用于各型急进性肾炎 主要用于I型 对于Goodpasture综合征 原发性小血管炎所致急进性肾小球肾炎 III型 伴有肺出血作用肯定 应首选 强化治疗 二 甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗甲泼尼龙0 5g 1g静滴 每日或隔日1次 3次为一疗程 必要时间隔3 5天可进行下一疗程 不超过3个疗程 甲泼尼龙冲击治疗也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗 方案同前 适用范围 主要适用于II III型 I型疗效差 替代治疗 急性肾衰竭已达到透析指征者应即使透析 对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者 有赖于长期维持性透析治疗 肾移植应在病情静止 I型 III型患者血中抗GBM抗体 ANCA需转阴 半年后进行 预后 影响预后的主要因素 1 免疫病理类型 III型较
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