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文档简介
血小板减少原因 1 了解血小板功能 促进止血和凝血 还有维护毛细血管壁完整性的功能 血小板在止血和凝血过程中 具有形成血栓 堵塞创口 释放与凝血有关的各种因子等功能 2 在小血管破裂处 血小板聚集成血小板栓 堵住破裂口 并释放肾上腺素 5 羟色胺等具有收缩血管作用的物质 是促进血液凝固的重要因子之一 血小板还有营养和支持毛细血管内皮细胞的作用 使毛细血管的脆性减少 3 血小板减少是指血液中血小板计数 100 109 L 血小板疾病是由于血小板数量减少 血小板减少症 或功能减退 血小板功能不全 导致血栓形成不良和出血而引起的 4 临床表现 一般来说 血小板轻度降低不会发生出血性问题 但当血小板降到50 109 L 5万 以下时应引起注意 1 皮肤出血 出血点 紫癜 淤斑 2 牙龈出血 牙龈出血在正常人及牙科疾病中常见 因此 反复牙龈出血或出血后止血困难常提示血小板减少等出血性疾病 5 3 鼻衄 正常人亦可偶尔发生鼻衄 但鼻衄合并其他出血症状时常提示出血性疾病 4 关节出血 肌肉及深部组织血肿 单纯血小板减少引发关节 肌肉出血少见 5 消化道出血 可表现为呕血 便血 黑便等 6 6 泌尿道出血 可表现为镜下血尿或肉眼血尿 7 月经过多 8 视网膜出血 10 中枢神经系统出血 较少发生 但却是血小板减少等出血性疾病患者的常见死亡原因 11 拔牙或手术后出血 12 伤口出血时间延长 7 病因 原发免疫性血小板减少 既往称为特发性血小板减少性紫癜 ITP 是一种获得性免疫介导的血小板减少疾病 其外周血小板少于 100 109 L 没有其他引起血小板减少的明显诱因或基础疾病 8 病因 一血小板生成障碍或无效生成1 巨核细胞生成减少 1 物理化学因素 电离辐射 肿瘤化疗药物 抗生素 解热镇痛药 抗甲状腺药 抗糖尿病药 抗癫痫药等 此类药物干扰DNA合成 抑制细胞丝状分裂 表现为骨髓增生低下和巨核细胞极度减少 常伴有全血细胞减少 9 2 骨髓浸润性疾病 骨髓转移癌 白血病 骨髓瘤 骨髓纤维化 3 造血干细胞病变 再障 阵发性睡眠性血红蛋白尿 范可尼贫血 骨髓异常增生综合征 10 4 感染性疾病 风疹 麻疹 腮腺炎 登革热 艾滋病及某些病原菌引起的败血症 5 血小板生成调控紊乱 少见 血小板生成素缺乏 周期性血小板减少症 6 遗传性疾病 血小板减少伴桡骨缺失综合征 先天性无巨核细胞性血小板减少性紫癜等 11 2 血小板无效生成见于维生素B12及叶酸缺乏 部分阵发性睡眠性血红蛋白尿急骨髓增生异常综合征等 12 二 血小板破坏增加或消化过多1 免疫性破坏除ITP外 继发性常见原因有 1 药物相关抗体 药物作为半抗原与血浆蛋白或血小板蛋白质结合成全抗原 产生相应抗体 有奎宁 奎尼丁 铋剂 金盐 洋地黄苷 异烟肼 甲基多巴 肝素 镇静 安眠 抗惊厥药物 2 某些免疫反应异常疾病 风湿性疾病如SLE 结节性多动脉炎 慢淋 淋巴瘤 骨髓瘤等 13 3 感染相关血小板减少 常见病毒及细菌感染 如HP 流感 麻疹 水痘 出血热 肝炎 艾滋病等 4 同种免疫性血小板减少 包括输血后紫癜 新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜 14 2 非免疫破坏性血管炎 人工心脏瓣膜 动脉插管 体外循环 血液透析等 3 血小板消耗过多主要见于血栓性微血管病 DIC 血栓性血小板减少性紫癜 溶血尿毒综合征 15 三 血小板分布异常各种原因的脾大 包括脾肿瘤 脾充血 脾浸润 黑热病 原发性脾大等 16 治疗 ITP治疗应个体化 一般来说血小板计数大于50 109 L 5万 无出血倾向者可观察并定期复查 血小板计数介于 20 50 109 L之间 则要视患者临床表现 出血程度及风险而定 血小板小于2万着通常应治疗 出血倾向严重的患者应卧床休息 避免外伤 避免服用影响血小板功能的药物 本病治疗的目的是控制出血症状 减少血小板的破坏 但不强调将血小板计数提高至正常 以确保患者不应出血发生危险 又不因过度治疗而引起严重不良反应 17 ITP治疗 肾上腺糖皮质激素治疗 大剂量丙种球蛋白 抗Rh D 免疫球蛋白 18 继发性治疗主要针对原发病 出血严重时肾上腺糖皮质激素可改善症状 必要时输注血小板悬液 免疫性血小板减少皮质激素大多有效 部分患者可行血浆置换治疗 药物性血小板减少应立即停服可疑药物 出血可自动好转 大多在7 10天恢复正常 感染性血小板减少应积极抗感染治疗 一般感染控制后2 6周恢复正常 感染引起骨髓抑制者病程迁延较长 对脾功能亢进者 可做脾切除 19 继发性
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