儿童生长激素缺乏症PPT课件

生长激素缺乏症Growthhormonedeficiency GHD 厦门长庚医院药剂科主讲药师 卢桂清指导药师 卢彩萍讲课日期 2014 05 20 2 主要内容 疾病概述临床表现 病因辅助检查与诊断治疗及预后 3 疾病概述因垂体前叶分泌的生长激素不足导致矮身材称为生长激素缺乏症 GHD 矮身材是指在相似环境下 儿童身高低于同种族 同年龄 同性别个体正常身高2个标准差以上 或者低于正常儿童生长曲线第3百分位 4 疾病概述生长曲线 5 疾病概述 生长激素抑制激素 生长激素释放激素 生长激素 胰岛素样生长因子 1 6 疾病概述生理下生长激素的分泌模式 7 临床表现1 多见于男孩 2 50 60 患儿为单一激素缺乏 3 出生后5个月起出现生长减慢 1 2岁明显 身高增长速率3cm 年左右 4 骨龄落后于同年龄2岁以上 但身体各部比例与其实际年龄相符 智能发育正常 5 面容幼稚 头发纤细柔软 皮下脂肪较多 6 牙齿萌出迟缓 手足较小 多数有青春期发育延迟 部分GHD患儿同时伴有一种或多种其他垂体激素缺乏 同时出现其他症状 8 小大人 侏儒症 同卵双胎9岁矮 姐姐 115cm 聪明 智力正常高 妹妹 133cm聪明 智力正常身高差 18cm 临床表现 9 病因原发性继发性暂时性 遗传 激素或受体异常 包括基因缺陷 2 特发性 下丘脑功能异常3 发育异常 垂体不发育 发育不良 肿瘤 颅咽管瘤 垂体腺瘤 神经纤维瘤 2 放射损伤 放疗以后3 头部创伤 产伤 手术 颅底骨折 体质性青春期延迟 甲减 精神创伤导致GH分泌功能低下 10 辅助检查生长激素激发试验 判断 任意二种给药测得GH峰值均 10 g L为GHD ug L 部分缺乏 ug L 完全缺乏 11 辅助检查 生长介质测定 IGF I 及IGFBP3生长激素释放激素 GHRH 激发试验 鉴别下丘脑 垂体原因引起GHD甲状腺功能测定 排除甲减染色体 女性者排除Turner综合征影像学检查 骨龄 蝶鞍形态 有无钙化点 垂体形态 大小排除肿瘤选择测定 血ACTH 皮质醇 血糖 性激素排除其他垂体激素缺乏 12 诊断依据 矮小 身高 骨龄小于实际年龄约 年以上年身高生长速率 cm 峰值 ug LMRI显示垂体前叶缩小部分患儿可伴有尿崩症或甲减 13 鉴别诊断 是否矮小 查表 2SD shortstature 宫内发育迟缓 出生H 50cm 家族性矮小 父母 骨龄正常 年生长速率 cm 智力 性发育正常 体质性青春延迟 GH正常 青春前生长慢 青春期启动晚 遗传性 染色体异常 特殊面容 45XO或21三体 骨骼异常 软骨发育不良 特殊体态 特发性矮小 GH 10ug L 年生长速率 5cm GH IGF1正常 14 治疗 骨的生长发育 15 一 重组人生长激素注射液RecombinantHumanGrowthHormoneforInjection规格 30IU PC适应症 儿童生长激素缺乏症 特纳氏综合症 儿童慢性肾功能不全导致的生长障碍 手术 创伤后高代谢状态 负氮平衡 烧伤 脓毒败血症 用量 用于促儿童生长的剂量因人而异 推荐剂量为0 10 15IU kg体重 日 3个月为一个疗程方法 睡前1hr皮下注射 大腿 上臂或脐周 治疗 16 GH治疗1年后 身高增长明显 体形改变 17 治疗 一 重组人生长激素注射液不良反应 局部反应 皮肤红 肿 痒低甲状腺素 T4 血症水钠滞留 颅内高压极少数有股骨头骨骺滑脱 关节痛等产生抗体 抗体结合力 2mg L时影响疗效 注意事项 治疗后定期复查甲状腺功能注射液冻结后不宜使用 粉针剂现配现用 血糖 10mmol L 需用胰岛素 如胰岛素用量超过150IU 日 应停用该药 18 治疗 一 重组人生长激素注射液禁忌症 白血病 颅内肿瘤等慎用或禁用 糖尿病患者 糖耐量减低者 全身严重感染及急性休克期药物相互作用 1 与糖皮质激素合用 其促进生长的效能可被抑制 糖皮质激素用量应 10 15mg m2 2 与同化激素及性激素合用 可加速骨骺提前闭合 19 治疗 二 甲状腺激素类药物甲状腺激素有促进分解代谢和合成代谢的作用左甲状腺素片LevothyroxineSodiumTablets规格 50 g用法用量 完全替代量 6个月婴儿 6 ug kg 6 12个月婴儿 6ug kg 1 岁儿童 5ug kg 6 岁儿童 4ug kg开始时先用完全替代量的三分之一至二分之一 以后每2周逐渐增量 注意事项 有垂体功能减低或肾上腺皮质功能减退者在给左甲状腺素钠以前数日应先用肾上腺皮质激素 20 治疗 三 同化激素及性激素增强体内蛋白质的合成 起到促进生长的作用 但有加速骨骺融合的作用 只有在骨龄落后于实际年龄3岁以上时用 苯丙酸诺龙 1mg kg 次 IM BIW 注射10次后停药半年 复查骨龄 1年为一疗程 结合雌激素 从310ug 天起 根据临床效果逐渐增加剂量 庚酸睾酮 肌内注射 11岁或12岁后 每次5mg 每3周1次 每隔6至9个月增加50mg 直至达到成人剂量200mg 21 预后 1 目前认为本病的治疗较为困难 但早期治疗 效果较佳 2 药物治疗主要是激素治疗与补充微量元素 3 心理治疗和饮食治疗也是本病治疗的重要措施 22 参考文献 儿科疾病诊断流程与治疗策略 科学出版社陈吉庆