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文档简介
,支气管扩张,支气管扩张bronchiectasis,支气管扩张bronchiectasis,CT 正常 . 支气管扩张,支气管扩张bronchiectasis,Shows dilated airways in both lower lobes and in the lingula. When seen in cross section, the dilated airways have a ringlike appearance.,二 病因和发病机制,重要发病因素: 支气管-肺组织感染 支气管阻塞先天发育缺损和遗传因素:机体免疫功能失调:,病因和发病机制,(一)支气管-肺组织的感染和阻塞 感染常见原因- 婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎 阻塞常见原因- 感染、肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫,发病机制,反复感染 破坏支气管壁平滑肌和弹性纤维 削弱管壁的支撑作用支气管阻塞 肺不张 胸腔内负压直接牵拉 支气管扩张变形,病因和发病机制,(二 )支气管先天性发育缺损和遗传因素: 巨大气管-支气管症、Kartagener综合症、肺囊性纤维化、遗传性a1抗胰蛋白酶缺乏症。,病因和发病机制,(三)机体免疫功能失调 免疫性疾病如类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、SLE、支气管哮喘和泛细支气管炎等,三 病理和病理生理,病理 1 好发部位 下叶 左下叶 左下叶和左舌叶同时发生 2 囊状、柱状、混合 柱状扩张典型X线:轨道征。囊状扩张卷发影。 3 典型病理改变 支气管壁组织结构破坏 管腔变形扩大 腔内分泌物多 黏膜慢性溃疡 鳞状上皮代替柱状纤毛上皮 杯状细胞和黏液腺增生 支气管周围微小脓肿 小血管扩张血管瘤形成,病理生理,1.早期-轻、局限-肺功能无改变 2.病变范围大-阻塞性通气障碍 3.重而广泛-以阻塞为主的混合性通气障碍,V/Q比值降低,支气管扩张区通气减少 血流未受限,弥散障碍,低氧血症,肺cap广泛破坏,肺小动脉痉挛,肺循环阻力增加,肺源性心脏病,四 临床表现,慢性经过 小儿或青年发病 反复发作下呼吸道感染 初始症状不明显典型症状 慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血体症 下胸部背部固定的持久的粗湿罗音 有时有哮鸣音 杵状指(趾)#干性支气管扩张:以反复咯血为唯一症状,平时无咳嗽、咳脓痰,病变多位于上叶支气管。,咳嗽:与体位改变有关-扩张部位分泌物积储,体位改变时分泌物刺激支气管粘膜引起咳嗽、咳痰。估计痰量: 150 ml/D-重度痰液特点:分层:泡沫上层 混浊粘液-中层 坏死组织沉淀物-下层,咯血:50%-70%患者均会咯血咯血量:痰中带血,大量咯血,答:不一致,咯血量与病情严重度一致?,五 诊断,童年病史 百日咳 麻疹 反复支气管肺炎临床症状 反复咳嗽 大量脓痰 反复咯血体症 下胸部固定、持久粗湿罗音胸部X线 胸部CT、HRCT支气管造影,六 鉴别诊断,慢性支气管炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎,掌握相同点及不同点,慢性支气管炎,急性肺脓肿,起病多急剧,初期多有高热、寒战、咳嗽、胸痛和血白细胞增高,以后咳嗽逐步加剧,痰量多,浓而粘稠,有臭味 肺内大片状致密阴影,边续模糊,继而出现厚壁空洞,内壁光整或不规则,可见液平。可有少量胸腔积液、脓胸或脓气胸,需要注意:支气管扩张也可以发生肺脓肿,慢性肺脓肿常并发支气管扩张。,左侧急性肺脓肿,先天性肺囊肿,先天性肺囊肿是由于肺先天性发育异常所致。一般常在儿童及青壮年时期出现症状:(1)小的肺囊肿没有明显的症状,(2)囊肿较大时,病人可有胸痛、咳嗽、呼吸困难。(3)合并感染时有发热、咳脓痰或咯血。(4)如因外伤、猛烈啼哭等导致囊肿破裂并发气胸时,病人出现呼吸困难和紫绀。,先天性肺囊肿,X线特点 1)单一肺囊肿在X线所见的肺野可见一线条轮廓细而清晰的圆形透亮缘。(2)多发性肺囊肿X线可见轮廓清晰的蜂窝状纹理的网,许多大小不等的阴影重叠构成奇异的网。(3)囊内含气或气液均有,与支气管相通形似空洞;若囊内为液体充填,形似肿瘤;若因感染周围肺组织,有浸润现象。深呼吸及变换体位时,囊肿的形态及大小可能改变。,胸部CT检查和支气管造影可协助诊断。适合手术治疗,临床采用全麻醉配合治疗。,右肺上叶先天性支气管肺囊肿胸片正位(左图)示右肺中野巨大气液平面,其下方密度增高呈半圆状,侧位(右图)示病灶靠后。,右肺上叶先天性支气管肺囊肿CT平扫肺窗示右肺前部有一大的含气空腔。,右侧多发性肺囊肿,左侧多发性肺囊肿,肺结核,两上肺浸润性肺结核合并空洞,弥漫性泛细支气管炎,特征:细支气管炎和慢性鼻窦炎主要见于亚洲,尤其是日本成人组织学特点:呼吸性支气管壁增厚,管壁全层有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润。临床表现:咳脓性痰,呼吸困难,气流受阻。,查体:呼吸音低,杵状指不常见。特征性实验室检查:冷凝集试验阳性。该病自然史是进行性呼吸衰竭,伴反复感染,常合并铜绿假单胞菌感染。治疗:低剂量红霉素,每日400-600mg,可有一定疗效,大大改善了预后。,七 治疗,保持呼吸道引流通畅控制感染 急性感染期的主要措施外科手术治疗咯血的处理,保持呼吸道引流通畅 1.祛痰剂 2.支气管舒张药 3.体位引流 4.纤维支气管镜吸痰,控制感染 是支气管扩张急性感染期的主要治疗措施 1.根据症状、体症、痰液性状,参考细菌培养及药敏结果 2.轻症口服 3.重症静脉联合用药,手术指征:全身情况良好 (1)反复大咯血,应用药物或支气管动脉栓塞不能控制, (2)病变局限一侧或一叶, 感染反复迁延不愈并有加重趋势,感染药物不能控制 (3) 合并肺脓肿或脓胸,内科治疗无法解决,不宜手术:病变轻,症状不明显 病变广泛累及双肺 伴有严重心肺功能损害,咯血,定义:是指喉部以下的呼吸道出血,经口腔咯出。,咯血的程度 少量咯血:500ml/24h 或100-500ml/次常表现为满口血液,或短时间内咯血不止。 (约占整个咯血病人的5,但死亡率高达732),咯血的处理,1.痰血或小量咯血:休息、止咳、镇静、对症治疗2.中等或大量咯血:严格卧床休息,患侧卧位建立静脉通路,监测生命体征垂体后叶素应用: 垂体后叶素5-10U+25%葡萄糖液 15-20分钟静脉滴注 加入5%葡萄糖液中:0.1U/(Kg*H) 禁忌症:高血压、冠心病、心力衰竭、孕妇。其他:维生素K1、止血敏、云南白药、糖皮质激素、10%高渗盐水。 酌情适量输血,纤维支气管镜应用(局部滴入止血药、放置气囊导管堵塞出血部位、凝血酶或纤维蛋
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