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文档简介

大血管病变 主动脉瘤 1 主要内容 主动脉瘤主动脉夹层周围血管疾病 2 主动脉瘤 定义 扩张的主动脉内径大于邻近正常管径的1 5倍以上者称主动脉瘤 3 主动脉管径 升主动脉管径男性 37 8mm女性 35 6 mean 2SDs 胸降主动脉近段 26 3mm远段 24 3mm 腹主动脉 20mm 4 主动脉瘤病因及分型 动脉粥样硬化 动脉炎 外伤 细菌梅毒感染等 真性动脉瘤 动脉壁的三层组织结构组成 中层弹力纤维变性 局部管壁薄弱 压力作用下形成 假性动脉瘤 动脉壁破裂后由血肿与周围包绕的结蹄组织构成 5 主动脉瘤 病因分类 粥样硬化粥样斑块侵蚀主动脉壁破坏中层成分弹力纤维发生退行性变管壁因粥样硬化而增厚滋养血管受压 发生营养障碍 或滋养血管破裂而在中层积血多见于老年男性男女之比为10 1左右主要部位 腹主动脉 尤其在肾动脉起源至髂部分叉之间 6 7 主动脉瘤 病因分类 感染感染以梅毒为显著 常侵蚀胸主动脉 败血症 心内膜炎时的菌血症使病菌经血流到达主动脉 主动脉邻近的脓肿直接蔓延 或在粥样硬化性溃疡的基础上继发感染 都可形成细菌性动脉瘤 致病菌以链球菌 葡萄球菌和沙门氏菌属为主较少见 8 59岁 男性 梅毒性主动脉瘤 有梅毒长静止期病史 DSA显示升主动脉梭形主动脉瘤 箭 降主动脉近端囊形主动脉瘤 箭头 9 炎症性动脉瘤 男性 50岁 有腹主动脉瘤病史 现腹痛 血沉率加快 轴位增强CT图像 1为2上一层面 显示大的腹主动脉瘤 周围有环状的纤维化和炎症 箭 1 2 10 霉菌性动脉假瘤合并椎体骨髓炎 男性 45岁 背部和腹部疼痛 发烧 白细胞计数升高 轴位 1 2 增强CT图像 1为2上一层面 显示一个大的动脉假瘤 蓝箭头 与主动脉交通 白箭 注意邻近椎体的破坏 黑箭 1 2 11 主动脉瘤 病因分类 创伤外伤贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤 可发生于任何部位间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位 如左锁骨下动脉起源处的远端或升主动脉根部 而不是易移动的部位受力较多处易形成动脉瘤 12 假性动脉瘤 57岁男性 腹股沟戳伤 轴位CT扫描和MPR图像显示肌肉内血肿 A中的白箭头 B中的白箭 股动脉前右侧可见一个强化的假性动脉瘤 黑箭头 MIP C 显示3 6cm的假性动脉瘤及交通血管 蓝箭 发自右侧股浅动脉 A B C 13 主动脉瘤 病因分类 先天性 主动脉窦动脉瘤 aorticsinusaneurysm 少见的先天性畸形 但在我国则并不太少 男性多于女性 本病是在主动脉窦部包括左主动脉窦 右主动脉窦或后主动脉窦处形成动脉瘤 在其发展过程中瘤体突入心脏内 逐渐增大 其瘤壁逐渐变薄而破裂 可破入右心房 右心室 肺动脉 左心室或心包腔 后者可迅速引起死亡 临床上以右主动脉窦动脉瘤破入右心 尤其是右心室 常见 具有独特的临床表现 本病常伴有心室间隔缺损 14 主动脉窦动脉瘤突入右心室 SOV 主动脉窦 15 主动脉窦动脉瘤突入右心室 16 主动脉瘤 病因分类 大动脉炎 Takayasuarteritis TA 大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病 病因迄今尚不明确 一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致 病变位于主动脉弓及其分支最为多见 其次为降主动脉 腹主动脉 肾动脉 肺动脉 冠状动脉也可受累 受累的血管可为全层动脉炎 早期血管壁为淋巴细胞 浆细胞浸润 偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞 由于血管内膜增厚 主要表现为广泛的动脉狭窄 少数病人因炎症破坏动脉壁中层 弹力纤维及平滑肌纤维坏死 而致动脉扩张 假性动脉瘤或夹层动脉瘤形成 本病多发于年轻女性 30岁以前发病约占90 临床表现复杂 17 18 女 46岁 大动脉炎 19 女 46岁 大动脉炎 20 女 46岁 大动脉炎 21 女 46岁 大动脉炎 22 女 46 大动脉炎 23 1 2 65岁男性 炎性主动脉瘤及周围炎性软组织 炎性组织主要累及主动脉的前壁和侧壁 后壁不受累 24 扩张的主动脉弓 左锁骨下动脉和左腋动脉 升主动脉动脉瘤性扩张 巨细胞动脉炎giantcellarteritisGCA 25 GCA导致主动脉溃疡性病变及小动脉瘤 26 主动脉瘤 病因分类 白塞氏病 Behcet sdisease BD 白塞病属于全身性 慢性 血管炎症性疾病病理特点 中性多形核白细胞在血管壁的侵润主要临床表现 复发性口腔溃疡 生殖器溃疡 眼炎及皮肤损害 眼 口 生殖器综合征 可累及血管 神经系统 消化道 关节 肺 肾 附睾等器官大部分患者预后良好 眼 中枢神经及大血管受累者预后不佳 27 主动脉瘤 病因分类 白塞氏病 Behcet sdisease BD 28 48岁 男性 继发于Behcet病的主动脉瘤及周围炎性组织 且广泛增厚的软组织使腹主动脉和腰大肌的界面分不清 椎体重塑 29 1 2 3 51岁 女性 继发于Behcet的主动脉假性动脉瘤 图示主动脉外侧壁发出的假性动脉瘤和管腔狭窄 30 主动脉瘤 病因分类 马方综合症 Marchesani综合征 又称马凡氏综合症 蜘蛛足样指综合症 指趾过长综合症 先天中胚层营养不良 发病率约0 04 0 1 马凡氏综合征 属于一种先天性遗传性结缔组织疾病 为常染色体显性遗传 有家族史 本病原发缺陷不明 有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损 即赖氨酰氧化酶缺陷 此外与酸性粘多糖沉积 唾液酸增多 透明质酸堆积 硫酸软骨素形成的不良或过度破坏有关 31 主动脉瘤 病因分类 马方综合症 Marchesani综合征 病变主要累及中胚叶的骨骼 心脏 肌肉 韧带和结缔组织 骨骼畸形最常见 全身管状骨细长 手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样 心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂 主动脉瓣关闭不全 眼可有晶状体半脱位 视网膜剥离等 心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全 主动脉或腹总主动脉扩张 形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤 主动脉扩张到一定程度以后 将造成主动脉大破裂死亡 32 33 主动脉瘤 病因分类 马方综合症 Marchesani综合征 34 马凡综合征升主动脉根部瘤样扩张 35 主动脉瘤 形态分类 主动脉瘤可分为 囊性动脉瘤 一侧膨凸 有瘤体及瘤颈 瘤体涉及动脉周界的一部分 呈囊状 成不对称外凸 梭形动脉瘤 周壁膨凸 有入口和出口 瘤体涉及整个动脉周界 外伤性动脉瘤常呈囊状 粥样硬化常呈梭状 混合动脉瘤 36 主动脉瘤 症状与体征疼痛压迫症状体表搏动性膨凸听诊可有杂音和震颤主动脉破裂失血性休克死亡 37 主动脉瘤 影像学表现 X线表现平片 纵隔增宽或局限性包块 与主动脉相连 透视 肿块有扩张性搏动瘤壁常伴钙化 瘤体压迫或侵蚀周围器官腹主动脉瘤仅可见钙化 38 主动脉瘤 影像学表现 血管造影检查主要征象 主动脉显影时 瘤腔内有对比剂充盈若瘤周有对比剂外渗 则为动脉瘤渗漏 39 40 主动脉瘤 影像学表现 CT平扫 动脉瘤的大小 形态 部位 瘤壁钙化 瘤体与周围脏器关系增强 附壁血栓 主动脉瘤渗漏 破入周围脏器CTA 整体 分支 41 42 附壁血栓 43 梭形动脉瘤 44 45 46 主动脉瘤 影像学表现 MR平扫 动脉瘤的内腔 管壁 与周围脏器关系MRA 形态 大小 部位 类型 瘤壁 主动脉瘤体与

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